Epilepsi-afasi spektrum är en grupp tillstånd som har överlappande tecken och symtom. Ett viktigt kännetecken för dessa tillstånd är försämrade språkkunskaper (afasi). Språkproblemen kan påverka tal, läsning och skrivning. Ett annat kännetecken för störningar inom epilepsi-afasispektrumet är vissa mönster av onormal elektrisk aktivitet i hjärnan, som upptäcks genom ett test som kallas elektroencefalogram (EEG). Många personer med tillstånd inom detta spektrum utvecklar återkommande anfall (epilepsi), och vissa har mild till svår intellektuell funktionsnedsättning. Tillstånden inom spektrumet epilepsi-afasi, som alla börjar i barndomen, omfattar Landau-Kleffners syndrom (LKS), epileptisk encefalopati med kontinuerlig spike-and-wave under sömn (ECSWS), autosomalt dominant rolandisk epilepsi med taldyspraxi (ADRESD), intermediärt epilepsi-afasi-syndrom (IEAD), atypisk epilepsi hos barn med centrotemporala spikar (ACECTS) och epilepsi hos barn med centrotemporala spikar (CECTS).
LKS och ECSWS ligger i den allvarliga änden av spektrumet. Båda har vanligtvis ett karakteristiskt onormalt mönster av elektrisk aktivitet i hjärnan som kallas continuous spike and waves during slow-wave sleep (CSWS). Detta mönster uppstår när det drabbade barnet sover, särskilt under djup sömn (slow-wave).
De flesta barn med LKS utvecklas normalt i tidig barndom, även om vissa talar senare än sina jämnåriga. De drabbade barnen förlorar dock sina språkkunskaper från och med omkring 5 års ålder. Denna förlust börjar vanligtvis med verbal agnosi, vilket är oförmågan att förstå tal. I takt med att LKS utvecklas försämras också förmågan att uttrycka tal. Ungefär 70 procent av barnen med LKS har anfall, vanligtvis av en typ som beskrivs som fokala (eller partiella
) eftersom anfallsaktiviteten sker i specifika regioner i hjärnan snarare än att påverka hela hjärnan.
Omkring hälften av barnen med ECSWS utvecklas normalt i den tidiga barndomen, medan andra har en fördröjd utveckling av tal och motoriska färdigheter. Även om barn med ECSWS vanligtvis förlorar en rad tidigare förvärvade färdigheter, inklusive de som är involverade i språk, rörelse, inlärning eller beteende, har inte alla med ECSWS afasi. Anfall förekommer hos cirka 80 procent av barnen med ECSWS och kan omfatta en mängd olika typer, till exempel atypiska frånvaroanfall, som innebär korta perioder av tomt stirrande, hemikloniska anfall, som orsakar rytmiska ryckningar på ena sidan av kroppen, eller generaliserade tonisk-kloniska anfall, som orsakar stelhet och rytmiska ryckningar i hela kroppen.
CECTS ligger i den milda änden av spektrumet för epilepsi-afasi. Drabbade barn har rolandiska anfall; dessa anfall utlöses av onormal aktivitet i ett område i hjärnan som kallas den rolandiska regionen, som är en del av cerebrum. Anfallen, som vanligtvis inträffar under sömnen, orsakar ryckningar, domningar eller stickningar i ansiktet eller tungan, vilket ofta orsakar dregling och försämrar talförmågan. Hos de flesta personer med CECTS försvinner anfallen i slutet av tonåren. De flesta drabbade individer utvecklas normalt, även om vissa har svårt att samordna de rörelser i munnen och tungan som behövs för tydligt tal (dyspraxi) eller nedsatt språkförmåga.
De andra tillstånden i epilepsi-afasispektrumet är mindre vanliga och ligger i mitten av spektrumet. Barn med IEAD har vanligtvis en försenad utveckling eller regression av språkkunskaperna. Vissa har anfall och de flesta har onormal elektrisk aktivitet i hjärnan under sömnen, även om den inte är tillräckligt framträdande för att klassificeras som CSWS. ACECTS kännetecknas av anfall och utvecklingsbakagång som kan påverka rörelse, språk och uppmärksamhet. Barn med ACECTS har onormal elektrisk aktivitet i hjärnan som ibland klassificeras som CSWS. ADRESD kännetecknas av fokala anfall, talsvårigheter på grund av dyspraxi och inlärningssvårigheter.