Klorom – elakartad tumör

Klorom är en sällsynt, elakartad tumör som består av granulocytprekursorceller. Den kallas också granulocytärt sarkom eller extramedullärt myeloblastom och är vanligtvis associerad med myeloblastisk leukemi. Det är en solid tumör som innehåller primitiva prekursorer av myeloblaster, promyelocyter och myelocyter.

Chlorom finns vanligen i ben, lungor, CNS, hud, lymfkörtlar, tarm och mjuka vävnader i huvud och hals samt bröst. Dessa omogna celler beskrevs första gången 1811 av Burns och fick namnet klorom eftersom de verkade gröna till färgen troligen på grund av höga nivåer av myeloperoxidas. De döptes om till granulocytära sarkom år 1966, då det stod klart att de bara delvis är gröna och att en del av cellerna verkade gråa, bruna eller vita, beroende på koncentrationerna av cellulära enzymer eller deras oxidationstillstånd.

Granulocytära sarkom förekommer hos 2,5 – 9,1 % av patienter med akut myeloisk leukemi (AML) med akut myeloisk leukemi. Medan båda könen drabbas lika mycket av klorom verkar barn vara mer drabbade än vuxna eftersom 60 % av klorompatienterna är under 15 år. De kan uppstå under remission eller återfall eller som en komplikation till leukemi.

Patienterna presenterar sig oftast med en AML-historia; men ibland, hos upp till 35 % av patienterna, ställs diagnosen klorom utan föregående AML-diagnos. Detta gör det svårt att skilja klorom från lymfom med radiologiska eller kliniska metoder. De flesta av dessa 35 % patienter fortsätter dock att utveckla AML inom ett par år.

Symtom på klorom

I många fall orsakar granulocytära sarkom inga större symtom och cirka 50 % av kloromfallen diagnostiseras endast vid obduktion. Symptomen på klorom orsakas vanligen av själva massan eller av hur den påverkar det organ som den är belägen på. Klorom i CNS är förknippat med symtom som cauda equina syndrom eller radikulopati.

Radiologiska kännetecken för klorom

Klorommassorna i mjukvävnad kan vara infektiösa och kan bestå av blödningar eller sekundära neoplasmer. Ju tidigare diagnosen ställs, desto bättre, eftersom varje komplikation kräver specifik behandling. Dessa lesioner kan särskiljas med hjälp av bilddiagnostiska fynd. CT- och MR-undersökningar är till hjälp för att identifiera klorom och utforma behandlingsplaner.

I patienter utan tidigare AML-diagnos brukar klorom missdiagnostiseras som flera maligna massor. Även om det är ovanligt är det viktigt att särskilja klorom och behandla dem på lämpligt sätt, eftersom de svarar bättre på fokal bestrålning än kemoterapi.

Diagnos och prognos

För att korrekt diagnostisera klorom behövs speciella färgnings- och histokemiska analyser. Klorom påverkar inte prognosen för AML-patienter negativt jämfört med patienter utan klorom. Klorom hos patienter med kronisk leukemi påverkar dock prognosen negativt. Klorom är vanligtvis känsliga för kemoterapi eller bestrålning och löser sig helt inom tre månader, men hos cirka 23 % av patienterna återkommer det.

Och om än mycket sällsynt bör varje lokal massa vars etiologi inte är känd utvärderas grundligt av ortopeder, särskilt hos AML-patienter. Kunskap om denna möjlighet kan påskynda behandlingen och undvika onödiga operationer.

Behandling av klorom

Klorom kan hanteras genom kemoterapi för att behandla den underliggande leukemin. Vid refraktära eller resistenta lesioner som inte svarar bra på kemoterapi kan strålbehandling eller kirurgisk debridering vara ett alternativ. Patienter som nyligen diagnostiserats med AML svarar bättre på kemoterapi än de som presenterar ett återfall.

Fortsatt läsning

• Allt innehåll om akut myeloisk leukemi
• Akut myeloisk leukemi – Vad är akut myeloisk leukemi?
• Akut myeloisk leukemi Klassificering
• Akut myeloisk leukemi Symtom
• Akut myeloisk leukemi Orsaker

Citat