Sir,
Bierfläckar är ett mycket ovanligt mönster av vaskulära fläckar som ofta förväxlas med pigmentförändringar, vilket leder till onödig psykologisk ångest. Endast ett fåtal fall har rapporterats sedan den ursprungliga beskrivningen av Bier 1898. Denna 28-åriga man av tibetanskt ursprung presenterade sig med många ljusa fläckar över underarmarna och händerna i ett fläckigt mönster. Eftersom fläckarna var asymtomatiska blev han medveten om dem först för två år sedan. Han hade tidigare behandlats för pityriasis versicolor på ett perifert centrum utan någon nytta. Hans familje- och sjukdomshistoria var obeaktad. Han var icke-rökare och konsumerade inte alkohol. Det fanns ingen läkemedelshistoria. Undersökningen visade hypopigmenterade makulära lesioner med oregelbundna gränser med ett bakgrundsblånande erytem utspritt över underarmarna och händerna. Läsionerna var mer markerade på handflatorna och blev framträdande när armarna var i ett beroende läge, och försvann när armarna lyftes upp. Den kliniska undersökningen av buken, det kardiovaskulära systemet, det centrala nervsystemet och lungorna samt huden på bålen och de nedre extremiteterna var normal. Laboratorieundersökningar, inklusive blodstatus, erytrocytsedimentationshastighet, serumbiokemi, antinukleära antikroppar, reumatoid faktor, koagulogram och urinanalys visade inga avvikelser. Histologi av en underarmslesion visade ingen signifikant patologi förutom dilaterade kapillärer i den övre dermis .
Antaliga hypopigmenterade makulära lesioner med svaga, oregelbundna gränser mot blekande erytem i ett fläckigt mönster över underarmar och handflator. Mottling är mer markerad över handflatorna
Lesionerna över handflatorna blev framträdande efter att extremiteten befann sig i ett långvarigt beroende läge
Alla lesioner försvann vid förhöjning av extremiteten och gav huden ett normalt utseende
Histopatologi som visar stratum corneum som har ett karakteristiskt normalt korgvävutseende, normal epidermis och basalcellsskikt. Övre dermis visar flera dilaterade kapillärer med normala kärlväggar och ingen vaskulopati/vaskulit, melanininkontinens eller signifikant inflammatoriskt cellinfiltrat (H och E, ×40)
Bier fläckar (syn: Angiospastiska makulaturer, fysiologiska anemiska makulaturer, överdriven fysiologisk fläckig fläckig hud) förekommer oftast hos unga vuxna i åldrarna 20-40 år och drabbar oftare kvinnor än män. Även om ingen ras eller genetisk övervikt föreslås, är det intressant att de flesta rapporterade fallen har varit av kinesiskt ursprung. Det marmorerade hudmönstret består av oregelbundet formade vita makulära områden mot en blekande erytem eller ibland blå cyanotisk bakgrund. Läsionerna drabbar övre extremiteterna, benen och bålen i den ordning de är vanligast. De framkallas vanligen av venös trängsel och kan framkallas eller göras framträdande när den drabbade extremiteten sätts i ett beroende läge eller genom att lägga ett tourniquet runt extremiteten. Läsionerna blir omärkliga vid diaskopi (liknande nevus anemicus), vid höjning av extremiteten eller efter att tourniquet avlägsnats. Bierfläckar är idiopatiska, självbegränsande och kräver förutom rådgivning ingen behandling i de flesta fall. Det är dock absolut nödvändigt att skilja tillståndet från hypopigmenterade makulatur av vitiligo, pityriasis alba, postinflammatorisk hypopigmentering, pityriasis versicolor och nevus anemicus/hypochromicus för att undvika onödig behandling/stress. Deras samband med njurkris vid sklerodermi, blandad kryoglobulinemi, lymfom och graviditet är fortfarande anekdotisk. Bierfläckar som uppträder tillsammans med sömnlöshet och takykardi i ett sällsynt fall har betecknats som Marshall-White-syndromet. Patogenesen för detta ovanliga tillstånd är fortfarande oklar. Peyrot et al. ansåg att det rörde sig om ett godartat fysiologiskt svar från små kutana kärl på venös hypertoni eller kanske vävnadshypoxi till följd av vasokonstriktion i små kärl, vilket ger ett karakteristiskt kärlmönster. Studier med laserdopplervelocimetri visar dock att dessa röda fläckar orsakas av relativ vasodilatation med högre blodflöde och vasokonstriktion i de bleka områdena. Även om de dilaterade kapillärer som sågs på histologin hos vår patient tycks bekräfta dessa egenskaper, är de övergripande histopatologiska mönstren fortfarande okända på grund av att det finns få fall.