Actinic granuloma
Jennifer A Stein MD PhD, Bill Fangman MD, Bruce Strober MD PhD
Dermatology Online Journal 13 (1): 19
New York University Department of Dermatology
Abstract
En 45-årig man presenterade sig med en treårig historia av asymtomatiska, ringformiga, erythematösa plack på ansikte och hals. Histopatologisk undersökning visade sarkoidala granulom med ett associerat blandcellsinfiltrat, förlust av elastiska fibrer och ingen ökning av mucin. Dessa fynd stämde överens med diagnosen aktiniskt granulom, som är en ovanlig, idiopatisk sjukdom som kännetecknas av granuloma annulare-liknande plack på solexponerade områden.
Klinisk synopsis
En 45-årig man presenterade sig för New York University Dermatologic Associates med en treårig historia av asymtomatiska, ihållande, ringformiga plack på ansikte och hals. Tidigare biopsiprover hade tolkats som granuloma annulare och möjlig kutan sarkoidos. Tidigare behandlingar omfattade en rad olika lokala glukokortikoider och flera korta kurer med prednison (var och en mindre än 10 dagar). Ingen behandling visade sig vara fördelaktig. Patienten förnekade andra medicinska problem och tog inga mediciner. En genomgång av systemen var negativ. En hudbiopsi utfördes och patienten uppmanades att använda solskyddsmedel (SPF = 30) dagligen.
Flera, erytematösa, ringformade plack utan skal fanns på pannan, kinden och halsen.
 |
 |
| Figur 2 | Figur 3 |
|---|
Histopatologin avslöjar en granulomatös inflammation som består av epitelioida mono- och multinukleära histiocyter inom dermis. Många av dessa histiocyter har fler än tio kärnor och har fragment av elastiska fibrer i sin cytoplasma. Nekrobios av kollagen är inte identifierad. En Verhoeff-van Gieson-färgning visar på förlusten av elastiska fibrer centralt och närvaron av elastiska fibrer i cytoplasman hos histiocyter i periferin.
Kommentar
Aktiniskt granulom, eller ringformigt elastolytiskt jättecellsgranulom, är en ovanlig, idiopatisk sjukdom hos vuxna i medelåldern, som förekommer oftare hos kvinnor än hos män. Den kännetecknas av ringformiga plack som liknar dem som observeras vid granuloma annulare men som specifikt uppträder på solexponerad hud. Eftersom aktiniskt granulom är så likt granuloma annulare anses det ibland vara en typ av granuloma annulare .
De ringformiga placken av aktiniskt granulom kan ha atrofiska eller hypopigmenterade centra och förhöjda erythematösa gränser. Läsionerna liknar histopatologiskt granuloma annulare och visar icke-paliserande granulom med multinationella jätteceller av främmande kroppstyp samt lymfocyter och histiocyter. Lymfocyterna är övervägande CD4-positiva. De histopatologiska kriterier som skiljer aktiniskt granulom från granuloma annulare är avsaknaden av elastiska fibrer i centrum av de aktiniska granulomlesionerna och närvaron av elastiska fibrer inom jättecellerna. Dessutom får det inte finnas någon ökning av mucin, vilket kan förväntas i granuloma annulare.
Necrobiosis lipoidica diabeticorum kan histopatologiskt likna aktiniskt granulom, som skiljer sig genom avsaknaden av förändrat kollagen. Aktiniskt granulom kan också likna sarkoid vilket noterades hos vår patient, som faktiskt hade ett tidigare biopsiprov som tolkades som möjligt sarkoid. Aktiniskt granulom bör ha mer associerad inflammation än vad som observeras vid sarkoid, och detta kriterium användes för att ställa diagnosen hos denna patient .
Patogenesen för aktiniskt granulom är kontroversiell. Medan vissa anser att förstörelsen av elastiska fibrer utlöser en inflammatorisk reaktion som orsakar granulom , hävdar andra att förstörelsen av elastiska fibrer orsakas av själva den granulomatösa inflammationen .
Den postulerade mekanismen bakom hypotesen om aktinisk skada är att solskadade elastiska fibrer är svagt antigena och resulterar i ett cellmedierat immunsvar med en dominans av CD4-lymfocyter. Detta immunsvar tros vara ett försök att reparera den aktiniskt skadade huden men resulterar istället i granulomatös inflammation. Stöd för denna hypotes kommer från den solexponerade utbredningen av sjukdomen, närvaron av CD4-celler och närvaron av jätteceller som tycks äta upp de elastiska fibrerna . Dessa bevis är dock endast korrelativa och tar inte ställning till om granulomen är en följd av eller faktiskt är orsaken till de skadade elastiska fibrerna. Det har inte visats direkt att aktiniska skador kan framkalla granulombildning, och i en fallrapport beskrivs en oförmåga att framkalla lesioner med en 4-dagars fotoutmaning hos en patient med redan existerande aktiniska granulom . Dessutom har det noterats att förstörelse av elastiska fibrer kan observeras i granuloma annulare och necrobiosis lipoidica diabeticorum, vilket visar att förstörelse av elastin kan vara sekundär till granulomatös inflammation .
Behandling av aktiniskt granulom är svår. Läsionerna tenderar att persistera och reagerar föga, om ens alls, på topiska eller intralesionella glukokortikoider. Det finns anekdotiska bevis för positiva svar på acitretin, isotretinoin, cyklosporin, klorokin, pentoxifyllin, kryoterapi, PUVA-fotokemoterapi och metotrexat. Vissa patienter upplever en spontan upplösning av lesionerna. Patienterna rekommenderas i allmänhet att undvika solexponering och att använda solskyddsmedel för att förhindra utveckling av nya lesioner, vilket rekommenderades för vår patient .
1. O’Brien JP. Aktiniskt granulom: en ringformig bindvävssjukdom som drabbar sol- och värmeskadad (elastotisk) hud. Arch Dermatol 1975;111:460
2. Howard A, White CR Jr. Icke-infektiösa granulom. In: Bolognia J et al, eds. Dermatology. London: Mosby, 2003: 1455
3. Al-Hoqail IA, et al. Actinic granuloma is a unique and distinct entity: a comparative study with granuloma annulare. Am J Dermatopathol 2002;24:209
4. Ragaz A, Ackerman AB. Är aktiniskt granulom ett specifikt tillstånd? Am J Dermatopathol 1979;1:43
5. O’Brien JP, Regan W. Actiniskt degenererad elastisk vävnad är den troliga antigena grunden för aktiniskt granulom i huden och temporalarterit. J Am Acad Dermatol 2000;42:148
6. Kiken DA, et al. A provocative case: phototesting does not reproduce the lesions of actinic granuloma. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2002;18:315
7. Hanke CW, et al. Annular elastolytic giant cell granuloma: a clinicopathologic study of five cases and a review of similar entities. J Am Acad Dermatol 1979;1:413
8. Stefanaki C, et al. Aktiniskt granulom framgångsrikt behandlat med acitretin. Int J Dermatol 2005;44:163
9. Rubio FA, et al. Aktiniskt granulom och vitiligo behandlade med pentoxifyllin. Int J Dermatol 1998;37:958
.