Rare Disease Database

Symtomen på följande sjukdomar kan likna dem på akut posteriort multifokal placoidpigmentepiteliopati. En jämförelse kan vara användbar för en differentialdiagnos:

Diffus unilateral subakut neuroretinit (DUSN) är en progressiv parasitsjukdom som drabbar den yttre näthinnan och det retinala pigmentepitelet (RPE). Detta syndrom är huvudsakligen unilateralt, även om bilaterala fall har förekommit. Undersökning av ögat visar synförlust, glaskroppsceller, inflammation och läckage i synskivan samt övergående, men återkommande, grödor av gråvita yttre retinala lesioner.

Stationära eller migrerande parasitära maskar (nematoder) har identifierats djupt i näthinnan eller i det subretinala utrymmet. Senare under sjukdomsförloppet kan långsamt progressiva RPE-förändringar och optisk atrofi observeras, liksom förträngning av retinala kärl.

Multifokala choroidopati-syndrom är en grupp sällsynta sjukdomar som innefattar en större patologisk förändring på eller i närheten av nivån för det retinala pigmentepitelet (RPE) med eller utan inflammation av blodkärlen i ögats choroidskikt. Orsaken är oklar men tros vara antingen en obstruktion av de blodkärl som försörjer aderhinnan eller möjligen en immunologisk reaktion riktad mot själva RPE. Många kliniska kännetecken hos dessa enskilda enheter överlappar varandra och orsakar stor förvirring. Huruvida dessa tillstånd utgör skilda enheter eller om vissa kan vara delar av ett spektrum av samma grundsjukdom är fortfarande okänt.

Retinitis pigmentosa (RP) är en av en grupp ärftliga sjukdomar som orsakar degeneration av näthinnan. När näthinnan degenererar, som vid retinitis pigmentosa, försämras synen och kan ibland förloras. Ett av de tidigaste symptomen är svårigheter att se på natten eller på svagt upplysta platser. Detta följs långsamt av tunnelseende. Hastigheten och omfattningen av progressionen är ytterst varierande, men RP förekommer inte vid plötsligt insättande av APMPPE. (För mer information om denna sjukdom, välj ”Retinitis Pigmentosa” som sökord i databasen för sällsynta sjukdomar.)

Serpiginös choroidit, även kallad geografisk helicoid peripapillär choroidopati, är en sällsynt, inflammatorisk sjukdom av okänd orsak (idiopatisk) som drabbar den inre choroidan och det retinala pigmentepitelet. Typiskt serpiginös choroidit uppträder bilateralt och är nästan alltid progressiv. Även om långvariga remissioner kan uppnås genom aggressiv immunosuppressiv behandling, lider patienter som inte får sådan behandling ofta av flera uppblossningar och lämnas ofta med ärrbildning i makula och betydande synförlust.

The white dot syndromes är en grupp idiopatiska multifokala inflammatoriska tillstånd som involverar näthinnan och körteln. De kännetecknas av uppkomsten av vita prickar i fundus. De sjukdomar som utgör de vita punktsyndromen är akut posteriör multifokal placoidpigmentepiteliopati (APMPPE), serpiginös choroidit, multipel evanescent white dot syndrome (MEWDS), multifokal choroidit och panuveit (MCP), punktuell inre choroidopati (PIC) och diffus subretinal fibros (DSF). Presumed ocular histoplasmosis syndrome (POHS) och birdshot retinochoroidopathy är ytterligare white dot syndrom.

Lämna en kommentar