Konduktionsafasi
Konduktionsafasi intar en särställning inom afasiologin, främst på grund av att den är teoretiskt förutsägbar snarare än att den förekommer isolerat som en klinisk enhet. Wernicke,255 som först definierade syndromet, erbjöd åsikten att det representerade ett avbrott i fiberbanorna som förbinder den sensoriska språkzonen i den bakre halvan av hjärnan med den motoriska språkzonen i frontalloben. För Goldstein,194 representerade sjukdomen en störning i en hjärnregion som ligger mellan de viktigaste sensoriska och motoriska centra och som förmedlar samspelet mellan de båda funktionerna samtidigt. Som Levine och Calvanio väl har dokumenterat,256 förklaras dess kliniska särdrag inte av någon av de två stora teorierna.
Termen konduktionsafasi har blivit accepterad i kliniska kretsar för att gälla patienter med dålig upprepning, särskilt när det gäller okänt material, och mycket bättre auditiv och visuell förståelse av språket än vad som är uppenbart i deras spontana muntliga och skriftliga ansträngningar. Att det spontana talet ofta är förorenat av parafasiska yttranden betonas inte. Även om den auditiva och visuella språkförståelsen är relativt bevarad är ingen av funktionerna normala i något skede av sjukdomen.221 Den lätthet med vilken störningar i språkförståelse och talets språkliga innehåll påvisas har visat sig vara en stor stötesten för en tillfredsställande tillämpning av etiketten konduktionsafasi när läkaren möter en sådan patient vid sängkanten. Störningen i att upprepa högt, som man har lagt stor vikt vid,257258 är inte en lika användbar särskiljande punkt i det akuta skedet av syndromet, eftersom den också förekommer i Wernickes afasi. Vid bedömning av bristerna i konversation fann Burns och Canter259 en högre förekomst av oönskade fonem och intrusion av semantiskt relaterade ord bland de patienter som klassificerades som Wernickes afasi än bland dem med konduktionsafasi, men det krävdes noggranna tester för att göra denna distinktion. Patienter med konduktionsafasi sägs också ha en större tendens att försöka sig på självkorrigering än de med Wernickes afasi;240 enligt författarnas egen erfarenhet har denna punkt endast gällt fall av Wernickes afasi med det stora syndromet. För vanliga kliniska ändamål är det inte lätt att skilja mellan felmönstren i talandet hos de två typerna, förutom att semantiska ordbyten är sällsynta vid konduktionsafasi.260261
Då infarktens plats ligger bakom den rolandiska regionen, finns det vanligen ingen kontralateral hemipares. Störningar i ögonrörelser och synfält är också små eller förekommer inte alls. Buccolinguofacial dyspraxi är ett vanligt ackompanjemang, liksom bimanuell ideomotorisk dyspraxi. Dyspraxin i det sistnämnda tillståndet är olika i de två extremiteterna, där störningen i den extremitet som betjänas av den infarktade hemisfären tar formen av en deafferentation150 och störningen i den andra extremiteten mer överensstämmer med den bild som förväntas vid ideomotorisk dyspraxi.
Konduktionsafasi visar sig ofta vara förvånansvärt evanescent när den ses i en akut situation. Oftare är det initiala syndromet en afasi av Wernicke-typ som senare utvecklas till bilden av konduktionsafasi.232 Syndromet kan i sina sena stadier visa sig vara svårt att påvisa. Testning med svåra ord som patienten upprepar högt krävs ofta.
Den klinisk-patologiska korrelationen står också i strid med teorin. Den mest populära aktuella tesen föreställer sig ett avbrott i arcuate fasciculus som mekanism för felen.257258 Avbrottet förhindrar förmodligen en adekvat kontroll av hörselsystemet över talapparaten. Eftersom denna tes bygger på en skada som avbryter arcuate fasciculus, skulle de fynd som förväntas på hjärnavbildningar eller vid obduktion huvudsakligen vara subkortikala. Obduktionsbevisen till stöd för denna tes är dock förvånansvärt små. De dokumenterade skadorna har alla varit ytliga infarkter, vars penetrering i den subkortikala vita substansen har varierat avsevärt.199 I vissa fall var infarkten helt ytlig; i endast ett fåtal fall har den varit tillräckligt djup för att ge upphov till en klyfta som är tillräckligt djup för att skada den bågformiga fascikeln. Damasio och Damasio231 gav förslag om att det kan finnas två projicerande system och att de kan följa vägar som är känsliga för skador även vid ytliga lesioner. De fall som användes för deras analys var dock inte ”rena”, eftersom vissa störningar i hörsel- och läsförståelse förekom, dock inte mer än i de vanliga fallen som klassificeras som konduktionsafasi. Mer än 20 fall med CT-, MRT- eller obduktionskorrelation har rapporterats med detta syndrom, och många visar att lesionen är belägen i samma område som vanligtvis tillskrivs Wernickes afasi. Naeser206 fann ingen skillnad i lesionsstorlek per CT-skiva i fall med konduktions- eller Wernickes afasi, men den genomsnittliga procentuella andelen vävnadsskada i vänster hemisfär var större hos patienter med Wernickes afasi än hos dem med konduktionsafasi (P < 0,01).
En annan viktig tes i teorin om konduktionsafasi anser att underskottet representerar en störning i den kinestetiska återkopplingen. Luria193 myntade termen afferent motorisk afasi för att karaktärisera detta beteende. Han antog att skadan låg i sylvian operculum bakre delen av den rolandiska sprickan, vilket ger en störning i uttalet till följd av felaktiga anatomiska oropharyngeala positioneringar. De uttalade orden skulle innehålla andra ljud än de avsedda. Dessa fel, som är jämförbara med skrivfel hos en nybörjare, kräver avsevärd lyssnarträning för att upptäckas, ungefär som när de som är bekanta med skrivmaskintangentbordet upptäcker skrivfel. En nybörjarlyssnare kan lätt förväxla dem med språkfel (paraphasier) och kan anta att talaren har en språkstörning. En sådan tolkning kan vara felaktig, men det är fortfarande vanlig medicinsk praxis att hänvisa till fel av denna typ som ”bokstavliga parafasier”. Den tvivlande undersökaren kan mycket väl undra hur patientens språkförståelse kan vara så intakt om talyttringarna är så förvrängda, i vissa fall till den grad att det handlar om meningslös jargong. Denna avhandling utgår från en ytlig skada, såsom man kan förvänta sig av den emboliska infarkt som nästan alltid är den ansvariga skadan. Den stämmer överens med studier som tyder på att den stora svårighet som drabbade patienter upplever med att upprepa högt kan anses representera en störning i kodningen tillsammans med en störning i korttidsminnet.262 En patient med detta syndrom visade CT-bevis på en främre parietalinfarkt.
Frågan om huruvida funktionsnedsättningen vid konduktionsafasi endast representerar fonologisk felriktning eller om den verkligen är språkbaserad väcktes återigen för oss när vi mötte en patient med dilaterad kardiomyopati som upplevde ett syndrom med flytande konversationstal, normal hörsel- och läsförståelse och upprepning som var haltande och ansträngande.263 Nästan alla denna patients parafasiska fel – vid namngivning, vid upprepning, vid högläsning och vid skrivning – var semantiska substitutioner. Till exempel blev ”Quarterbacken kastade fotbollen ner på planen i lördags” till ”Quarterbacken genom basebollen in på planen”. Högupplöst MRT identifierade en infarkt som var begränsad till den bakre vänstra insulära cortex och intrasylvian parietal operculum (Fig. 7-21).
Som ett resultat av de modernare studierna med hjälp av hjärnavbildning har man sedan en tid tillbaka erkänt att syndromet kan uppkomma från en infarkt i den nedre divisionen, en punkt som ytterligare borde besvära tesen att Wernickes afasi är resultatet av en sjukdom i det övre temporalplanet. Kleist217 föreslog att någon form av blandad hemisfärdominans förklarar patienterna med konduktionsafasi i stället för Wernickes afasi från en infarkt i det övre temporalplanet. Vi och andra har betraktat störningen som enbart en mild form av sensorisk afasi.264 Många drabbade patienter uppvisar en viss grad av nedsatt hörselförståelse när de testas, men deras förmåga till högläsning och förståelse är så pass överlägsen att de inte utan vidare kan kvalificera sig för att ha det fullständiga syndromet Wernickes afasi som det traditionellt definieras. De skulle dock lätt kunna beskrivas som att de har den milda formen av Wernickes afasi.