Anton Syndrome

La sindrome di Anton è una manifestazione di danno bilaterale del lobo occipitale in pazienti cortically blind. Questi pazienti mancano di comprensione della loro malattia e negano la loro cecità. Classicamente, i pazienti con questa sindrome respingono la diagnosi e confabulano le visioni. Questa sindrome differisce dalla sindrome di Charles Bonnet, un disturbo in cui i pazienti con perdita visiva sperimentano allucinazioni elaborate e formate con la conservazione della comprensione del loro deficit.

Malattia

Nominato inizialmente per il neurologo Gabriel Anton, un fisico austriaco che ha descritto pazienti con completa mancanza di auto-percezione della loro cecità, tra cui un caso di un dairymaild di 69 anni che aveva una lesione in entrambi i lobi temporali e acquisito anosognosia e sordità . Tuttavia, i primi casi risalgono ai romani che inizialmente descrissero un caso di Arpaste, una schiava che negava la sua cecità.nomi alternativi sono Anton-Babinski, cecità di Anton, anosognosia visiva (alterata consapevolezza delle conseguenze funzionali dei disturbi medici), quest’ultimo termine coniato da Joseph Babinski.i pazienti possono sembrare avere una visione normale a causa della loro confabulazione dettagliata e la descrizione dei dintorni, spesso portando alla diagnosi tardiva della perdita della vista. Il difetto diventa evidente quando i pazienti sono trovati a descrivere persone o dintorni che non sono presenti, o camminare contro gli oggetti, anche se il paziente continuerà a negare che non possono vedere anche quando presentato con prove del contrario.

Epidemiologia

La sindrome di Anton è più comunemente secondaria a incidente cerebrovascolare, quindi è principalmente visto in individui anziani con più fattori di rischio vascolare.

Anche se la letteratura è estremamente limitata, questa sindrome è stata riportata anche in gruppi di età più giovani quando l’eziologia è non vascolare. Un caso di sindrome di Anton dovuto alla riacutizzazione della SM è stato registrato in una donna di 24 anni. È stato riportato anche un caso secondario a un trauma in una donna di 36 anni e un’emorragia ostetrica dopo un aborto incompleto in una donna di 19 anni.

Eziologia

La sindrome di Anton è vista come secondaria a danni alla corteccia occipitale bilaterale. E ‘più comunemente riportato dopo la cecità corticale a causa di incidente cerebrovascolare, ma è stato segnalato in letteratura in gravidanza indotta encefalopatia ipertensiva, trauma, come risultato di esacerbazione MS, tra le altre cause tra cui post-intervento cardiaco, emorragia ostetrica, MELAS, angiografia cerebrale, adrenoleucodistrofia, angiite del SNC e HIV-correlate leucoencefalopatia progressiva multifocale.

Fattori di rischio

Tutti i processi che causano cecità bilaterale del lobo occipitale possono portare alla sindrome di Anton, anche se è una presentazione rara.

Patologia/Patofisiologia generale

L’esatta fisiopatologia della sindrome di Anton è sconosciuta. I pazienti con danni alla corteccia visiva primaria bilaterale hanno anche danni alla corteccia di associazione visiva, che si ipotizza contribuisca alla loro mancanza di comprensione della loro condizione. Un’altra teoria è che sia secondaria a lesioni della materia bianca parietale che portano a una sindrome di disconnessione. Inoltre, poiché la connessione tra la corteccia visiva danneggiata e le aree operative del linguaggio del discorso è interrotta, è possibile che senza input, le regioni del linguaggio del cervello siano responsabili della confabulazione delle risposte.

Prevenzione primaria

Non esiste una prevenzione primaria specifica per la sindrome di Anton. La causa più comune e più irreversibile di questa condizione è l’incidente cerebrovascolare, quindi la prevenzione dovrebbe essere focalizzata sulla prevenzione tipica dell’ictus.

Diagnosi

Questa diagnosi è fatta clinicamente sulla base della storia di confabulazione irreale, o prova clinica di perdita della vista, risultati normali dell’esame fundoscopico, e diagnosi di danno al lobo occipitale.

Esame fisico

L’esame fisico nella sindrome di Anton dimostrerà la perdita completa della vista. La fundoscopia sarà irrilevante. I movimenti oculari saranno intatti se ai pazienti viene detto verbalmente in quale direzione guardare, tuttavia non saranno in grado di seguire un dito o una luce. I pazienti corticamente ciechi possono potenzialmente mantenere la percezione dei movimenti della mano. Questo è descritto come il Fenomeno Riddoch, quando gli oggetti in movimento sono visibili ma gli oggetti statici no. All’esame visivo, i pazienti con la sindrome di Anton, tuttavia, non sbattono le palpebre in risposta ai gesti minacciosi delle mani. I riflessi pupillari saranno intatti, poiché le lesioni occipitali sono posteriori al nucleo genicolato laterale, e la via pupillare non sarà interessata. Anche il riflesso di ammiccamento corneale è intatto, poiché questo riflesso non dipende dall’input corticale. Tuttavia, i pazienti saranno NLP al test di acuità anche se saranno completamente inconsapevoli della loro cecità. Questa mancanza di consapevolezza può essere osservata semplicemente guardando o parlando con il paziente. Se il medico chiede al paziente di descrivere il medico, il paziente può dare una descrizione visiva completamente errata. Se il medico dice al paziente che sta allungando la mano per una stretta di mano, il paziente può allungare la mano nella direzione sbagliata.Case reports hanno menzionato la sindrome di Anton vista secondaria a una varietà di malattie, tra cui encefalopatia ipertensiva, trauma , come risultato di esacerbazione della SM. In queste circostanze, i risultati degli esami associati a queste condizioni possono anche essere positivi, come le emorragie retiniche a causa di encefalopatia ipertensiva, danni al nervo ottico a causa di un trauma, RAPD e / o INO a causa di MS per esempio. I pazienti che hanno subito grandi eventi cerebrovascolari possono presentare sequele motorie o sensoriali dal danno corticale ai territori vascolari condivisi. La sindrome di Anton dovrebbe essere sospettata in pazienti con un normale esame oculistico strutturale e completa mancanza di acuità visiva e mancanza di consapevolezza della loro cecità.

Segni/Sintomi

I pazienti con la sindrome di Anton sono spesso trovati a descrivere persone o ambienti che non sono presenti, o a camminare contro gli oggetti, anche se il paziente continuerà a negare che non possono vedere anche quando gli viene presentata la prova del contrario.Un case report ha descritto un paziente anziano con la sindrome di Anton secondaria all’ictus occipitoparietale che aveva risposte rapide, ma errate, alle domande sulla cravatta del medico o sull’aspetto fisico. Quando veniva lasciata da sola con un vassoio di cibo, cercava gli utensili e si nutriva da sola, ma aveva bisogno di assistenza per mangiare senza fuoriuscire. Sebbene accettasse questo aiuto, continuava a negare la sua perdita visiva. Un altro rapporto descrive un incontro durante il quale il medico disse al paziente che stava allungando la mano per una stretta, e il paziente allungò la mano in una direzione lontana dal medico.

Procedure diagnostiche

Tc e risonanza magnetica della testa dovrebbero essere ordinate per cercare danni evidenti al lobo occipitale, molto probabilmente segni di ischemia o emorragia. Tuttavia, se secondario all’esacerbazione o al verificarsi di un altro processo patologico come la SM, possono essere viste lesioni demielinizzanti.La cecità completa può essere confermata dalla dimostrazione di assenza di risposta alla simulazione dei potenziali evocati visivi.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale per la sindrome di Anton include: Sindrome di Charles Bonnet, demenza, allucinazioni visive dovute a psicosi (psichiatrica o indotta da sostanze), malinteso/non organico, confabulazione dovuta alla sindrome di Wernicke-Korsakoff. I pazienti con la sindrome di Charles Bonnet hanno una perdita visiva dovuta a qualsiasi causa, e sperimentano allucinazioni elaborate con conservazione del loro deficit, mentre i pazienti con la sindrome di Anton non sono consapevoli della loro perdita visiva.I pazienti dementi sperimentano l’anosognosia cognitiva, e non sono consapevoli del loro deficit di memoria Questi pazienti possono anche confabulare, ma è dovuto alla loro incapacità di ricordare il vero percorso degli eventi e non alla loro incapacità di vedere. Allo stesso modo, anche i pazienti con la sindrome di Korsakoff dovuta a carenza di tiamina confabulano a causa di deficit di memoria. Questo disordine neuropsichiatrico si presenta con deficit sia nella memoria anterograda che retrograda, con una grande perdita di memoria a breve termine e un sensore intatto. Questi pazienti non sono encefalopatici, al contrario del paziente di Wernickes, e infatti fabbricano storie in piena coscienza. Questo può essere contrastato dalla sindrome di Anton, in quanto i pazienti hanno una memoria immediata intatta e saranno in grado di rispondere accuratamente all’esame dell’acuità visiva. I pazienti con allucinazioni visive da psicosi dovute all’abuso di sostanze dovrebbero cessare di avere questi sintomi dopo che l’effetto tossico della sostanza si esaurisce. I pazienti con disturbi psicotici hanno maggiori probabilità di sperimentare allucinazioni uditive che non sono associate alla sindrome di Anton.I pazienti che sono malingering e infatti non hanno alcun deficit visivo possono essere identificati da un oftalmologo utilizzando potenziali evocati visivi che dimostrano la funzione visiva centrale intatta.

Trattamento generale

Il trattamento della sindrome di Anton dipenderà dal trattamento del presunto fattore causale del danno al lobo occipitale. Per esempio, anche se raramente è di natura non vascolare, un paziente ha sperimentato la sindrome di Anton come risultato di una esacerbazione della SM. Trattata con metilprednisolone per via endovenosa e plasmaferesi, ha sperimentato un recupero graduale nel corso di 2 anni che è iniziato con una comprensione ritardata del suo deficit e un eventuale ripristino dell’acuità.

Terapia medica

Il trattamento della sindrome di Anton dovrebbe concentrarsi sulla correzione del presunto fattore causale del danno al lobo occipitale. Poiché questo è più comunemente secondario all’incidente cerebrovascolare, dovrebbero essere prese precauzioni regolari per prevenire eventi futuri, compresa la gestione dei fattori di rischio vascolare (normalizzazione della pressione sanguigna, della glicemia, dei livelli lipidici, cessazione del fumo, ecc) e interventi farmacologici standard come l’aspirina quotidiana e la terapia con statine.

Chirurgia

Non esiste attualmente alcuna opzione di trattamento chirurgico per la sindrome di Anton.

Prognosi

I casi riportati hanno mostrato un buon recupero quando i pazienti sono giovani, non hanno una storia di ipertensione o diabete, non hanno problemi cognitivi, di linguaggio o di memoria. Tuttavia, sulla base della limitata letteratura disponibile, nei pazienti con sindrome di Anton come risultato di infarto corticale occipitale bilaterale, la prognosi è scarsa e i pazienti difficilmente recupereranno mai completamente.

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