Tecknet ”kraniostenos”, eller ”sammandragning av skallen”, används i sin allmänna betydelse för alla tillstånd där det finns ett missförhållande mellan skallens storlek och dess innehåll. Detta finns till exempel vid tumörer i hjärnan eller hjärnhinnorna och vid hydrocefalus.
I den mer begränsade betydelsen tillämpas dock namnet ”kraniostenos” endast på de anomalier som leder till en minskning av den faktiska storleken på skallhålan. En sådan sammandragning orsakas oftast av en för tidig stängning av skallens suturer. Normalt sker inte utplåningen av dessa suturer förrän under de senare decennierna av livet, och därför måste varje stängning av dessa suturer under de tidigare decennierna betraktas som för tidig. Suturernas stängning är dock av praktisk betydelse endast när den sker under det intrauterina livet eller under det första året av det postfötala livet. Under denna period är skallens tillväxt möjlig på grund av suturutrymmena. Senare utvecklas skallen endast genom periostal apposition och resorption, precis som i de basala synkondroserna.
Prematur synostos av suturerna är att betrakta som en medfödd missbildning, som ofta kan förekomma ärftligt. Ju tidigare synostosen äger rum och ju större antal suturer som är involverade, desto mer uttalad är graden av skallkontraktion. När alla suturer är stängda förblir skallen så liten att den liknar en mikrocefalisk skalle. Stängning av endast enstaka suturer kan ofta inte orsaka någon sammandragning alls, eftersom de suturer som förblir öppna får en kompensatorisk funktion. Denna kompensation syns externt i den oregelbundna utvecklingen av skallen i olika riktningar.
Nomenklaturen för de olika typerna av kraniostenos bygger på karaktären av skalldeformiteten. Detta bestäms i sin tur av den relativa betydelsen av elementen av kontraktion eller kompensation. Sålunda har vi ”tornskalle” (oxycefali), ”båtskalle” (scaphocefali) , ”plattskalle” (plagiecefali), ”pseudomikrocefali” osv.
De kliniska symtomen på kraniostenos är beroende av två faktorer: (1) deformationen och (2) sammandragningen av skallen. Det sistnämnda orsakar huvudvärk, papillödem, epileptoida anfall, psykiska störningar etc., precis som alla andra typer av disproportioner mellan skallens storlek och dess innehåll. När det gäller själva missbildningen finns det först och främst mycket tydliga estetiska och kosmetiska nackdelar för patienten (Schüller). Den onormala höjden eller den onormalt småskaliga storleken på kraniet är i sig självt vanställande. Det ogynnsamma intryck som dessa patienter gör på en betraktare förstärks ytterligare av att de har en panna som antingen är brant, sticker ut för mycket eller drar sig onormalt tillbaka. Näsbasen kan sticka ut, själva näsan kan vara för stor, ögonen kan stå antingen för nära varandra eller för långt ifrån varandra, de kan sticka ut påtagligt eller ha en dålig skelning.