Kondroblastom, även kallat Codman-tumörer, är sällsynta godartade broskiga neoplasmer som karakteristiskt uppstår i epifysen eller apofysen av ett långt ben hos unga patienter. Trots att de är sällsynta är de en av de vanligaste godartade epifysiska neoplasmerna hos skelettmässigt omogna patienter.
Epidemiologi
Kondroblastomerna utgör mindre än 1 % av alla primära bentumörer och förekommer främst hos unga patienter (<20 år) med en generell manlig predilektion 7.
Klinisk presentation
Den kliniska presentationen är ospecifik och kan omfatta ledsmärta, muskelförtvining, ömhet och svullnad/lokal massa. Chondroblastom producerar prostaglandiner som framkallar smärta. Dessutom kan det på grund av sitt epifysiska läge utlösa en synovialreaktion 16.
Patologi
Malign omvandling har setts i en liten andel av fallen, med lokal och vaskulär invasion och fjärrmetastaser.
Associationer
Aneurysmala bencystor kan ses sekundärt till underliggande kondroblastom 13.
Histologi
Mikroskopiskt sett består de av kondroblaster, kondroid matris, brosk med enstaka gigantiska multinukleerade celler (vilket kan leda till den felaktiga diagnosen jättecellstumör).
Kalciumavlagring som omger kondroblasterna, som typiskt är polyederformade, resulterar i typisk ”kycklingtrådskalkning” (patognomonisk) 7,10.
Lokalisering
Kondroblastomerna uppkommer oftast i de långa benens epifyser, med 70 % förekomst i humerus (mest frekvent), femur och tibia 9. Ungefär 10 % finns i händer och fötter 7.
Radiografiska kännetecken
Kondroblastom är en framträdande del av differentialdiagnosen och mnemotekniken för radioluenta benförändringar och epifysförändringar 3.
Planerad röntgenbild
Chondroblastom ses som väldefinierade lucenta lesioner, med antingen släta eller lobulerade marginaler och en tunn sklerotisk kant, som uppstår excentriskt i epifysen av långa tubulära ben (t.ex, lårben, humerus eller tibia) eller apofyser, t.ex. lårbenets större trochanter, humerusens större tuberositet, akromion, calcaneus eller talus. När de växer tenderar de att sträcka sig till metafysen. Kortikalbrott är sällsynt.
Interna förkalkningar kan ses i 40-60 % av fallen 7,9. De varierar i storlek från 1-10 cm, där de flesta är 3-4 cm vid diagnosen 10.
En ledutgjutning ses hos en tredjedel av patienterna.
Av epifyselesioner är närvaron av fast eller skiktad periostreaktion på avstånd från lesionen (som involverar diafysen) utmärkande för kondroblastom 8.
CT
CT demonstrerar fynden från vanlig film med bättre avgränsning av förhållandet till tillväxtplattan och ledytan. Fast periostreaktion (ses i upp till 50 % av fallen) och intern förkalkning (förkalkad matris ses i ~50 % av fallen) och kortikala brott är också lättare att uppskatta 7,8. Endostal scalloping kan ses 10.
MRI
MRI är idealisk för utvärdering av transfysisk eller transkortikal utbredning och för att påvisa associerat omgivande benmärgs- och mjukvävnadsödem, vilket ses i en stor andel av fallen 5,7.
Dessa lesioner har väl omskrivna, lobulerade marginaler. Signalen är variabel 14,15:
- T1: intermediär signal
- T2: variabel signal
- STIR: hög signal
- T1 C+: Heterogen måttlig förstärkning tillsammans med förstärkning av omgivande ben och mjukvävnadsödem
Vätske-vätskenivåer kan ibland ses (se vätske-vätskenivåer som innehåller benlesioner), förmodligen på grund av en associerad aneurysmisk bencyste 4.
Behandling och prognos
Behandlingen består vanligtvis av curettage och packning av det resulterande hålrummet med antingen ben eller bencement (polymetylmetakrylat). Radiofrekvensablation har också använts 7.
Tyvärr är fullständig utrotning svår på grund av deras närhet till ledytan och tillväxtplattan. Därför är återfallsfrekvensen relativt hög (8-20 %), och skador på tillväxtplattan kan leda till tillväxtstillestånd och längdskillnader i extremiteterna 7.
Behandlingen kan också kompliceras av skador på tillväxtplattan, vilket kan leda till tillväxtstillestånd och längdskillnader i extremiteterna. 7.
Komplikationer
Komplikationer som är förknippade med kondroblastom är bland annat patologiska frakturer och sällan malign omvandling och lungmetastasering 6.
Historia och etymologi
1931 beskrevs denna lesion av Ernest Armory Codman (1869-1940), amerikansk läkare, som en epifysisk chondromatös jättecellstumör i proximala humerus, därav benämningen Codman tumör 11.
I 1942 betecknade Henry L Jaffe (1896-1979) och Louis Lichtenstein (1906-1977), amerikanska läkare och patologer, denna tumör som ett benignt chondroblastom i benet 12.
Differentialdiagnos
Differentialdiagnosen är den till andra lesioner som har en predilektion för epifysen eller apofysen (se differentialdiagnosen för en epifyselesion). Specifika lesioner som bör övervägas är bl.a. 10:
- klarcellskondrosarkom: se kondroblastom vs klarcellskondrosarkom
- osteomyelit med abscess, t.ex. Brodie abscess
- intraosseöst ganglion
- jättecellstumör: äldre åldersgrupp (stängd physis)
Närvaro av benmärgsödem som ofta ses runt kondroblastom är till hjälp, eftersom det inte är ett vanligt kännetecken för kondromyxoida fibromer, jättecellstumörer eller enchondromer 7.
.