Abstract
Gigantiskt pseudoaneurysm i den uppåtgående aorta är en sällsynt men fruktansvärd komplikation som uppträder flera månader eller år efter aortakirurgi. Thorakala aortaaneurysm tenderar att vara asymtomatiska och har tidigare ofta diagnostiserats först efter en komplikation som dissektion eller ruptur. Vi presenterar ett sällsynt fall av gigantiskt ascenderande aneurysm med Stanford typ A aortadissektion som inträffade 6 år efter aortaklaffbyte och illustrerar också de potentiella dimensioner som den ascenderande aortan kan nå genom ett pseudoaneurysm och en dissektion efter AVR.
1. Introduktion
Gigantiskt pseudoaneurysm i den ascenderande aorta efter aortaklaffbyte (AVR) är en sällsynt och fruktansvärd komplikation, som kan inträffa flera månader eller år efter aortakirurgi . Dessa aneurysm tenderar att vara asymtomatiska och diagnostiseras ofta först efter en komplikation som dissektion eller ruptur . Vi presenterar ett fall av gigantiskt ascenderande pseudoaneurysm med Stanford typ A aortadissektion som inträffade 6 år efter aortaklaffbyte. Fallet illustrerar också de potentiella dimensioner som den ascenderande aorta kan nå genom ett pseudoaneurysm och en dissektion efter AVR.
2. Fallpresentation
En 71-årig man, med ökande interscapulära och ryggsmärtor klagomål som började 3 dagar tidigare, togs till akutmottagningen efter en synkope episod. Han hade en anamnes på aortaklaffen (bileaflet mekanisk hjärtklaff) som bytesoperation som utfördes för 6 år sedan. Patientens fysiska undersökning visade ett välläkt median sternotomisnitt, ett blodtryck på 100/60 mmHg, en hjärtfrekvens på 86 slag/min, lika högt blodtryck i alla extremiteter och minskade lungljud i höger nedre hemithorax. Laboratoriet visade endast förhöjda kreatininkinasnivåer medan hemoglobin- och hematokritnivåerna var inom normala gränser. Röntgen av bröstkorgen visade sternala stängningssuturer och förstoring av mediastinum och opaciteter av protesen på aortaklaffen (figur 1). CT-scanning av bröstkorgen visade en intimal klaff som separerade det sanna och det falska lumenet, ett aneurysm i den ascenderande thorakala aorta med en diameter på cirka 11 cm, en stor tromb som omgav aortan, bilateral pleurautgjutning, mer till höger (figur 2) och minimalt till vänster i hemithorax, samt en protesisk aortaklaff (figur 3). Transtorakal ekokardiografi visade en markant förstorad ascenderande aorta, intimal klaff i aorta, normal protesklafffunktion och 50 % ventrikulär ejektionsfraktion. Patientens tidigare polikliniska kontrollekkokardiografier som utförts 5 och 18 månader tidigare visade normal protesklafffunktion och en förstorad aortikarot (4,4; 4,1 cm resp.) och uppåtgående aorta (5,1; 5 cm resp.). På grund av hans stabila tillstånd omfattade behandlingen endast smärtbehandling och hans omedelbara transport till ett kardiovaskulärt kirurgiskt centrum på ett annat sjukhus. Patienten skrevs ut tre dagar efter diagnoserna jättelikt ascenderande aneurysm med Stanford typ A aortadissektion, eftersom han inte hade accepterat den akuta operationen. Patienten avled 21 dagar senare i sitt hem.
Röntgen av bröstkorgen visade en förstoring av mediastinum.
CT-skanning av bröstkorgen med en intimal klaff som separerar det riktiga och det falska lumenet, mural trombus nära intimal klaffen, aneurysm i den ascenderande thorakala aortan med en diameter på cirka 11 cm och pleurautgjutning vid höger hemithorax.
CT-scanning av bröstkorgen avslöjade pleurautgjutning vid höger och vänster hemithorax och protesisk aortaklaff.
3. Diskussion
Pseudoaneurysm i thorakala aorta är dilatation med disruption av ett eller flera lager av aortans vägg. Systemisk hypertoni, Marfans syndrom och tidigare hjärtkirurgiska ingrepp (kanyl, cross clamp, AVR) är några av riskfaktorerna . Det är ovanligt med gigantiska pseudoaneurysm och dissektion av den stigande aorta efter AVR. Incidensen av akut dissektion bland patienter med betydande aortavidgning efter AVR är 27 %, medan den totala incidensen av akut aortadissektion efter AVR är 0,6 % . Intervallet mellan klaffbyte och dissektion kan variera från 2 månader till 17 år . Man tror att tillväxttakten för den ascenderande aortas dilatation i samband med aortaklaffsjukdom skiljer sig från tillväxttakten för en aorta som spontant dilateras med en normal aortaklaff . Mekanismen för pseudoaneurysm efter aortaklaffkirurgi är oklar; defekt i aortotomins suturlinjer, aortans bräcklighet, omfattande förkalkning i aortaväggen, iatrogent trauma på grund av manipulation under AVR, infektion, jetflöde som orsakade poststenotisk dilatation av den uppåtgående aortaklaffen som liknar aortaväggssjukdom vid aortastenos och -regurgitation är några av möjligheterna .
Pseudoaneurysm i stigande aorta har hög morbiditet och dödlighet och leder till dödsfall på grund av dissektion eller ruptur . Obehandlad akut dissektion har en dödlighetsrisk på 40-60 % inom 48 timmar efter händelsen (1 % per timme), men kroniska aneurysm tenderar att bli symtomatiska eller rupturera inom 5 år . Thorakala aortaaneurysm tenderar att vara asymtomatiska, och icke-lokaliserande symtom med vidgat mediastinum på lungröntgen kan vara några av presentationsformerna . Därför ökar regelbunden postoperativ avbildning efter AVR, särskilt hos patienter med lätt eller måttligt dilaterad aortakropp, diagnosen av aortaaneurysm, vilket möjliggjorde valfri behandling innan en komplikation uppstod . Dissektioner av stigande aorta kännetecknas oftast (79 %) av retrosternal smärta, medan dissektioner av nedåtgående aorta är frekventa (64 %) tillsammans med interscapulära såväl som ryggsmärtor . 47 % av patienterna med typ A-dissektioner har ryggsmärta. Patienter utan främre symtom har oftast anamnes på kardiovaskulär kirurgi, aortaaneurysm eller diabetes.
Aortadissektion är ofta förknippad med hypertoni, även om hypertoni är mindre vanligt vid den första presentationen av ascenderande dissektioner. 64 % av patienterna med aortadissektion av typ A har ingen hypertoni vid presentationen. Pleurautgjutning, vidgat mediastinum, stigande ålder (ålder > 70 år), typ A-dissektion och synkope är några av de variabler som är förknippade med hypotoni . Pleurautgjutning och förstorad diameter är tecken på potentiell ruptur .
Aortisk regurgitation, aortastorlek, bikuspid aortaklaff, aortaväggens bräcklighet och systemisk hypertoni är några av riskfaktorerna för sen dissektion av den ascenderande aortan, medan tidigare AVR är en oberoende predisponerande faktor för dessa sena dissektioner . Hos patienter med tunna och bräckliga aortaväggar, även i avsaknad av en tydligt dilaterad aortakropp, bör man överväga profylaktisk ersättning eller omslutning av den uppåtgående aorta vid tidpunkten för AVR-förfarandet. Dessutom har elektiv reoperation också rekommenderats för patienter med anamnes på tidigare AVR, och ascending aorta diameter större än 50 mm .
I det aktuella fallet har diametern på ascending aorta ökat till 11 mm 6 år efter AVR och ett gigantiskt pseudoaneurysm har diagnostiserats efter symtom på grund av dissektion. Patienten har haft ryggsmärta, även om smärtan på grund av ascending dissektion förväntas vara i ett mer främre läge. Aortastorlek och tidigare AVR har antagits vara prediktorer för ryggsmärta och sen ascenderande aortadissektion i vårt fall. Patienten i det aktuella fallet var inte hypertonisk vid presentationen; stigande ålder, synkopeepisod, möjligheter till aortaruptur och falsk hypotoni på grund av aortabågsdissektion var möjliga relaterade faktorer med icke-hypertensiv status.
I den följande tiden har patienten inte accepterat den akuta operationen och har avlidit 21 dagar efter diagnoserna av den gigantiska Stanford typ A aortadissektionen.
Slutsatsen är att ett aggressivt kirurgiskt tillvägagångssätt bör utföras hos patienter med anamnesen AVR och måttlig dilatation av den ascenderande aortan på grund av den snabba progressionen av den ascenderande aortasjukdomen. Tidig upptäckt och diagnos är avgörande för lämplig medicinsk och konsekutiv kirurgisk behandling.