Fallrapport
En 48-årig högerhänt man presenterade sig med plötsligt insättande talsvårigheter och vänstersidig svaghet. Han kunde förstå vad som sades till honom och kommunicerade med hjälp av gester. Det fanns inga svårigheter att tugga eller svälja. Han var kronisk rökare och fick diagnosen kronisk obstruktiv lungsjukdom för sex månader sedan. Det fanns ingen anamnes på någon annan medicinsk komorbiditet. Hans allmänna fysiska undersökning visade att höger karotis-, brachial- och radialpuls var frånvarande och att andra perifera pulser var svaga. Blodtrycket kunde inte registreras i höger övre extremitet, 100/60 mmHg i vänster övre extremitet, 130/100 mmHg i vänster nedre extremitet och 134/110 mmHg i höger nedre extremitet. Han var vid medvetande, alert och uppmärksam. Neurologisk undersökning visade differentiell vänster hemipares (övre extremitet Medical Research Council (MRC) 0/5 och nedre extremitet MRC 2/5) med ipsilateral facialispares. Han producerade endast några få obegripliga ljud, med intakt verbal- och läsförståelse, och kunde kommunicera med hjälp av gester. Trots att han var högerhänt och inte hade någon motorisk svaghet i höger hand kunde han inte skriva. Han kunde kopiera enkla figurer men inte rita en klocka. Han hade också ideationell (buccofacial och limb) och ideomotorisk apraxi, men ingen klädapraxi, höger-vänsterförvirring eller fingeranomani. Resten av kranialnerverna inklusive bulbarundersökning och tungrörelser var normala. Det fanns ingen familjehistoria av vänsterhänthet eller ambidexteritet. Efter att ha fastställt stark högerdominans med Edinburgh Handedness Inventory ställde vi en provisorisk diagnos av vänster hemipares med korsad Brocas afasi med AOS, med ideationell och ideomotorisk apraxi.
(a-d) Till en början kunde han inte skriva några meningsfulla ord med försök till självkorrigering. Vid uppföljning efter 8, 16 och 30 veckor förbättrades skrivandet men med ihållande grammatiska fel, fonemisk parafasi med försök till självkorrigering
Hans rutinundersökningar inklusive komplett blodstatus, blodsocker, lipidprofil, lever- och njurfunktion var normala. Hans abdominella ultraljud var normalt; 2d-Echo visade koncentrisk vänsterkammarhypertrofi med diastolisk dysfunktion av typ I och högupplöst datortomografi (HRCT) thorax som visade bilaterala emphysematösa förändringar.
Hans magnetresonanstomografi (MRT) av hjärnan visade akut ischemisk infarkt i högra peri-insulära, fronto-temporala och periventrikulära vita sfären inklusive centrum semiovale .b]. Positronemissionstomografi (PET) visade hypometabolism i den högra hjärnhalvan och motsatta lillhjärnan . I MR-arteriogrammet med magnetisk resonans kunde man inte se den högra brachicephaliska stammen, vertebrala artärerna, den gemensamma och den inre karotisartären; det fanns en fokal stenos i den vänstra proximala subklaviära artären, men celiacusartären, den övre mesenterialartären och njurartären hade ett normalt förlopp och en normal kaliber .b]. Patienten undersöktes ytterligare för att hitta orsaken till aortavaskulopati. (Anti nuclear antibody, Anti-neutrophil cytoplasmic antibody, Rheumatoid factor ANA, ANCA, RA factor, Venereal Disease Research Laboratory, Human immunodeficiency virus, Hepatitis B surface antigen VDRL, HIV, HBs Ag, och anti Hepatitis C virus HCV var alla negativa.
(a, b) Magnetic Resonance Imaging MRI hjärna Diffusion Weighted Imaging/Apparent Diffusion Coefficient DWI/ADC axialbilder som visar akut infarkt i högra peri-insulära och intilliggande vit substans
Positronemissionstomografibilder som visar hypometabolism i höger hjärnhalva och motsatt lillhjärna
(a, b) Magnetic Resonance Angiography (MRA) of brain and aorta revealed non-visualization of the right brachiocephalic trunk, common carotis artery, och inre halspulsådern med fokal stenos i vänster proximal subklaviär artär
En slutlig diagnos av vänster hemipares med korsad Brocas afasi med AOS, med ideationell och ideomotorisk apraxi på grund av akut ischemisk stroke i höger hjärnhalva med Takayasus arterit (TA) ställdes. Patienten skrevs ut på trombocythämmare (Aspirin 150 mg/dag) och statin (Atorvastatin 20 mg/dag) tillsammans med sjukgymnastik och talterapi. Vid två månaders uppföljning kunde han gå självständigt med minimal förbättring av kraften i de övre extremiteterna. Hans tal förbättrades avsevärt och kännetecknades av begynnande tvekan, minskad flyt, svårigheter att hitta ord och dysprosodi. Han kunde tala korta meningar (3-4 ord/mening) som var meningsfulla, men med vissa grammatiska fel och fonemisk parafasi . De artikulatoriska felen i tal, vid högläsning och skrivning var oregelbundna med försök till självkorrigering. Han kunde namnge föremål och upprepa enkla meningar med intakt förståelse. Nu kunde han göra beräkningar, rita en klocka med förbättrad ideationell och ideomotorisk apraxi. Vid ytterligare uppföljning vid 4 och 8 månader uppvisade hans tal ytterligare förbättringar när det gällde starttempo och flyt, men oregelbundna artikulationsfel, försök till självkorrigering, grammatiska fel och fonemisk parafasi var fortfarande ihållande .
.