Malign Brenner-tumör (MBT) är en sällsynt histologisk subtyp av epitelial äggstockscancer och utgör <0,05 % av alla äggstocksneoplasmer. Som sådan är nuvarande bevis för behandling av MBT huvudsakligen begränsade till fallstudier och små fallserier. För att lägga till befintlig litteratur utförde vi en retrospektiv granskning av 10 fall av MBT som diagnostiserades och behandlades vid en enda institution mellan 1999 och 2018.
För de 10 fall som ingick i vår kohort var medianåldern 64 år och medianen för tumörstadiet var IIa/IIb. Alla patienter genomgick antingen en primär eller intervall debulking-kirurgi och uppnådde en R0-resektion enligt de klassificeringar som fastställts av Union for International Cancer Control (UICC). Lymfkörteldissektioner utfördes på 6 patienter och fann inga tecken på positiv nodalsjukdom. 7 patienter fick platinabaserad adjuvant kemoterapi och hade en median progressionsfri överlevnad (PFS) på 37 månader. Återkommande sjukdom varierade i termer av lokoregional kontra avlägsen spridning, och dessa patienter hade i stort sett suboptimala svar på räddande kemoterapi med doxorubicin, gemcitabin och eribulin. Platser för metastaserande sjukdom var bland annat lever, lungor, ben och hjärna.
Men även om det inte finns någon konsensus om den optimala behandlingen av denna sällsynta sjukdom verkar MBT svara väl på adjuvant platina-taxanbehandling efter fullständig kirurgisk resektion, vilket stämmer överens med den nuvarande hanteringsmetoden för andra epiteliala ovarialcancerformer. Återkommande sjukdom är betydligt svårare att hantera, och kliniker kan överväga ett bredare utbud av behandlingsalternativ som inkluderar hormonella, biologiska och strålbehandlingar.