Abstract
Becker’s nevus är ett relativt vanligt kutant hamartom, men förbises eller feldiagnostiseras ofta. Detta nevus börjar vanligtvis under livets andra decennium som en avgränsad, hyperpigmenterad fläck med oregelbunden kontur som gradvis förstoras med tillhörande hypertrikos och utvecklas flera år senare. Syftet med denna studie var att fastställa prevalensen av lesionell hypertrichos i samband med Beckers nevus. Metoder. 47 patienter som hade skarpt avgränsade bruna fläckar med eller utan grovt hår, närvaro eller förstoring av lesionen vid tidpunkten för puberteten och kompatibel Wood’s ljusundersökning rekryterades. Patienter som hade axillära fräknar, tidigare hudinflammation och grå pigmentering av lesionerna exkluderades. Resultat. Sammanfattningsvis var medelåldern vid debut 11,89 (intervall 0-19). Den vanligaste drabbade platsen var armen (34 %), följt av axeln (23,4 %), bröstet, ansiktet, flanken, skinkan och benet. Lesionell hypertrikos förekom hos endast 8 (17 %) av de 47 patienterna. I 29 fall (61,7 %) fanns lesionerna på höger sida av kroppen. Slutsats. Hypertrikos var inte så vanligt bland patienter med Beckers nevus. Det fanns en högre preponderans av lesionerna på höger sida.
1. Introduktion
1949 beskrev Becker för första gången två fall av en hyperpigmenterad och hypertrichotisk hudlesion med unilateral placering . Beckers nevus är ett relativt vanligt kutant hamartom men förbises eller feldiagnostiseras ofta . Sedan Beckers ursprungliga artikel har många fler fall rapporterats. Lesionen har också kallats pigmentary hairy epidermal nevus . På grund av dess androgenberoende kan lesionen uppträda på ett mindre iögonfallande sätt hos kvinnor med mindre intensiv pigmentering och mild, eller till och med frånvarande, hypertrikos , vilket leder till att diagnosen Beckers melanos inte kan ställas. Hyperpigmenteringen förblir vanligtvis stabil, även om det finns rapporter om att den bleknar under många år. Detta nevus börjar vanligen under det andra levnadsåret som en avgränsad hyperpigmenterad fläck med oregelbunden kontur, som gradvis förstoras med tillhörande hypertrikos, som utvecklas flera år senare. Det är en androgenberoende lesion eftersom den blir mer framträdande efter puberteten och tenderar att vara mer iögonfallande hos manliga patienter på grund av en ökad hårighet i detta område . Den intralesionella förekomsten av akne och förekomsten av denna nevus hos en patient med accessorisk scrotum återspeglar ytterligare androgenernas patogena roll i denna sjukdom . Ett ökat antal androgenreceptorer, jämfört med opåverkad hud, har rapporterats , som till en början är blek till färgen och som blir mer iögonfallande efter solexponering, med nya makula som utvecklas bortom marginalen och smälter samman med den, vilket ger en geografisk kontur.
2. Material och metoder
Totalt 47 patienter med de typiska dragen för Beckers nevus valdes ut från 22 600 patienter som besöktes av dermatologiska öppenvårdsavdelningen på Hazrat-e Rasool-sjukhuset i Teheran, Iran, från juli 2003 till juli 2010. Patienterna informerades om detaljerna i studien och informerat samtycke inhämtades från de personer som gick med på att delta. Studien godkändes av den forskningsetiska kommittén vid Teheran University of Medical Sciences. Alla försökspersoner undersöktes av två utbildade dermatologer. Varje patient genomgick en detaljerad genomgång av sin sjukdomshistoria och en fullständig fysisk undersökning, även av huden. Undersökningen genomfördes också för att definiera anatomisk placering, hårighet hos lesionerna med en förstoringslins jämfört med opåverkad kontrollhud, familjehistoria, kön och ålder vid insjuknandet.
2.1. Inklusionskriterier
Patienter med följande kriterier ingick i studien: (1) Förekomst av skarpt avgränsad brun fläck med eller utan grovt hår, (2) förekomst eller förstoring av lesionen vid tidpunkten för puberteten, och (3) Woods ljusundersökning för att utesluta melanocytära lesioner (t.ex. medfödd melanocytär nevus och nevus spilus).
2.2. Exklusionskriterier
Patienter som hade axillära fräknar, tidigare hudinflammation och grå pigmentering av lesioner uteslöts från studien.
3. Resultat
I vår studie bland 22 600 manliga och kvinnliga patienter i åldrarna 12 till 42 år var frekvensen av Beckers nevus 0,2 %. De 47 patienterna hade en medelålder på 17,1 år (intervall: 12-42 år). Det fanns 33 manliga patienter (70,2 %) med en medelålder på 17 år (intervall: 12-42 år) och 14 kvinnliga patienter (29,8 %) med en medelålder på 22,85 år (intervall: 15-29 år). Sammanfattningsvis var den genomsnittliga debutåldern 11,89 år (intervall: 0-19). Den vanligaste debutåldern var 12 år (53,2 % av fallen). Den vanligaste drabbade platsen var armen (34 %), följt av axeln (23,4 %), bröstet (17 %), ansiktet (6,5 %), flanken (6,5 %), skinkan (4,2 %) och benet (4,2 %) (tabell 1). Lesionell hypertrikos fanns endast hos 8 (17 %) av de 47 patienterna; av dessa var 6 män och 2 kvinnor (tabell 2).
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Familjehistoria var positiv i 3 fall (6.38 %) och alla var kvinnor . I 29 fall (61,7 %) fanns lesionerna på höger sida av kroppen. Framträdande glattmuskelhamartom (SMH) med åtföljande vermikulära rörelser och pelaruppsättning vid palpation var ett iögonfallande fynd hos endast 3 patienter (6,38 %). Dessa fläckar uppvisade ofta follikulär accentuering. Dessa patienter var två män och en kvinna och 18, 28 respektive 42 år gamla.
4. Diskussion
Sedan Beckers originalartikel har många fler fall rapporterats. Beckers nevus har beskrivits hos alla raser . Tymen et al. rapporterade att frekvensen av lesionen var 0,52 % i en undersökning av 19 302 franska militära manliga rekryter mellan 17 och 26 år. I en annan undersökning bland 1 146 skolbarn var prevalensen av Beckers nevus 2 %. I en annan undersökning hittades Beckers nevus hos 0,25 % av 28 000 italienska män som rekryterades till flottan . I vår studie bland 22 600 manliga och kvinnliga patienter mellan 12 och 42 år var frekvensen av BN 0,2 %. Beckers nevus är en androgenberoende lesion eftersom den blir mer framträdande efter puberteten och tenderar att vara mer iögonfallande hos manliga patienter på grund av en ökad hårighet i detta område . Hårigheten blir framträdande med åldern eller kan vara obefintlig eller mycket svag. De 47 patienterna hade en medelålder på 17,1 år (intervall: 12-42 år). Det fanns 33 manliga patienter (70,2 %) med en medelålder på 17 år (intervall: 12-14 år) och 14 kvinnliga patienter (29,8 %) med en medelålder på 22,85 år (intervall: 15-29 år).
Happle och Koopman föreslog dock att det verkliga könsförhållandet i själva verket kan vara 1:1, eftersom denna nevus tenderar att vara mindre iögonfallande hos kvinnliga patienter . I en annan studie var det fyra, fem och sex gånger vanligare hos män än hos kvinnor . I vår studie fanns det dock en större övervikt av män med ett förhållande mellan män och kvinnor på 2,3 :
Denna nevus börjar vanligtvis under livets andra decennium som en avgränsad, hyperpigmenterad fläck med oregelbunden kontur som gradvis förstoras med tillhörande hypertrikos som utvecklas flera år senare.
Det fanns 33 manliga patienter, med en genomsnittlig debutålder på 12,52 år och 14 kvinnliga patienter, med en genomsnittlig debutålder på 10,43 år. Som ett resultat av detta var den genomsnittliga debutåldern 11,68 (intervall: 0-19). En bimodal fördelning identifierades med sjukdomsdebuten: medfödd (1 kvinna, 1 man) och 3-17 år (32 män, 13 kvinnor). När åldern vid insjuknandet jämfördes mellan manliga och kvinnliga patienter hittades inga signifikanta skillnader . I den serie som rapporterades av , var åldern vid insjuknande 5-17 år, medelvärde 11,9 år.
Hos manliga patienter kan lesionen utveckla ökad hårighet efter puberteten . Hypertrikos utvecklas vanligtvis efter hyperpigmenteringen, och håren blir grövre och mörkare med tiden. Hos oss hittades lesionell hypertrichos hos 8 (17 %) av de 47 patienterna. I den här studien observerade vi att hypertrikosen inte var så utbredd bland patienter med Beckers nevus, eftersom nästan 87 % av våra patienter inte hade detta tecken. Däremot observerades ökade terminala hårstrån i 70 % av de italienska fallen . I den undersökning av 19 302 män som rekryterades av Tymen et al. förekom hypertrikos endast i lite mer än 50 % av Beckers lesioner . En möjlig förklaring till det lägre antalet hypertrikosfall i vår studie är att medelåldern hos våra patienter var lägre än i dessa studier. När åldern vid debut jämfördes mellan manliga och kvinnliga patienter hittades inga signifikanta skillnader (). Vi tror att fall som liknar våra är vanliga men har stämplats som andra hudsjukdomar. Rower et al. rapporterade 5 fall av progressiv cribriform och zosteriform hyperpigmentering. I alla 5 fallen var debutåldern under de peripubertala åren eller ungdomsåren. Ingen av lesionerna hade associerad hypertrikos. Vi håller med Patrizi et al. om att dessa rapporter sannolikt är fall av Beckers melanos utan hypertrikos.
Den vanligaste involverade platsen var armen (34 %), följt av axeln (21.3 %), bröst (17 %), ansikte (6,4 %), flank (6,4 %), skinkor (4,3 %) och ben (4,3 %). 45 patienter hade involvering i övre delen av bålen (95,7 %) och endast 2 patienter hade lesioner som var begränsade till nedre delen av bålen (4,3 %). Våra uppgifter bekräftar resultaten från tidigare studier att Beckers nevus är vanligare i övre delen av bålen . Involvering av höger och vänster sida av kroppen var 29 (61,7 %) respektive 18 (38,3 %). Detta har inte rapporterats tidigare.
Förekomsten av smooth muscle hamartoma (SMH) i Beckers melanos är svår att fastställa eftersom det saknas en allmän överenskommelse om kriterierna för Beckers melanos. Framträdande SMH med åtföljande vermikulära rörelser och pelaruppsättning vid palpation var ett iögonfallande fynd hos endast 3 patienter (6,4 %). Dessa fläckar uppvisade ofta follikulär accentuering.
De flesta Beckers nevi uppträder som isolerade defekter; dock har ipsilaterala benavvikelser, akneformiga eruptioner , och brösthypoplasi rapporterats hos patienter med Beckers nevi. Hypoplasi kan omfatta hela bröstet eller endast bröstvårtan och areola. Hos kvinnliga patienter är detta den anomali som oftast rapporteras i samband med Beckers nevus . Vi visade inte på några associerade fysiska och utvecklingsmässiga avvikelser. Men i vår studie hade endast två kvinnliga patienter ipsilateral brösthypoplasi.
Och även om den vanligtvis är förvärvad är vissa fall medfödda. Beckers nevus har rapporterats hos syskon , far och son och farbror och brorson . I vår studie fanns positiv familjehistoria endast hos 6,4 % av patienterna. Men informationen om familjehistoria kan vara otillförlitlig eftersom ingen bekräftelse av diagnoser var möjlig och uppgifterna kan vara föremål för minnesbias.
Beckers nevus är ett godartat tillstånd och det har inte förekommit några rapporter om malign omvandling. När det väl är etablerat kvarstår det resten av livet.
Hyperpigmenteringen har framgångsrikt behandlats med Q-switched ruby och frekvensdubblat Nd:YAG, men recidivfrekvensen är hög . I en jämförande studie av för avlägsnande av pigment var en passage med erbium:YAG överlägsen tre behandlingstillfällen med Nd:YAG. I en annan studie av , fraktionerad resurfacing med 1550 nm erbiumdopad fiberlaser, hade mer än 75 % av pigmentet försvunnit efter en månad. Det fanns ingen förbättring av hypertrikos.
Råd om kamouflage av huden kan vara till hjälp . Traditionella kirurgiska tillvägagångssätt är antingen misslyckade eller resulterar i betydande ärrbildning. Laserteknik erbjuder klinikern ett sätt att minska både pigmenteringen och hypertrikosen som ofta ses vid Beckers nevus och kan därför förbättra det kosmetiska utseendet hos lesionen. Elektrolys är en väletablerad metod för epilering, men dess användning för att avlägsna hår från Beckers nevus har inte beskrivits. Korrigerande smink med en mängd olika vattenresistenta och lätta till mycket täckande produkter kan vara en giltig tilläggsbehandling för patienter som genomgår långtidsbehandling eller hos vilka konventionell behandling är ineffektiv.
5. Slutsats
Såvitt vi vet är detta den största serien av patienter med Beckers nevus från Iran. Två oväntade kliniska fynd noterades i denna studie: (1) hypertrikos är inte så vanligt bland patienter med Beckers nevus, eftersom nästan 87 % av våra patienter inte hade detta tecken, och (2) högre preponderans av lesionerna på höger sida. Involveringen på höger och vänster sida av kroppen var 29 (61,7 %) respektive 18 (38,3 %). Detta har inte rapporterats tidigare.
Intressekonflikter
Författarna förklarar att det inte finns några intressekonflikter i samband med publiceringen av denna artikel.