Diskussion
Detta är den första studien som rapporterar resultatet av appendikostomi och dess användning bland förskolebarn med ARM. Resultaten stöder tillvägagångssättet att operera appendikostomier tidigt, före skolstart. Studien visar också att svag följsamhet till rektala lavemang stärker indikationen för appendikostomi eftersom följsamhet till tarmhantering erhölls.
Då tarmhantering är väsentlig för att uppnå fekal renhet både vid skolstart och för den framtida tarmfunktionen , måste även de psykologiska aspekterna respekteras när man överväger appendikostomi.
Det kan påpekas att en stor andel av normala spädbarn i åldrarna 2 till 3 år fortfarande använder blöjor, och avger avföring 1-3 gånger dagligen. Deras användning av blöjor leder dock inte till att de definieras som inkontinenta och kan inte jämföras med de inkontinenta barn som föds med ARM och som lämnar flera avföringar dagligen och sällan är rena däremellan. Dessutom har de barn som rapporterats här en prevalens på 100 % av associerade missbildningar, särskilt ryggradsmissbildningar, vilket kan förutsäga ett behov av appendikostomi inom en nära framtid ändå. Därför är det motiverat att utföra appendikostomioperationen även hos ett- eller tvååriga barn.
Populationen av barn med ARM som tillhör upptagningsområdet för vår enda institution är väl kontrollerad tack vare det nationella nyfödslaregistret, diagnosregistret, operationsregistren och det nationella ID-numret. Frekvensen av appendikostomier var likartad mellan könen: 11/77 (14 %) män och 6/52 (12 %) kvinnor hade appendikostomi. Denna fördelning kan ifrågasättas eftersom avföringsinkontinens hos kvinnor med ARM i allmänhet är vanligare än hos män. En anledning till könsskillnaden kan vara att de problem som uppstår till följd av anorektala missbildningar inte diskuteras lika mycket med kvinnor som med män, och därför kanske kvinnorna inte erbjuds samma behandling som appendikostomi.
Barnen som genomgår appendikostomi beskrivs enligt Krickenbecks klassificering, och detta har gjorts en gång tidigare . I jämförelse med den studien var fördelningen av appendikostomier bland undertyperna av ARM likartad för rektovestibulära fistlar och perineala fistlar, men skiljde sig åt för rektourethrala fistlar och kloakfistlar: 47 % respektive 12 % i den här studien jämfört med 25 % respektive 20 % i den andra studien. Barn med rektourethrala bulbära fistlar, rektovestibulära fistlar och rektoperineala fistlar har vanligtvis en utmärkt funktionell prognos när de får ett tekniskt korrekt rekonstruktivt ingrepp. Det finns dock undantag från detta, särskilt när barnet har en associerad missbildning som ryggmärgsmissbildning eller är neurologiskt nedsatt. Dessa barn har en sämre prognos och kan därför dra nytta av en appendikostomi.
I den aktuella studien var prevalensen av associerade missbildningar med ARM hos dem som genomgick en appendikostomi 100 %. Ryggmärgsavvikelser förekom hos 70 % och neurogen urinblåsa hos 88 %. Dessa siffror är högre än de som rapporterats bland alla barn med ARM, där associerade anomalier förekom hos 78 % och ryggmärgsavvikelser hos 26 % . Därför verkar det som om avvikelser i ryggmärgen och urinblåsan skulle kunna vara en prediktor för ett framtida behov av appendikostomi hos ett nyfött barn med ARM.
Komplikationsfrekvensen i den här studien var 43 %, vilket måste betraktas som högt. Familjerna med förskolebarn som genomgår appendikostomi måste informeras preoperativt om detta. Komplikationsfrekvensen med strikturer och läckage var dock lägre än bland de tidigare rapporterade äldre barnen med ARM (tabell 6). Kanske kan den unga åldern vara en fördel för att undvika strikturer eftersom det verkar som om hypertrofiska ärr är mindre vanliga bland yngre barn . Skillnaden i framgångsfrekvens jämfört med vad som tidigare rapporterats kan hanteras genom att peka på barnens unga ålder, studiens prospektiva karaktär med frekventa och regelbundna besök på det involverade centret för barnkirurgi och skillnaden i observationstidens längd jämfört med andra rapporter. Långsiktiga resultat, mer än 10 år, saknas.
För övrigt använder vi inte någon propp som beskrivs som effektiv för att förhindra stoma stenos hos äldre barn . Istället används Chait-knappen, som tidigare beskrivits för appendikostomi , för de mycket små barn som inte accepterar kateteriseringen. Chait-knappen kan vara användbar under långa perioder, månader eller år, och fungerar troligen som en propp och förhindrar stenos. Å andra sidan kan Chait-knappen vara en orsak till infektioner. En kontinental appendikostomi kan ge samma eller bättre resultat än vad vi har uppnått, utan användning av en Chait-knapp. Skälet till att använda Chait-knappen är dock dels för att undvika strikturbildning i stomin och dels på grund av de eventuella svårigheterna att utföra kateterisering hos små barn.
Postoperativ infektion var den vanligaste komplikationen och krävde antibiotikabehandling hos 1/3 av patienterna efter en median på 2-3 veckor postoperativt. Endast ett fåtal andra studier har presenterat postoperativ infektion efter appendikostomi. De rapporterade siffrorna är 0 % hos 163 patienter med ARM och 12-43 % bland barn med olika diagnoser, inklusive ARM . Infektionsfrekvensen i vår grupp av barn är extremt hög. Detta kan förklaras av en mycket noggrann uppföljning av våra patienter och en tendens att reagera på mindre sårproblem och definiera dessa som en behandlingsbar sårinfektion. Å andra sidan är den rapporterade siffran 0 % infektioner hos 163 patienter med ARM otroligt låg i jämförelse med våra resultat. På vår institution har rutinen ändrats till en tidig medicinsk kontroll efter 7-10 dagar postoperativt för att påbörja en tidig behandling av en eventuell infektion.
Det mest oväntade resultatet var att det inte fanns något bakåtsträvande avföringsläckage alls bland förskolebarnen, jämfört med de tidigare rapporterade läckagefrekvenserna på 6 % bland ARM och 21-43 % bland olika diagnoser med en medianålder på 8 år . Orsakerna till avsaknaden av retrograd läckage hos små barn kunde endast spekuleras. Kanske är blindtarmsventilen mer kontinental hos yngre barn, vilket skulle kunna förklara den låga förekomsten av läckage hos förskolebarn. Även den goda följsamheten till den dagliga kolontvätten, som rapporterades, skulle kunna ge ett lågt motstånd i tjocktarmen, vilket kan minimera det bakåtriktade trycket och det sekundära läckaget.
En annan orsak skulle kunna vara operationstekniken. Tekniken som användes i den här studien är mycket enkel utan några cekala omslag eller mobilisering av cekum, endast stygn av appendixet till huden. I motsats till våra resultat använde den enda tidigare studien som jämförde komplikationer hos yngre barn (5,5 år) med äldre barn (9,1 år) en något annorlunda operationsteknik och fann att läckage och behov av manuell evakuering var högre hos de yngre barnen . I vissa studier visas att en cecal wrap är nödvändig för att undvika en hög frekvens av läckage ; i andra studier visas att cecal wrap är onödigt .
En svaghet i studien är att symtomen registrerades retrospektivt hos 1/3 av patienterna. Informationen är ändå tillförlitlig eftersom den samlades in genom kontakt med föräldrarna och från dokumentationen av frekventa anteckningar i journalerna. Ytterligare en svaghet är att Krickenbecks symtomskala är mer lämplig för preoperativ mätning och svag för postoperativ mätning, eftersom det primära dokumentet rekommenderar att registreringen ska baseras på ”vad skulle symtomen vara om du/ditt barn inte hade någon tarmhantering” . För att nå en balans har de postoperativa frågorna i studien baserats på situationen: ”Dessutom måste man ta hänsyn till risken för bias när den opererande kirurgen är involverad i en studie som denna, eftersom resultatet kan ha en tendens att gynna operationen. Vi är medvetna om detta och försökte minimera bias genom att delegera uppföljningen till två läkare som aldrig hade träffat patienterna och som inte hade varit opererande läkare.
Resultaten av frågeformulären visar att tidsåtgången för det antegrada lavemanget är betydande och liknar tidigare studier. Detta är en mycket viktig punkt i den preoperativa informationen, särskilt för familjer som bara har lite erfarenhet av rektala lavemang. Ett bra tarmhanteringsprogram som genomförs korrekt tar en vecka. Detta kan gälla om barnet och vårdnadshavarna accepterar den nödvändiga regimen och håller sig till den. Om inte behövs en längre period för att pröva frekvensen och typen av lavemang. Ibland fördröjer en försenad acceptans av lavemangets varaktighet i det dagliga livet följsamheten och fekalrenheten. Därför är det nödvändigt att informera familjerna om att det kan ta månader innan kolontvätten fungerar bra eftersom den individuella mängden och typen av lavemang måste prövas, även om detta har gjorts tidigare med rektalt lavemang.
Den preoperativa informationen bör också inkludera risken för den höga frekvensen av postoperativa komplikationer som redan har diskuterats, och det faktum att en Chait-knapp är användbar under en lång period, ibland i flera år, särskilt hos de mindre barnen där kateterisering skulle kunna vara besvärligt på grund av deras fysiska aktivitet.
Resultaten av den här studien kunde inte stödja det långvariga misslyckandet med appendikostomier som diskuterats i tidigare litteratur, där 40 % av barnen har slutat använda appendikostomi efter 5 år huvudsakligen på grund av problem . Trots att uppföljningstiden i vår studie var tillräckligt lång: median 5 år, slutade endast 3/17 (18 %) att använda appendikostomin. Dessa barn utvecklade tarmkontroll senare i livet efter en period av fekal renhet på grund av appendikostomin. Detta betyder inte att operationen inte var indicerad för dessa patienter under en period av deras liv då de hade svåra inkontinensproblem. Orsakerna till att dessa tre patienter slutade använda appendikostomi var att de klarade sig utan lavemang. Alla skulle rekommendera appendikostomi till andra.
Förre långtidsuppföljningar har visat att stenos och reoperationer kommer senare postoperativt, med en medeltid på cirka 8 månader . I vår studie kom komplikationerna tidigare. Kanske kan orsakerna, även till dessa resultat, vara relaterade till den unga åldern.