Introduktion
Spontan koronar vasospasm är förknippad med förändringar i det autonoma nervsystemets aktivitet1 (sympathovagal obalans) och endotel dysfunktion2,3 (minskad biotillgänglighet av kväveoxid). Det anses vara den patofysiologiska mekanismen bakom variant eller Prinzmetal angina och förekommer vid 1-5 % av diagnostiska förfaranden och perkutana ingrepp eftersom dessa kan utlösa eller förvärra koronar spasm genom endotelskada eller trauma.4 Dess lokalisering, utbredning och allvarlighetsgrad avgör hur allvarlig den kliniska inställningen är, som kan innefatta hjärtinfarkt, allvarliga arytmier, kardiogen chock och till och med dödsfall.5 Behandlingen i den akuta fasen baseras på vasodilatatorer i kranskärlen.
Fallbeskrivning
En 50-årig man, rökare, hypertensiv, med kronisk njursjukdom på regelbunden dialys, men utan anamnes på hjärtsjukdom, kokainanvändning, synkope eller kardiovaskulära händelser, togs in på grund av bröstsmärta i vila av kort varaktighet som inträffade under ett dialystillfälle på kvällen.
Han hade redan remitterats för invasiv koronarangiografi för liknande episoder under de föregående månaderna, även om inga tecken på signifikant ischemi hade hittats på myokardperfusionsscintigrafi.
När han anlände till akutmottagningen var han nästan helt symtomfri (endast kvarvarande smärta) och lades in på grund av instabil angina pectoris (inga signifikanta EKG-förändringar och negativa markörer för myokardnekros). Global och segmentell systolisk vänsterkammarfunktion var bevarad.
Riskstratifiering för hjärtinfarkt/död var: (a) GRACE-poäng: 5 % på sjukhus och 13 % efter 6 månader; (b) TIMI-poäng: 5 % efter 14 dagar.
Hjärtekateterisering utfördes dagen därpå, vilket avslöjade fokala typ A-lesioner i proximala vänster främre nedåtgående artär (LAD) och mellersta cirkumflexartären (fig. 1).
Diagnostisk koronarangiografi i höger främre oblik 20°, kaudal 20° och höger främre oblik 10°, kranial 40° vyer, som visar angiografiska lesioner som motsvarar kritisk stenos i proximala vänstra främre nedåtgående artären och allvarlig stenos i den mellersta cirkumflexa artären.
Ad-hoc angioplastik utfördes på båda kärlen med direkt stentning (fig. 2), med hjälp av standard intrakoronar utrustning (3,0mm×12mm i proximala LAD och 3.0mm×15mm i arteria circumflexa).
Perkutan koronarintervention med direkt stent av de lesioner som observerats vid diagnostisk angiografi: 3mm×12mm DRIVER-stent i den proximala vänstra främre nedåtgående artären (vänster) och 3mm×15mm DRIVER-stent i den mellersta cirkumflexartären (höger).
Angiografisk kontroll av den senast behandlade lesionen (proximala LAD) visade ett bra angiografiskt resultat vid stentimplantationsstället, men en ny pre-stentlesion var nu synlig i den proximala arteria circumflexa (fig. 3).
Kontrollkoronarangiografi efter stentning av proximala vänstra främre nedåtgående artären och mellersta cirkumflexartären, som visar ett bra angiografiskt resultat vid interventionsställena och en ny lesion i proximala cirkumflexartären.
Omedelbart efteråt sjönk det arteriella blodtrycket och angiografin visade på andra nya lesioner och minskat flöde i hela kranskärlet. Patienten gick in i kardiogen chock och koronarangiografin visade retention av kontrast på olika ställen i vänster kranskärl, huvudsakligen intrastent, och TIMI 0 distalt flöde (fig. 4A). Grundläggande och avancerade livsuppehållande åtgärder påbörjades, en tillfällig stimuleringsledning implanterades (på grund av fullständigt atrioventrikulärt block följt av ventrikulär asystoli) och en intra-aortisk ballongpump sattes in.
(A) Kontrast kvar på olika ställen i kranskärlet och plötslig minskning av kranskärlsflödet (TIMI 0/1); (B) återställande av kranskärlsflödet (TIMI 3) och upplösning av allvarlig diffus vasospasm i vänster kranskärl efter administrering av intrakoronar verapamil.
Det fanns olika möjliga orsaker till denna situation, bland annat kranskärlsdissektion och no-reflow-fenomen, men den mest sannolika med tanke på den kliniska och angiografiska kontexten var allvarlig diffus vasospasm i kranskärlsträdet; intrakoronar verapamil administrerades följaktligen medan patienten fortfarande genomgick återupplivningsmanövrar och befann sig i elektromechanisk dissociation. Detta, tillsammans med resten av den farmakologiska arsenalen och återupplivningsinsatser, var framgångsrikt för att erhålla TIMI 3-flöde (Fig. 4B), sinusrytm och en höjning av blodtrycket.
Invasiv ventilation och hemodynamiskt stöd med intra-aortisk ballongpump krävdes under 48 timmar, och resulterade i progressiv förbättring och klinisk stabilisering.
Under sjukhusvistelsen förekom olika episoder av angina i samband med övergående ST-segmenthöjning vid kontinuerlig EKG-övervakning (fig. 5), som försvann efter administrering av koronar vasodilatatorer.
EKG-spår som visar angina i samband med övergående ST-segmenthöjning under kontinuerlig övervakning.
Patienten skrevs ut hem, asymptomatisk, medicinerad med kalciumkanalblockerare och nitrater. Han har sedan dess återinlagts två gånger för instabil angina pectoris, med en liknande klinisk situation som vid den första inskrivningen. I båda fallen hade patienten helt eller delvis avbrutit den rekommenderade behandlingen.
Under den senaste sjukhusvistelsen upprepades invasiv koronarangiografi, som återigen visade kranskärlsfynd som lätt kunde ha tolkats som nya lesioner, men dessa löste sig efter aggressiv behandling med intrakoronära nitrater (Fig. 6).
Invasiv koronarangiografi under den senaste sjukhusvistelsen, som visar allvarlig koronar spasm i den mellersta vänstra främre nedåtgående artären, som försvann efter administrering av intrakoronar nitrat.
Diskussion
Patienter med variant av angina pectoris uppvisar typisk bröstsmärta i vila i samband med övergående ST-segmenthöjning, främst på natten eller tidigt på morgonen.6
Diagnostisk koronarangiografi, med administrering av intrakoronära nitrater och vid behov injektion av kontrast för icke-selektiv kateterisering, utesluter i de flesta fall möjligheten av koronar vasospasm i motsats till obstruktiv aterosklerotisk sjukdom.7
Inte alla de typiska kliniska och avbildningsmässiga kännetecknen för vasospastisk kranskärlssjukdom fanns hos vår patient vid intagningen. Även om han hade upplevt flera anginösa episoder i vila hade nästan alla inträffat under kvällsdialystillfällen, och det fanns inga tecken på signifikant ischemi på myokardperfusionsscintigrafi som utförts under månaden före den första sjukhusintagningen. Dessa fynd kan anses stödja hypotesen om vasospastisk angina. Vid den första bedömningen efter intagningen, då patienten fortfarande hade kvarstående angina pectoris, visade dock inte elektrokardiogrammen några signifikanta ST-T-förändringar, och den första administreringen av nitrater under den diagnostiska koronarangiografin förändrade inte det angiografiska utseendet på de observerade lesionerna. De två sistnämnda fynden bidrog till operatörernas beslut att gå vidare till koronar angioplastik, i tron att det rörde sig om ett fall av fixerad koronar obstruktion.
Och även om koronar vasospasm tenderar att lösa sig spontant kan långvariga episoder leda till hjärtinfarkt, arytmier och plötslig hjärtdöd. I det fall som presenterades spelade koronarinterventionen en viktig roll för att förvärra koronarspasmen, vilket resulterade i kardiogen chock,8 och döden kunde endast förhindras genom snabb diagnos och lämplig behandling.
Administreringen av intrakoronar verapamil var en försyn, eftersom även om det är kontraindicerat vid kardiogen chock med elektromekanisk dissociation, var det nyckeln till att lösa den här patientens allvarliga vasospasm och därmed till hans överlevnad.
Som man också såg hos vår patient kan vasospasm återkomma på olika ställen i förhållande till det behandlade segmentet, och till och med i flera kärl.9
Koronar revaskularisering (vare sig perkutan eller kirurgisk) är inte indicerad i fall av isolerad koronar spasm utan fixerad koronarstenos.2 Vår patients koronaranatomi bedömdes på nytt under senare inläggningar, med vederbörlig försiktighet mot bakgrund av vad som hade inträffat under den första sjukhusvistelsen, och med generösa doser av intrakoronar nitrat för att fastställa en differentialdiagnos mellan isolerad vasospasm (vilket faktiskt bekräftades) och obstruktiv aterosklerotisk sjukdom.
Och även om det inte användes i detta fall kan intravaskulärt ultraljud eller optisk koherenstomografi vara värdefulla för att karakterisera ateroskleros i artärväggen och därmed ge viktig ytterligare information om vilken terapeutisk strategi som bör antas.
Hjärtrytmstörningar är vanliga under vasospastiska kriser, särskilt atrioventrikulärt block och allvarliga ventrikulära arytmier.
I de flesta fall av variant angina pectoris förhindrar lämplig behandling med vasodilatorer nya episoder av vasospasm. Implantation av kardioverter-defibrillator bör övervägas vid refraktär vasospastisk angina komplicerad av synkope och/eller allvarliga ventrikulära arytmier.10
Prognosen för variantangina är god om den är förknippad med normala kranskärl och svarar väl på behandling med kalciumkanalblockerare eller nitrater. Incidensen av hjärtinfarkt, maligna arytmier och plötslig död är låg hos dessa patienter.5
Persistens av symtom är normalt förknippad med aktiv rökning11 eller suboptimala doser av anti-anginösa läkemedel, vilket återigen sågs i vårt fall.
Slutsatser
Koronar vasospasm är inte en godartad entitet och kan ha en dödlig utgång. Det är därför absolut nödvändigt att få en effektiv koronar vasodilatation, för vilken verapamil kan vara ett bra val, även i de värsta hemodynamiska scenarierna.
Administrering av potenta koronar vasodilatatorer (intrakoronära nitrater eller verapamil) bör beaktas för att få en noggrann bedömning av allvarlighetsgraden hos de angiografiska lesionerna innan man går vidare till perkutan intervention.
Intressekonflikter
Författarna har inga intressekonflikter att deklarera.