Abstract
Bronkogena cystor från magen är ovanliga. Vi diskuterar en ung kvinnlig patient med förmodade enteriska duplikationscystor som vid patologisk granskning visade sig ha tre bronkogena och gastroenteriska cystor. Vi diskuterar patofysiologin hos bronkogena cystor och deras maligna potential.
1. Introduktion
Bronkogena cystor som härrör från magsäcken är en relativt sällsynt enhet. Det har rapporterats fall av intraabdominella bronkogena cystor så tidigt som för femtio år sedan med mindre än 25 publicerade rapporter i litteraturen. Denna rapport belyser ett sällsynt fall av tre bronkogena cystor som uppstod i magväggen hos en vuxen patient.
2. Bakgrund
En 29-årig kvinna som hade upplevt svår smärta i vänster övre kvadrant under graviditeten presenterade sig för vår klinik. Under graviditeten genomgick hon en bilddiagnostik som visade flera stora cystiska strukturer som kändes utgå från magsäcken. Dessa antogs vara enteriska duplikationscystor. På grund av den symptomatiska karaktären, den diagnostiska osäkerheten och oron för dessa cystors maligna potential rekommenderades resektion.
Hon hade ingen annan relevant anamnes. Hon sprang cross country i gymnasiet och var frisk. Hon hade inga andra problem med sina tidigare graviditeter. Hon var icke-rökare.
Vid fysisk undersökning hade hon palpabel fyllighet i vänster övre kvadrant, men var i övrigt icke-nedsträckt, mjuk och icke öm. Pertinent preoperativ laboratorieutredning visade inga onormala fynd.
CT-avbildning visade tre godartade väl avgränsade tunnväggiga enkla cystiska massor i vänstra övre delen av buken som alla hade en masseffekt på magen. Cystorna mätte 9,2 × 6,6 cm, 1,8 × 1,7 cm och 3,0 × 2,8 cm och var belägna längs den bakre aspekten av övre magsäcken, anterolaterala övre delen av buken respektive större krökning av magsäcken (figur 1 och 2). Det hade skett en liten intervalltillväxt från en CT ett år tidigare.
Patienten fortsatte till operationssalen där hon genomgick en kilresektion via ett snitt i övre mittlinjen av alla tre cystorna utan några komplikationer. Intraoperativt kunde man konstatera att cystorna inte kommunicerade med magsäckslumen, utan att de uppstod från magsäcksväggen. De var alla mjuka och fyllda med kristallin, partikulärt laddad vätska.
Patologin visade godartade utvecklingsmässiga, tunnväggiga cystor med en slät muskelvägg. Dessa var fodrade av respiratoriskt cilierat och mucinöst körtelepitel som liknade epitelet i magsäcken och andningsorganen, vilket stämmer överens med bronkogena och kombinerade bronkogena/gastroenteriska cystor (figur 3-5).
Med tanke på patologin kompletterades en CT thorax och visade vänster nedre lobes partiella bronkial agenesi. Det fanns inga lungcystiska lesioner. Patienten förblev dock asymtomatisk utan tecken på andningssvårigheter eller hypoxi och ingen ytterligare utredning gjordes.
3. Diskussion
Det finns få rapporterade fall av intraabdominella bronkogena cystor. Vårt fall skisserar ett unikt fall av tre symtomatiska bronkogena eller blandade bronkogena/enteriska magcystor. Gensler et al. rapporterade 1966 det första fallet av en intramural gastrisk cysta som bestod av ciliat pseudostratifierat kolumnar epitel med fokal skivepitelmetaplasi. Sedan dess visar en genomgång av litteraturen mindre än trettio fallrapporter om enstaka bronkogena cystor belägna i magslemhinnan .
Bronkogena cystor uppstår typiskt sett från förloppet under den embryologiska utvecklingen i den tredje till sjunde levnadsveckan . Det esofageala epitelet genomgår ett övergående stadium av cilibildning under den tionde graviditetsveckan innan det differentieras till det vanliga skivepitelet. Detta skulle eventuellt kunna förklara den patofysiologiska mekanismen för förekomsten av respiratoriskt epitel i den proximala mag-tarmkanalen . Medfödda bronkogena anomalier är vanligare i mediastinum, vanligtvis esofagus eller retroperitonealt utrymme . Bronkogena cystor har också rapporterats ha hittats på hud och diafragma och i perikardiet .
Patienter har rapporterats presentera symtom som sträcker sig från reflux till buksmärta och vissa har inga symtom alls . Behandlingen har varierat från observation till aspiration och resektion. Patienter har rapporterat om återkomst av cystor efter aspiration . Oavsett detta verkar majoriteten av patienterna ha genomgått resektion. Den rapporterade patienten upplevde buksmärtor under graviditeten som försvann efter förlossningen, möjligen på grund av masseffekten. En hormonell komponent kunde inte uteslutas.
Det finns ett fåtal publicerade fallrapporter om bronkogena cystor som är involverade med adenokarcinom , bronkioloalveolärt karcinom, neuroblastom och rhabdomyosarkom; det finns dock minimala uppgifter i litteraturen som tyder på onkologisk potential för bronkogena cystor . De flesta bronkogena cystor hittas tillfälligt och reseceras vid den tidpunkten. Vazquez et al. beskriver ett fall av en bronkogen cysta som hittades samtidigt som ett neuroblastom hos en pediatrisk patient. Dessa resekterades vid separata ingrepp. De diskuterar den genetiska grunden för detta samband med spekulationer om onkogenmutationer . Sullivan et al. rapporterade ett fall av adenokarcinom som uppstod från en retroperitoneal bronkogen cysta. I det fallet fanns inte ciliated columnar epitelium. Dessutom har vissa studier föreslagit att förlust av epitelfoder är förknippat med malignitet . I vår fallstudie fanns det ciliated respiratoriskt epitel utan tecken på malignitet. Sambandet mellan malignitet och bronkogena cystor förblir dock oklart.
Detta fall belyser ett sällsynt fynd av multipla bronkogena cystor som härrör från magsäcksväggen. Det är uppenbart att fler undersökningar måste göras för att ytterligare förstå patofysiologin hos dessa medfödda bronkogena cystor. Symtomatiska eller tillfälligt upptäckta cystiska lesioner i förloppet anses i allmänhet vara godartade. Symptomatiska lesioner motiverar förmodligen resektion, särskilt om det finns någon diagnostisk osäkerhet. Det finns enstaka rapporter om blödning, ulceration eller obstruktion , och beroende på den kliniska situationen kan resektion snarare än fortsatt observation vara lämpligt.
Interessentkonflikter
Författarna förklarar att det inte finns någon intressekonflikt när det gäller publiceringen av denna artikel.