A 75-uomo giapponese di 75 anni che non aveva storia di trombosi o tromboembolismo ha subito la resezione del suo lobo polmonare superiore destro per adenocarcinoma localizzato senza metastasi a distanza, 2 anni prima. La chemioterapia e la radioterapia non sono state effettuate. Dopo l’operazione, la TAC di controllo periodico è stata intrapresa ogni 6 mesi e la tomografia a emissione di fluorodesossiglucosio-positroni (FDG-PET) è stata eseguita dopo 1 anno dall’operazione per controllare la recidiva del cancro ai polmoni, e i risultati hanno mostrato nessuna recidiva o metastasi a distanza e nessuna anomalia dell’aorta toracica o trombo murale inaspettato (Fig. 1a). Tuttavia, un trombo aortico è stato rilevato incidentalmente nell’arco aortico discendente 1,5 anni dopo l’operazione primaria (Fig. 1b). A quel tempo, il paziente era apparentemente sano, con una temperatura corporea di 36,2 °C, una pressione sanguigna di 122/68 mmHg, una frequenza cardiaca di 76 bpm e una saturazione periferica di ossigeno del 96% in aria ambiente. I dati di laboratorio hanno mostrato un D-dimero leggermente elevato, una diminuzione dell’attività della proteina C nel plasma e una normale funzione epatica e un profilo lipidico (tabella 1). Il lupus anticoagulante o l’anticorpo anticardiolipina non sono stati rilevati e il paziente ha smesso di fumare a 60 anni (indice Brinkman 800). Anche se la causa e il significato della diminuzione dell’attività della proteina C non erano pienamente compresi, abbiamo iniziato la terapia anticoagulante per la trombosi aortica usando il warfarin. La TAC di follow-up ha mostrato che il trombo aortico stava gradualmente regredendo ed è stato eliminato completamente dopo 6 mesi di terapia anticoagulante senza complicazioni importanti (Fig. 1c). Poi, la terapia anticoagulante è stata terminata senza recidiva del trombo aortico e l’attività della proteina-C plasmatica è stata recuperata entro il range normale (72%).
Tomografia computerizzata (TC) del torace potenziata con contrasto eseguita 1 anno dopo l’intervento per cancro ai polmoni (a) TC del torace potenziata con contrasto 1,5 anni dopo l’intervento per cancro ai polmoni. Un trombo aortico è stato rilevato incidentalmente nell’arco aortico distale (b) TAC con contrasto del torace 2 anni dopo l’intervento per cancro ai polmoni. Il trombo nell’arco aortico distale è scomparso dopo 6 mesi di terapia anticoagulante senza un evento di embolia distale sintomatica (c) Le frecce indicano la trombosi
La trombosi aortica è una malattia rara che può causare embolia distale, ma può anche essere rilevata incidentalmente in casi asintomatici. Anche se il trombo murale aortico associato a malattie aortiche anormali, come l’aneurisma aortico e la dissezione aortica, è spesso visto, un trombo in un’aorta apparentemente sana è molto raro, poiché il flusso di sangue aortico è troppo veloce per la coagulazione e la formazione di un trombo crescente. La triade di Virchow per la trombogenesi, con ipercoagulabilità, stasi del flusso sanguigno e lesione della parete del vaso, è nota per essere importante nella formazione del trombo, tuttavia il concetto è generalmente adottato per la trombosi nelle vene e/o nelle piccole arterie. D’altra parte, il tromboembolismo complicato da fibrillazione atriale è ben noto, ma l’aritmia non può essere l’eziologia del trombo locale dell’aorta. Così, il meccanismo dettagliato dell’eziologia della trombosi aortica non è ben compreso.
Nel presente rapporto, descriviamo un caso di trombosi aortica che è stato visto in un uomo apparentemente sano in uno stato postoperatorio dopo un intervento chirurgico per cancro ai polmoni con attività diminuita della proteina-C. Anche se il deficit ereditario di proteina C è ben noto per essere associato a trombosi ricorrenti, questo paziente e la sua famiglia non hanno avuto episodi di trombosi. Inoltre, l’attività della proteina-C è stata recuperata entro la gamma normale dopo il termine della terapia anticoagulante. La carenza di proteina-C è spesso osservata nella fase acuta della trombosi e nei pazienti sottoposti a terapia anticoagulante, poiché la proteina-C e la proteina-S sono glicoproteine dipendenti dalla vitamina K che vengono massicciamente perse in tali condizioni. Così, il contributo della carenza di proteina-C allo sviluppo della trombosi aortica, anche se possibile, non è chiaro. Il caso attuale è in contrasto con diversi rapporti recenti di trombosi aortica che sono stati associati con la malattia maligna, disturbi ematologici, e trombosi legate alla chemioterapia, soprattutto in relazione alla chemioterapia a base di cisplatino. In realtà, lo sfondo del nostro caso di trombosi aortica precedentemente riportato includeva il linfoma maligno e la relativa chemioterapia.
La strategia terapeutica per la trombosi aortica è controversa, tuttavia, la strategia principale è la farmacoterapia conservativa. Non ci sono prove definitive sulla terapia antitrombotica da scegliere o sulla durata appropriata di tale trattamento in caso di trombosi aortica. Pertanto, abbiamo scelto la terapia con warfarin per 6 mesi, in conformità con la terapia standard in caso di trombosi venosa. Dopo la fine della terapia con warfarin, la ricomparsa della trombosi aortica non è stata confermata più di 6 mesi. Un’altra strategia è la terapia chirurgica, che è particolarmente utile per i casi sintomatici con tromboembolismo distale, e la terapia combinata può anche essere selezionata occasionalmente. Noi abbiamo scelto una farmacoterapia conservativa poiché i segni di tromboembolia distale non erano evidenti. Tuttavia, recentemente la tecnica di trattamento con stent graft aortico è stata notevolmente migliorata, consentendo una scelta di trattamento alternativo per la trombosi aortica, soprattutto nei casi di emergenza o in condizioni sfavorevoli.