Kronisk urtikaria

Vad är urtikaria?

Urtikaria är en hudåkomma som kännetecknas av nässelutslag eller angioödem (svullnader, hos 10 %) eller båda (hos 40 %). Det finns flera typer av urtikaria.

  • Namnet urtikaria kommer från den vanliga europeiska brännässlan Urtica dioica.
  • En sårbildning (eller wheal) är en ytlig hudfärgad eller blek hudsvullnad, vanligen omgiven av erytem (rodnad) som varar allt från några minuter till 24 timmar. Det brukar klia mycket och kan ha en brännande känsla.
  • Angioödem är en djupare svullnad i huden eller slemhinnorna och kan vara hudfärgad eller röd. Det försvinner inom 72 timmar. Angioödem kan vara kliande eller smärtsamt men är ofta symtomfritt.

Vad är kronisk urtikaria?

Kronisk urtikaria är urtikaria där det finns dagliga eller episodiska sår eller angioödem som är närvarande i mer än sex veckor. Kronisk urtikaria kan vara spontan eller inducerbar. Båda typerna kan förekomma samtidigt.

Inducerbar eller fysisk urtikaria klassificeras enligt det stimulus som framkallar vätska.

  • Symtomatisk dermografi
  • Kall urtikaria
  • Kolinerga urtikaria
  • Kontakturtikaria
  • Delayed pressure urticaria
  • Solär urtikaria
  • .

  • Värmeurtikaria
  • Vibratorisk urtikaria
  • Vibratoriskt angioödem
  • Aquagenisk urtikaria
Chronisk urtikaria

Visa fler bilder av urtikaria.

Vem får kronisk urtikaria?

Kronisk spontan urtikaria drabbar 0,5-2 % av befolkningen; i vissa serier är två tredjedelar kvinnor. Inducerbar urtikaria är vanligare än spontan kronisk urtikaria. Det finns genetiska och autoimmuna associationer.

Vad är de kliniska kännetecknen för kronisk urtikaria?

Urtikaria kännetecknas av sår.

  • Sår kan drabba vilken plats som helst på kroppen och tenderar att vara vitt spridda.
  • Vårtorna kan vara några millimeter eller flera centimeter i diameter.
  • De kan vara vit- eller rödfärgade, med eller utan en röd flamma.
  • Varje sår kan vara i några minuter eller flera timmar och kan ändra form innan de försvinner.
  • Vårtorna kan vara runda eller bilda ringar, ett kartliknande mönster eller gigantiska fläckar.

Angioödem är oftare lokaliserat.

  • Det drabbar vanligen ansiktet (särskilt i form av svullna ögonlock och läppar), händer, fötter och genitalier.
  • Det kan drabba tunga, uvula, mjuka gommen och struphuvudet.

Vid kronisk inducerbar urtikaria uppträder svullnader cirka 5 minuter efter stimulus och varar några minuter eller upp till en timme. Karaktäristiskt sett är svullnader:

  • Linjära vid symptomatisk dermografi
  • Liten vid kolinerg urtikaria
  • Begränsad till kontaktytor vid kontakturtikaria
  • Diffus vid kallurtikaria – om stora hudytor drabbas kan det leda till svimning (potentiellt farligt om man simmar i kallt vatten).

Vårtorna är mer ihållande vid kronisk spontan urtikaria, men var och en har försvunnit eller ändrat form inom 24 timmar. De kan förekomma vid vissa tider på dygnet.

Urtikarias svårighetsbedömning

Visuella analoga skalor kan användas för att registrera och jämföra graden av klåda.

Aktiviteten hos kronisk urtikaria kan bedömas med hjälp av UAS7-poängsystemet. De dagliga värk/klåda-poängen summeras under sju dagar; den maximala poängen är 42.

Score 0

  • Ingen värkar under 24 timmar
  • Ingen klåda

Score 1

  • < 20 värkar under 24 timmar
  • Mild klåda

Score 2

  • 20-50 värkar under 24 timmar. timmar
  • Måttlig klåda

Score 3

  • > 50 sår under 24 timmar
  • Intensiv klåda

Den känslomässiga påverkan av urtikaria och dess effekt på livskvaliteten bör också bedömas. Dermatology Life Quality Index (DLQI) och CU-Q2oL, ett specifikt frågeformulär för kronisk urtikaria, har validerats för kronisk urtikaria, där sömnstörningar är ett särskilt problem.

Systemiska symtom vid kronisk spontan urtikaria

En del patienter med kronisk spontan urtikaria rapporterar olika associerade systemiska symtom. Dessa inkluderar:

  • Huvudvärk och trötthet
  • Ledsmärta eller svullnad
  • Frysningar, rodnad och hjärtklappning
  • Gastrointestinala symtom.

Vad orsakar kronisk urtikaria?

Urtikar beror på frisättning av kemiska mediatorer från mastceller i vävnaden och cirkulerande basofiler. Dessa kemiska mediatorer omfattar histamin, trombocytaktiverande faktor och cytokiner. Mediatorerna aktiverar sensoriska nerver och orsakar utvidgning av blodkärl och läckage av vätska till omgivande vävnader. Bradykininfrisättning orsakar angioödem.

Flera hypoteser har föreslagits för att förklara urtikaria. Immun-, arakidonsyra- och koagulationssystemen är involverade, och genetiska mutationer undersöks.

Chronisk spontan urtikaria är huvudsakligen idiopatisk (orsak okänd). En autoimmun orsak är trolig. Ungefär hälften av de undersökta patienterna bär på funktionella IgG-autoantikroppar mot immunglobulin IgE eller högaffinitetsreceptorn FcεRIα.

Kronisk spontan urtikaria har också förknippats med:

  • Kronisk underliggande infektion, till exempel Helicobacter pylori, tarmparasiter
  • Kroniska autoimmuna sjukdomar, till exempel systemisk lupus erythematosus, sköldkörtelsjukdom, celiaki, vitiligo och andra
  • Lymfom.

Vävnader vid kronisk spontan urtikaria kan förvärras av:

  • Värme
  • Virusinfektion
  • Täta kläder
  • Läkemedelspseudoallergi – aspirin, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, opiater
  • Livsmedelspseudoallergi – salicylater, azofärgämnen för färgning av livsmedel, t.ex. tartrazin (102), konserveringsmedel av benzoat (210-220) och andra livsmedelstillsatser.

Inducerbar urtikaria är en reaktion på ett fysiskt stimulus.

Symptomatisk dermografi

  • Stroking or scratching the skin
  • Tight clothing
  • Handdukstorkning efter en varm. dusch

Kall urtikaria

  • Kall luft på utsatt hud
  • Kallt vatten
  • Isblock
  • Kryoterapi

Kolinerga urtikaria

  • Svettning framkallad av motion
  • Svettning framkallad av känslomässig upprördhet
  • Varm dusch

Kontakturtikaria

  • Utlösande substans som absorberats genom huden eller slemhinnan
  • Allergener (IgE-medierade): vitmjöl, kosmetika, textilier, latex, saliv, kött, fisk, grönsaker
  • Pseudoallergener eller irriterande ämnen: Brännässla, hårig larv, läkemedel

Delayed pressure urticaria

  • Dryck på den drabbade huden flera timmar tidigare
  • Bärande av tung väska
  • Dryck från säkerhetsbälte
  • Stående på en stege
  • Sittande på en häst

Solär urtikaria

  • Solisexponering för icke-vana kroppsställen
  • Oftast påverkar den inte ansiktet, hals, eller händer
  • Kan involvera långa-våglängd UV- eller synligt ljus

Värmeurtikaria

  • Varmvattenflaska
  • Varm dryck

Vibratorisk urtikaria

  • Jackhammer

Akvagenisk urtikaria

  • Varmt eller kallt vatten
  • Färsk, salt eller klorerat vatten

Recidiverande angioödem utan urtikaria kan bero på ärftlig eller förvärvad brist på komplement C1 esteras eller på långvarig användning av antikolinesterashämmande läkemedel.

Hur diagnostiseras kronisk urtikaria?

Kronisk urtikaria diagnostiseras hos personer med en lång historia av dagliga eller episodiska sår som varar mindre än 24 timmar, med eller utan angioödem. En familjehistoria bör inhämtas. En grundlig fysisk undersökning bör göras för att utvärdera orsaken. Inducerbar urtikaria bekräftas ofta genom att framkalla reaktionen, t.ex. genom att skrapa huden vid dermografi eller genom att applicera en isbit vid misstänkt kallurtikaria.

Det finns inga rutinmässiga diagnostiska tester vid kronisk spontan urtikaria förutom blodstatus och C-reaktivt protein (CBC, CRP), men undersökningar kan genomföras om en underliggande sjukdom misstänks.

  • Hudtestet med autologt serum utförs ibland vid kronisk spontan urtikaria, men dess värde är osäkert. Det är positivt om en injektion av patientens serum under huden orsakar ett rött sår.
  • Urtikariapatienter med feber, led- eller bensmärta och obehag bör undersökas med avseende på ett systemiskt tillstånd eller en autoinflammatorisk sjukdom.
  • Patienter med angioödem utan svullnader bör tillfrågas om de tar ACE-hämmande läkemedel och bör testas för komplement C4; C1-INH-nivåer, funktion och antikroppar; och C1q.
  • Biopsi av urtikaria kan vara ospecifik och svår att tolka. Patologin visar ödem i dermis och dilaterade blodkärl, med ett varierande blandat inflammatoriskt infiltrat. Skador på kärlväggarna tyder på urtikariell vaskulit.

Vad är behandlingen av kronisk urtikaria?

Den huvudsakliga behandlingen av kronisk urtikaria hos vuxna och barn är med ett oralt andra generationens H1-antihistamin som väljs från listan nedan. Om standarddosen (t.ex. 10 mg för cetirizin) inte är effektiv kan dosen ökas fyra gånger (t.ex. 40 mg cetirizin dagligen). Man tror inte att det finns någon fördel med att lägga till en andra antihistamin.

  • Cetirizin
  • Loratadin
  • Fexofenadin
  • Desloratadin
  • Levocetirizin
  • Rupatadin
  • Bilastin

Terfenadin och astemizol ska inte användas eftersom de är kardiotoxiska i kombination med ketokonazol eller erytromycin. De finns inte längre tillgängliga i Nya Zeeland.

Och även om systemisk behandling bäst undviks under graviditet och amning har det inte förekommit några rapporter om att andra generationens antihistaminer orsakar fosterskador. Om behandling krävs är loratadin och cetirizin för närvarande att föredra.

Konventionella första generationens antihistaminer som promethazin eller klorpheniramin rekommenderas inte längre för kronisk urtikaria:

  • De är kortvariga.
  • De har lugnande och antikolinerga biverkningar.
  • De försämrar sömn, inlärning och prestation.
  • De orsakar sömnighet hos ammande spädbarn om de tas av mamman.
  • De interagerar med alkohol och andra läkemedel.
  • Dödliga överdoser har rapporterats.

Undervikande av utlösande faktorer

Förutom antihistaminer bör de utlösande faktorerna för urtikaria undvikas om möjligt. Till exempel:

  • Behandla identifierade kroniska infektioner som H pylori.
  • Undvik aspirin, opiater och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (paracetamol är generellt sett säkert).
  • Minimera pseudoallergenerna i kosten under en försöksperiod på minst tre veckor.
  • Undvik kända allergier som har bekräftats genom positiva specifika IgE/skinpricktest om dessa har klinisk relevans för urtikaria.
  • Kyl det drabbade området med en fläkt, en kall flanell, en ispåse eller en lugnande fuktgivande lotion.

Fysiska utlösande faktorer för inducerbar urtikaria bör minimeras; se exempel nedan. Symtomen kvarstår dock ofta.

  • Minska friktionen vid symtomatisk dermografi och undvik trånga kläder.
  • Klä dig försiktigt i kalla eller blåsiga förhållanden och undvik att bada i kallt vatten vid kallurtikaria.
  • Bredda kontaktytan, till exempel med en tung väska vid fördröjd tryckurtikaria.
  • Klä på dig och använd solskyddsmedel med brett spektrum vid solurtikaria.

Vissa patienter med inducerbar urtikaria gynnas av daglig induktion av symtom för att inducera tolerans. Fototerapi kan vara till nytta vid symtomatisk dermografi.

Behandling av kronisk refraktär urtikaria

Patienter med kronisk urtikaria som inte har svarat på maximal dos andra generationens orala antihistaminer som tagits i fyra veckor bör hänvisas till en dermatolog, immunolog eller medicinsk allergispecialist.

Det finns goda bevis för att stödja behandling med omalizumab eller ciklosporin, som var och en har en svarsfrekvens på 65 % hos antihistaminresistenta patienter.

  • Omalizumab är en monoklonal antikropp riktad mot IgE, med låg toxicitet. Omalizumab finansieras inte av PHARMAC i Nya Zeeland för urtikaria (2015).
  • Ciklosporin är en kalcineurinhämmare, med potentiellt allvarliga biverkningar (den kan öka blodtrycket och minska njurfunktionen).

Andra behandlingar som ibland används off-label vid kronisk urtikaria inkluderar:

  • Leukotrienantagonist, montelukast
  • Tricykliska antidepressiva
  • Metotrexat
  • Dapson
  • Fototerapi
  • Anti-TNF-alfa-medel, till exempel infliximab, adalimumab
  • Intravenösa immunoglobuliner.

Långvariga systemiska kortikosteroider rekommenderas i allmänhet inte, eftersom höga doser ofta krävs för att minska symtomen på urtikaria och de har oundvikliga biverkningar som kan vara allvarliga. En studie som publicerades 2018 har dock rapporterat effektiv eliminering och långvarigt svar av kronisk spontan urtikaria på oral prednisolon.

Vad är utsikterna för kronisk urtikaria?

Och även om kronisk urtikaria försvinner i de flesta fall, fortsätter 15 % att ha svullnad minst två gånger i veckan efter två år.

Lämna en kommentar