Huvudvärk i samband med hosta: en översikt

Primär huvudvärk vid hosta

1956 var Symonds den förste som beskrev primär huvudvärk vid hosta som en separat sjukdomsenhet. Han beskrev 27 fall av huvudvärk som framkallades av Valsalva-manövrer som hosta, nysning, ansträngning, skratt eller böjning . Hos 21 av dessa patienter kunde ingen intrakraniell skada påvisas med hjälp av datortomografi. Senare beskrev Rooke 1968 en serie på 93 patienter med ”benign ansträngningshuvudvärk”. Han gjorde ingen skillnad mellan hosthuvudvärk och huvudvärk framkallad av fysisk ansträngning .

Primär hosthuvudvärk, som tidigare även kallades benign hosthuvudvärk eller Valsalva-manöverhuvudvärk, definieras för närvarande av International Headache Society (IHS) som en huvudvärk som utlöses av hosta eller ansträngning i avsaknad av intrakraniell störning och som varar upp till 30 minuter .

Diagnostiska kriterier för primär hosthuvudvärk (grupp 4.2 – International classification of headache disorders, 2nd edition, 2004)

1. A.

   Huvudvärk som uppfyller kriterierna B och C

2. B.

   Snabbt insjuknande, varar från en sekund till 30 minuter

3. C.

   Förorsakad av och uppträder endast i samband med hosta, ansträngning och/eller Valsalva-manöver

4. D.

   Inte tillskrivas någon annan sjukdom

Tabell 1 ger en översikt över publicerade fallserier av primär hostahuvudvärk.

Primär hosthuvudvärk är vanligen bilateral men kan vara unilateral och har en måttlig till svår intensitet där typen av smärta varierar. Enligt Özge et al. var smärtan oftast lokaliserad i de frontotemporala regionerna men även tandvärk som presenterande symptom har beskrivits . Den drabbar oftast män, men Pascual et al. rapporterade om 28 patienter med primär hosthuvudvärk, varav 18 var kvinnor . Den drabbar vanligen personer över 40 år. Enligt de kriterier som för närvarande finns tillgängliga ska huvudvärken vara från en sekund till 30 minuter, men huvudvärk av längre varaktighet har rapporterats. Chen et al. publicerade till exempel en serie om 74 patienter med primär hosthuvudvärk där medianvärdet för huvudvärkens varaktighet verkligen var 30 sekunder, men hos en minoritet av patienterna varade huvudvärken i upp till två timmar . Illamående, kräkningar, foto- och fonofobi är ovanliga . Förutom hosta utlöstes huvudvärken även av andra Valsalva-manövrar i de flesta studierna, men aldrig av fysisk träning.

Symtomatisk hosta-huvudvärk

Underliggande etiologier förekommer i cirka 40 % av fallen och är oftast relaterade till Chiari typ I-malformation. I allmänhet skiljer sig patienter med symtomatisk hostahuvudvärk från patienter med primär hostahuvudvärk genom att de tenderar att ha fler associerade symtom, beroende på den underliggande abnormiteten. Man rapporterar i allmänhet om ytterligare huvudvärksutlösare, högre smärtintensitet och olika långvarighet och lokalisering av huvudvärken. De viktigaste orsakerna till symtomatisk hosthuvudvärk visas i figur 1. De vanligaste orsakerna är, efter Chiari typ I-malformationen, diverse bakre fossa-läsioner. Andra orsaker är obstruktiv hydrocefalus och spontant lågt tryck i cerebrospinalvätskan (CSF).

Alla de 17 patienter (10 män) med symtomatisk hosthuvudvärk som rapporterades av Pascual et al. hade en Chiari typ I-malformation. Till skillnad från patienter med primär hosthuvudvärk hade de alla occipital eller suboccipital huvudvärk. Smärtan beskrevs som sprängande, stickande, dova eller lanserande. Huvudvärkens varaktighet varierade från några sekunder till flera veckor. Förutom hosta kunde huvudvärken framkallas av skratt, tyngdlyftning eller akuta förändringar i kroppens eller huvudets hållning. Alla patienter utvecklade också ett eller flera posterior fossa-symtom, dock inte alla från början .

Nyligen rapporterade Pascual et al. om fyrtio patienter (12 män) med symtomatisk hosthuvudvärk. Trettiotvå patienter hade en Chiari typ I-malformation. Åtta patienter hade en strukturell skada i den bakre fossa: 3 arachnoidcystor, 2 dermoidtumörer, 2 meningiom och 1 os odontoideum. Huvudvärken var lokaliserad occipito-suboccipitalt. Smärtan beskrevs som tryckande, explosiv, elektrisk eller av blandad karaktär. Varaktigheten varierade från sekunder till mer än en minut. Posturala rörelser, skratt och avföring kunde också utlösa huvudvärken. Trettiotre patienter hade symtom från bakre fossa som yrsel, ostadighet, domningar i ansiktet och de övre extremiteterna, svindel och synkope.

Chen at al. rapporterade om nio patienter med symtomatisk hosthuvudvärk. Huvudvärksprofilen var liknande som i deras primära patientgrupp med hosthuvudvärk och var oftast bilateral och sällan med associerade symtom. Huvudvärkens varaktighet varierade från 10 sekunder till 30 minuter. I denna grupp kunde huvudvärken utlösas inte bara av hosta, utan även av ansträngning, spända på avföringen och lyfta tunga föremål. Som underliggande orsaker fann de fyra patienter med obstruktiv hydrocefalus, två patienter med Chiari-malformation typ I, en patient med subduralt hematom, en patient med multipla hjärnmetastaser och en patient med akut sinusit i sphenoiden .

Nuti et al. och Evans et al. beskrev båda en patient som presenterade sig med hosthuvudvärk på grund av spontant lågt CSF-tryck . Mokri beskrev också två patienter med huvudvärk framkallad av hosta och Valsalva-manövrar orsakad av ett spontant CSF-läckage . Ett fall av pneumocefalus och pneumokockmeningit med hosthuvudvärk rapporterades också . Eross et al. rapporterade om en 66-årig patient med hosthuvudvärk där magnetresonanstomografi avslöjade en massa i den bakre fossa, associerad med obstruktiv hydrocefalus . I två fallrapporter nämns till och med hosthuvudvärk som ett symptom på en karotisartärsjukdom . Slutligen rapporterar Smith och Messing om ett fall av hosthuvudvärk i samband med ett icke-rupturerat cerebralt aneurysm .

Patofysiologi

Patofysiologin för primär hosthuvudvärk är inte väl känd, men olika hypoteser har formulerats. Det verkar troligt att den är förknippad med ett ökat intrakraniellt tryck orsakat av hosta, detta på grund av en ökning av det intra-thorakala och intraabdominella trycket som därefter leder till en ökning av det centrala venösa trycket. I en nyligen genomförd studie har man med hjälp av MR-venografi visat att 5 av 7 patienter med primär hostahuvudvärk hade en stenos i vena transversalis eller vena jugularis, även om det fortfarande diskuteras om denna stenos är en primär eller sekundär process som är kopplad till det förhöjda intrakraniella trycket. Patienterna kan också ha en lägre smärttröskel i samband med det ökade intrakraniella trycket som orsakas av hosta . Raskin ställde vidare hypoteser om var de överkänsliga tryckreceptorerna finns på de venösa kärlväggarna . Wang å andra sidan föreslog att huvudvärk vid hosta orsakades av CSF-hypervolemi, vilket skulle leda till en ökning av det intrakraniella trycket vid hosta . Wolff ansåg att huvudvärk vid hosta var relaterad till en systemisk infektion, vilket skulle förändra den vaskulära tonen i kranialkärlen . Slutligen fann Chen et al. att patienter med primär hosthuvudvärk hade en mer trängre bakre kraniefossa. Detta kan leda till en relativ obstruktion av CSF-flödet, vilket kan bidra till en ökning av det intrakraniella trycket vid hosta .

En ökning av det intrakraniella trycket tros också vara den underliggande mekanismen till symtomatisk hosthuvudvärk, även om den exakta mekanismen är okänd. Hos patienter med Chiari-malformation typ I tycks detta orsakas av att de cerebellära tonsillerna hänger ned under foramen magnum . Williams beskrev faktiskt två patienter med hosthuvudvärk och en tonsillär herniation där man kunde påvisa en tryckskillnad mellan ventriklarna och det lumbala subarachnoidala utrymmet efter att ha utfört en Valsalva-manöver . Denna craniospinal tryckskillnad förskjuter tonsillerna längre in i foramen magnum och smärta vid hosta kan därför orsakas av kompression eller spårning på smärtkänsliga strukturer i arachnoidrummet eller blodkärl som omger tonsillerna. Denna mekanism stöds av det faktum att både den craniospinal tryckdissociationen och hosthuvudvärken försvinner efter operationen. Pascual et al. fann dessutom att huvudvärken korrelerade med graden av tonsillernas nedstigning , även om detta inte stöddes av Sansur et al. De fann inte heller någon kraniospinal tryckdissociation och postulerade att huvudvärken var förknippad med en plötslig ökning av det intrakraniella trycket, som orsakades av att det fria CSF-flödet i subarachnoidalrummet hindrades.

Behandling

Och även om det inte finns några långtidsstudier om den naturliga utvecklingen av hosthuvudvärk verkar det som om de flesta av de primära hosthuvudvärkspatienterna remitterar spontant efter högst 4 år, men patienter med en sjukdomsduration på 12 år och mer har beskrivits . På grund av den korta sjukdomstiden finns det vanligtvis inget behov av akut behandling. Eftersom symtomen kan vara ganska handikappande bör dock en förebyggande behandlingsstrategi övervägas för de flesta, om inte alla patienter. Behandlingsalternativ för primär hosthuvudvärk beskrivs i tabell 2. Bortsett från en liten dubbelblind, placebokontrollerad crossover-studie med indometacin i en dos av 50 mg tid har inga stora randomiserade studier genomförts . Det råder allmän konsensus om att den bästa behandlingen för primär hosthuvudvärk verkligen är indometacin, dock med varierande dagliga doser, behandlingstider och behandlingseffekter med en allmän svarsfrekvens på cirka 73 % . Flera studier har visat att dagliga doser på 25-150 mg vanligtvis är effektiva . I en studie krävdes en daglig dos på upp till 250 mg . I den serie som publicerades av Chen et al. upplevde mindre än hälften av patienterna en fullständig lindring, medan ytterligare en tredjedel hade ett partiellt svar . Det finns inget samförstånd om behandlingens längd. I serien av Pascual et al. krävdes behandling under högst 5 månader och i serien publicerad av Chen et al, var nästan alla patienter med ett bra initialt svar smärtfria inom 6 månader efter att indometacin inletts, men återfall förekom hos ett fåtal patienter efter ett minsta intervall på 6 månader .

Mekanismen genom vilken indometacin är effektivt är inte helt klarlagd, men indometacin minskar det intrakraniella trycket, vilket skulle kunna vara den möjliga verkningsmekanismen . Detta skulle också kunna förklara varför vissa studier fann fördelar vid behandling av hosthuvudvärk med acetazolamid och lumbalpunktioner , båda kända för att minska det intrakraniella trycket. Det sistnämnda hade till och med en ganska god svarsfrekvens med 8 av 10 patienter som förbättrades i den serie som publicerades av Chen et al. .

Bortsett från indometacin har gynnsamma effekter av topiramat , methysergid , propranolol , naproxen och intravenös metoklopramid rapporterats i mindre fallserier.

Patienter med symtomgivande hostahuvudvärk kräver vanligtvis en skräddarsydd kirurgisk behandling. Suboccipital kraniektomi, oavsett om den kombineras med en C1-C3 laminektomi eller inte, lindrar hosthuvudvärk hos majoriteten av patienter med en Chiari-malformation typ I . Intressant är det faktum att, även om det inte är konsekvent, en svarsfrekvens på indometacin på cirka 38 % har beskrivits hos flera symtomatiska patienter med hosthuvudvärk .

Andra relevanta huvudvärkssjukdomar, som potentiellt utlöses eller förvärras av hosta

När det gäller primär och symtomatisk huvudvärk finns flera andra både primära och sekundära huvudvärkssjukdomar där hosta är en känd utlösande faktor för huvudvärkssymtomatik eller där huvudvärk kan förvärras av hosta (tabell 3). Dessa bör därför beaktas i differentialdiagnosen.

Huvudvärk tillskriven intrakraniell hypertoni, idiopatisk eller sekundär

Huvudvärk tillskriven intrakraniell hypertoni, idiopatisk eller sekundär, är en icke-pulserande huvudvärk som vanligen inträffar dagligen och har en måttlig intensitet. Den kan förvärras vid hosta eller andra Valsalva-manövrer. Den åtföljs ofta av andra avvikelser som papillödem, synfältsdefekter eller en sjätte nervens förlamning .

Post-ictal huvudvärk

Post-ictal huvudvärk är en spänningshuvudvärk eller, hos en patient med migrän, migränhuvudvärk, som uppträder efter ett partiellt eller generaliserat epileptiskt anfall . En studie av 51 patienter med postictal huvudvärk visade att hos hälften av patienterna kunde huvudvärken förvärras av hosta, böjning och plötsliga huvudrörelser .

Höghöjdshuvudvärk

Höghöjdshuvudvärk kan uppträda efter en uppstigning till en höjd på mer än 2 500 m. Typiska kännetecken är att den uppträder inom 24 timmar efter det att man har nått en viss höjd, och att den vanligen uppträder i form av en bilateral och matt huvudvärk med en varaktighet på mindre än ett dygn . Huvudvärken kan förvärras av ansträngning, rörelse, ansträngning, hosta eller böjning.

Migrän

Migrän är oftast en ensidig huvudvärk med pulserande kvalitet. Den är vanligen förknippad med illamående och/eller fotofobi och fonofobi. Fysisk aktivitet är en välkänd förvärrande faktor . Spierings et al. undersökte 38 patienter med migrän och rapporterade att patienterna identifierade Valsalva-relaterade manövrer som ansträngning (87 %), böjning (84 %) och hosta/snuva (53 %) som förvärrande eller utlösande faktorer. Andra rapporterade utlösande eller förvärrande faktorer var fysisk aktivitet, stress, trötthet, läsning, bilkörning, sömnbrist, vissa livsmedel/drycker, alkohol, att inte äta i tid, rök, lukt, ljus, buller, menstruation och väderförändringar. Någon tydlig distinktion mellan faktorer som är utlösande eller förvärrande faktorer gjordes dock inte.

Spänningshuvudvärk

Spänningshuvudvärk anses vara en bilateral pressande huvudvärk. Som regel förvärras den inte av fysisk aktivitet . Spierings et al. fann att huvudvärk av spänningstyp kan förvärras av Valsalva-relaterade manövrer där 41 % av patienterna upplevde en försämring vid ansträngning, 35 % vid böjning och 29 % vid hosta eller nysning .

Klusterhuvudvärk

Klusterhuvudvärk kännetecknas av attacker av svår, ensidig, orbital, supraorbital eller temporal smärta som varar i 15 till 180 minuter. Dessa attacker är förknippade med ipsilateral konjunktival injektion, tårflöde, nästäppa, rhinorré, mios, ptos eller ögonlocksödem . Utlösande faktorer för klusterhuvudvärk är alkohol, histamin och sublingualt nitroglycerin . Fall av Valsalva-inducerad klusterhuvudvärk har beskrivits där klusterattackerna endast utlöstes av Valsalva-manövrer, inklusive hosta, nysningar eller ansträngning, inte av fysisk träning.