Afasia da conduzione
L’afasia da conduzione occupa una posizione speciale nell’afasiologia, principalmente per la sua previsione teorica piuttosto che per la sua comparsa isolata come entità clinica. Wernicke,255 che per primo definì la sindrome, offrì l’opinione che essa rappresentasse l’interruzione delle vie delle fibre che collegano la zona sensoriale del linguaggio della metà posteriore del cervello con la zona motoria del linguaggio nel lobo frontale. Per Goldstein,194 il disturbo rappresentava l’interruzione di una regione cerebrale situata tra i principali centri sensoriali e motori, mediando l’interazione di entrambe le funzioni contemporaneamente. Come è stato ben documentato da Levine e Calvanio,256 le sue caratteristiche cliniche non sono spiegate da nessuna delle due teorie principali.
Il termine afasia di conduzione è diventato accettato nei circoli clinici per applicare a pazienti con scarsa ripetizione, specialmente per materiale non familiare, e una comprensione uditiva e visiva del linguaggio molto migliore di quella evidente nei loro sforzi spontanei parlati e scritti. Il fatto che il discorso spontaneo sia spesso contaminato da enunciati parafasici non viene sottolineato. Sebbene la comprensione uditiva e visiva del linguaggio sia relativamente conservata, nessuna delle due funzioni è normale in qualsiasi stadio del disturbo.221 La facilità con cui si dimostrano i disturbi nella comprensione e nel contenuto linguistico del discorso ha dimostrato di essere un ostacolo importante all’applicazione soddisfacente dell’etichetta di afasia di conduzione quando il medico incontra un paziente al capezzale. Il disturbo nella ripetizione ad alta voce, su cui è stato posto grande accento,257258 non è un punto di distinzione così utile nella fase acuta della sindrome, perché si verifica anche nell’afasia di Wernicke. Nel valutare i deficit nella conversazione, Burns e Canter259 hanno trovato una maggiore incidenza di fonemi indesiderati e intrusione di parole semanticamente correlate tra i pazienti classificati come affetti da afasia di Wernicke rispetto a quelli con afasia di conduzione, ma per fare questa distinzione è stato necessario un attento esame. Si dice anche che i pazienti con afasia di conduzione abbiano una maggiore tendenza a tentare l’autocorrezione rispetto a quelli con afasia di Wernicke;240 nell’esperienza degli autori, questo punto è stato applicato solo ai casi di afasia di Wernicke con la sindrome maggiore. Per gli scopi clinici ordinari, la distinzione tra i modelli di errore nel parlare nei due tipi non è facile, tranne che le sostituzioni semantiche delle parole sono rare nell’afasia di conduzione.260261
Perché la sede dell’infarto si trova dietro la regione rolandica, di solito non c’è emiparesi controlaterale. Anche i disturbi dei movimenti oculari e dei campi visivi sono minori o non sono presenti. La disprassia buccolinguofacciale è un accompagnamento comune, così come la disprassia ideomotoria bimanuale. La disprassia di quest’ultimo stato è diversa nei due arti, il disturbo nell’arto servito dall’emisfero infartuato prende la forma di una deafferentazione150 e quello nell’altro arto è più conforme al quadro previsto nella disprassia ideomotoria.
L’afasia di conduzione spesso si dimostra sorprendentemente evanescente quando si vede in un ambiente acuto. Più spesso, la sindrome iniziale è un’afasia di tipo Wernicke, che evolve più tardi nel quadro dell’afasia di conduzione.232 La sindrome nelle sue ultime fasi può risultare difficile da dimostrare. Il test con parole difficili che il paziente ripete ad alta voce è spesso richiesto.
La correlazione clinicopatologica è anche in contrasto con la teoria. La tesi attuale più popolare prevede l’interruzione del fascicolo arcuato come meccanismo degli errori.257258 L’interruzione presumibilmente impedisce un adeguato controllo da parte del sistema uditivo sull’apparato vocale. Poiché questa tesi si basa su una lesione che interrompe il fascicolo arcuato, i risultati attesi sull’imaging cerebrale o sull’autopsia sarebbero principalmente sottocorticali. Tuttavia, le prove autoptiche a sostegno di questa tesi sono sorprendentemente scarse. Le lesioni documentate sono state tutte infarti superficiali, la cui penetrazione nella materia bianca sottocorticale è variata considerevolmente.199 In alcuni casi, l’infarto era completamente superficiale; solo in pochi casi è stato abbastanza profondo da produrre una fessura abbastanza profonda da ferire il fascicolo arcuato. Damasio e Damasio231 hanno offerto il suggerimento che possono esistere due sistemi di proiezione e che possono seguire percorsi suscettibili di essere danneggiati anche da lesioni superficiali. I casi utilizzati per la loro analisi non erano “puri”, tuttavia, perché qualche disturbo nella comprensione uditiva e di lettura era presente, anche se non più di quello nei casi usuali classificati come afasia di conduzione. Più di 20 casi con CT, MRI, o correlazione autoptica sono riportati con questa sindrome, e molti mostrano la lesione situata nella stessa area solitamente attribuita all’afasia di Wernicke. Naeser206 non ha trovato alcuna differenza nella dimensione della lesione per fetta CT nei casi con conduzione o afasia di Wernicke, ma la percentuale media di danno al tessuto emisferico sinistro era più grande nei pazienti con afasia di Wernicke che in quelli con afasia di conduzione (P < .01).
Un’altra tesi principale della teoria dell’afasia di conduzione considera il deficit a rappresentare un disturbo nel feedback cinestesico. Luria193 ha coniato il termine afasia motoria afferente per caratterizzare questo comportamento. Egli ipotizzò che la lesione si trovasse nell’opercolo silviano posteriore alla fessura rolandica, producendo un disturbo della pronuncia derivante da posizionamenti anatomici orofaringei difettosi. Le parole pronunciate conterrebbero suoni diversi da quelli voluti. Questi errori, analoghi agli errori di battitura di un dattilografo inesperto, richiedono un notevole allenamento dell’ascoltatore per la loro individuazione, un po’ come il riconoscimento degli errori di battitura da parte di chi ha familiarità con la tastiera della macchina da scrivere. L’ascoltatore inesperto può facilmente scambiarli per errori di lingua (parafasie) e può supporre che l’oratore abbia un disturbo del linguaggio. Tale interpretazione può essere imprecisa, ma rimane una pratica medica comune riferirsi a errori di questo tipo come “parafasie letterali”. L’esaminatore dubbioso può ben chiedersi come la comprensione del linguaggio del paziente possa essere così intatta se gli enunciati del discorso sono così distorti, in alcuni casi fino al punto di un gergo senza senso. Questa tesi presuppone una lesione superficiale, come ci si aspetterebbe dall’infarto embolico che è quasi invariabilmente la lesione responsabile. Corrisponde agli studi che suggeriscono che la maggiore difficoltà sperimentata dai pazienti affetti nel ripetere ad alta voce può essere considerata come un disturbo della codifica accompagnato da un disturbo della memoria a breve termine.262 Un paziente con questa sindrome ha mostrato alla TAC l’evidenza di un infarto parietale anteriore.
La questione se il danno nell’afasia di conduzione rappresenti un mero errore fonologico o sia veramente basato sul linguaggio è stata sollevata di nuovo per noi quando abbiamo incontrato un paziente con una cardiomiopatia dilatata che ha sperimentato una sindrome di conversazione fluente, normale comprensione uditiva e di lettura, e ripetizioni che erano ferme e faticose.263 Quasi tutti gli errori parafasici di questo paziente – nella denominazione, nella ripetizione, nella lettura ad alta voce e nella scrittura – erano sostituzioni semantiche. Per esempio, “Il quarterback ha lanciato il pallone in campo sabato” è diventato “Il quarterback ha lanciato la palla da baseball in campo”. La risonanza magnetica ad alta risoluzione ha identificato un infarto limitato alla corteccia insulare posteriore sinistra e all’opercolo parietale intrasilvano (Fig. 7-21).
A seguito degli studi più moderni che utilizzano l’imaging cerebrale, è stato riconosciuto da qualche tempo che la sindrome può verificarsi da un infarto di divisione inferiore, un punto che dovrebbe turbare ulteriormente la tesi che l’afasia di Wernicke deriva dalla malattia del piano temporale superiore. Kleist217 ha suggerito che una qualche forma di dominanza emisferica mista spieghi i pazienti con afasia da conduzione invece dell’afasia di Wernicke da un infarto del piano temporale superiore. Noi e altri abbiamo considerato il disturbo semplicemente una forma lieve di afasia sensoriale.264 Molti pazienti affetti mostrano un certo livello di ridotta comprensione uditiva quando testati, ma la loro capacità di leggere ad alta voce e per la comprensione è così superiore che non si qualificano facilmente come aventi la sindrome completa dell’afasia di Wernicke come tradizionalmente definita. Tuttavia, sarebbero facilmente descritti come affetti da una forma lieve di afasia di Wernicke.