Diskussion
Bronkogena cystor är medfödda lesioner som härstammar från det primitiva förloppet 2 och är de vanligaste primära cystorna i mediastinum. De är oftast unilokulära och innehåller klar vätska eller, mer sällan, hemorragiska sekret eller luft. 3 De är fodrade av ett kolumnariskt, cilierat epitel, och deras väggar innehåller ofta brosk och bronkiala slemkörtlar. 4,5 Det är ovanligt att de har en öppen förbindelse med luftvägarna, men när en sådan förbindelse finns kan den främja infektion av cystan genom att tillåta bakterieintrång.
De flesta bronkogena cystor har sitt ursprung i mediastinum, medan 15 till 20 % uppträder i lungparenkymet, 4-6 en statistik som i stort sett stämmer överens med vår serie. Enligt litteraturen förekommer de flesta intrapulmonala cystor i de nedre loberna. 4,6 Men i vår serie fanns 4 av de 6 intrapulmonala cystorna i den övre loben. De kan förekomma på många atypiska platser, från halsen till den spinala dura mater, till under diafragman. 3,6,7
Och även om vissa bronkogena cystor är asymtomatiska och är tillfälliga fynd vid röntgen, är de flesta cystor symtomatiska – och komplikationer är vanligare hos symtomatiska patienter. De vanligaste symtomen är hosta, feber, smärta och dyspné. 4-8 Trakeobronchial kompression och lunginfektioner kan förekomma hos barn på grund av det relativt mjuka trakeobronchialträdet. 6-8 I vår serie var 81 % av patienterna symtomatiska.
Komplikationer av bronkogena cystor är vanliga (45 % i vår serie). De flesta komplikationer beror på kompression av intilliggande strukturer. Infektion är en vanlig komplikation, särskilt i cystor med bronkogena kommunikationer. Cystan kan brista i luftstrupen, perikardialhålan eller pleurahålan, 6 vilket den gjorde hos en av våra patienter. Pneumothorax är inte en sällsynt komplikation 2,6 och åtföljs vanligen av pleurit. Allvarlig hemoptys är sällan rapporterad. 6,9
Röntgenbilder av bröstkorgen och datortomografi är de mest värdefulla diagnostiska undersökningarna. Bronkogena cystor syns som sfäriska eller ovala massor med jämna konturer och är vanligen unilokulära och icke kalcifierade. 5,6 Datortomografi är värdefull för att visa cystans storlek och form och för att bestämma dess läge i förhållande till andra strukturer. Vätskan i dessa cystor har en genomsnittlig CT-täthet på 0 Hounsfield-enheter. 5,6 Bronkogena cystor kan faktiskt efterlikna hydatidcystor. CT-täthetsavläsningen kan dock vara högre, jämförbar med den för mjukvävnad, vilket kan skapa andra problem vid diagnosen. 3 Dessutom kan cystorna ha en luft-/vätskenivå som är synlig vid röntgen. Ibland är pneumonit, pneumothorax eller empyem uppenbart, som i vår serie.
Differentialdiagnosen för den parenkymala formen innefattar lungabscess, hydatidos, svampsjukdom, tuberkulos, infekterade bullor, vaskulära missbildningar och neoplasier. 6 Eftersom hydatidcystor är vanliga i vår region är hydatidos för oss den viktigaste differentialdiagnosen. Trots värdet av olika icke-invasiva diagnostiska undersökningar fastställs den definitiva diagnosen endast genom kirurgisk excision och vävnadsbiopsi. Vi anser att ett tidigt kirurgiskt ingripande är nödvändigt av just den anledningen.
En fullständig extirpation, med ligering av fästpunkten till den patenta bronken, är vanligtvis möjlig. Prognosen efter fullständig excision är utmärkt hos alla patienter. 2-6,8 Hos patienter med pulmonella lesioner kan lobectomi vara nödvändig. Ofullständig excision leder till en hög återfallsfrekvens och till risken för allvarligare följdsjukdomar, 6 som hos vår patient som hade genomgått ofullständig excision någon annanstans. Transtrakeal och perkutan cystaspiration har föreslagits som alternativ till operation, men dessa metoder är inte allmänt accepterade på grund av att cystan kan återkomma, vilket medför en betydande morbiditet. 4,6 Mot bakgrund av ovanstående argument drar vi slutsatsen att en definitiv diagnos inte alltid är möjlig preoperativt, och vi rekommenderar kirurgisk resektion av alla misstänkta bronkogena cystor hos opererbara kandidater.