Le anomalie coronariche possono essere associate a ischemia miocardica e morte cardiaca improvvisa. Tuttavia, molti pazienti con anomalie coronariche sono asintomatici, e sono diagnosticati incidentalmente da angiografia coronarica o da angiografia CT coronarica.1 anomalie delle arterie coronariche possono essere trovati in fino a 1,3% dei pazienti sottoposti ad angiografia coronarica, come riportato da una grande serie retrospettiva.2 origine anomala dell’arteria coronaria destra è una rara anomalia congenita ed è stato descritto per la prima volta nel 1948 da White e Edwards.3 Singola coronaria, dove entrambe le arterie coronarie destra e sinistra provengono da un seno aortico comune, è estremamente raro, che si verificano in tra 0.008% e 0.067% di quelli di cui per angiografia.4 Una variante estremamente rara di questa anomalia è l’origine dell’arteria coronaria destra (RCA) dall’arteria discendente anteriore sinistra (LAD). Riportiamo qui il caso di una donna di 33 anni che ha presentato con sincope ed è stato trovato per avere un RCA anomalo derivante dalla porzione media della LAD.
Caso
Una donna afroamericana di 33 anni con una storia di depressione, emicrania cronica e asma presentato alla clinica di cardiologia per ulteriore valutazione di sincope. Ha riferito tre episodi di sincope franca preceduti da sintomi di vertigini e giramenti di testa, con ogni episodio che dura da cinque a trenta minuti. Fino a questo punto, il suo livello di attività era normale. L’anamnesi familiare era notevole per una malattia coronarica prematura (CAD) nel padre, ma altrimenti negativa per la morte cardiaca improvvisa. I suoi unici farmaci includevano un inalatore di albuterolo. Era emodinamicamente stabile all’esame senza evidenza di ortostasi. Il suo esame fisico era normale. Il suo indice di massa corporea (BMI) era di 27,7 kg/m2. Un elettrocardiogramma (ECG) ha rivelato un ritmo sinusale con aritmia sinusale senza ulteriori anomalie, compreso un normale intervallo QTc. Un ecocardiogramma transtoracico (TTE) ha mostrato dimensioni e funzione sistolica del ventricolo sinistro normali (frazione di eiezione 55-60%), e dimensioni e funzione del ventricolo destro normali senza anomalie valvolari. È stata sottoposta a monitoraggio Holter per tre giorni, che non ha rivelato aritmie sostenute. Si è anche sottoposta a un workup neurologico, compresa una tomografia computerizzata (CT) angiografia della testa/collo e un elettroencefalogramma, al fine di escludere convulsioni o altre eziologie neurologiche dei suoi sintomi. Entrambi gli studi erano normali.
Data la sua storia di sincope ricorrente, è stata sottoposta a un’angiografia CT coronarica. Le sono stati somministrati beta-bloccanti e nitroglicerina sublinguale e si è sottoposta a un’angiografia coronarica gated prospettica (Siemens SOMATOM Definition Flash). Lo studio ha rivelato una RCA congenitamente assente, con una singola coronaria originata dal seno sinistro di Valsalva. C’era un ramo discreto, che nasceva dalla porzione media della LAD e correva anteriormente al ventricolo destro che serviva come l’arteria coronaria destra (Figura 1). Il RCA anomalo è stato corso lungo la parete libera del ventricolo destro, anteriormente al tronco polmonare. Da notare, c’era una scarsità di apporto vascolare alla parete libera del ventricolo destro così come la superficie posteriore del ventricolo destro. È importante notare che non c’erano prove di altre anomalie congenite concomitanti come la tetralogia di Fallot. Il paziente è stato successivamente sottoposto a uno studio di perfusione nucleare di stress che ha rivelato un lieve, reversibile difetto di perfusione che coinvolge la parete inferiore basale, corrispondente alla distribuzione RCA (Figura 2, Video 1). L’angiografia coronarica ha confermato un singolo ostium coronarico con l’arteria coronaria principale sinistra che biforca nella LAD e l’arteria circonflessa sinistra con un sistema dominante sinistro. C’era un’origine anomala della RCA dalla porzione media della LAD. La RCA distale e il segmento laterale posteriore destro (RPLS) hanno ricevuto un flusso collaterale dall’arteria circonflessa sinistra. Iniezioni multiple della radice aortica hanno confermato l’assenza di un’arteria coronaria destra convenzionale proveniente dal seno di Valsalva destro (Figura 3, Video 2). Il paziente è stato successivamente sottoposto a uno studio elettrofisiologico che non ha mostrato alcuna prova di aritmie inducibili. La paziente è stata indirizzata a un registratore ad anello impiantabile per il monitoraggio delle aritmie a lungo termine. Data l’assenza di aritmie e l’analisi neurologica negativa, si è pensato che la sincope fosse legata all’anomalia coronarica. Le è stato consigliato un esercizio moderato per aiutare il condizionamento coronarico e lo sviluppo dei collateri. Attualmente è asintomatica con metoprololo succinato 50 mg al giorno. Al follow-up sei mesi dopo il ricovero, era senza ulteriori episodi sincopali o pre-sincopali.
Discussione
Abbiamo descritto un caso di una giovane donna che ha presentato con sincope ed è stato trovato per avere una variante estremamente rara di un RCA anomalo derivante dalla media LAD. In uno studio retrospettivo di Yamanaka e Hobbs che ha incluso 126.595 pazienti sottoposti ad angiografia coronarica, l’incidenza di anomalie dell’arteria coronaria era 1.3%, con un RCA anomalo originato dal seno sinistro di Valsalva in 0.1%.2 Non ci sono stati identificati casi di un RCA anomalo originato dalla metà dell’arteria discendente anteriore sinistra in questa revisione.2 Lipton et al hanno descritto un utile schema di classificazione angiografica per identificare le arterie coronarie anomale in base alla loro sede di origine e distribuzione anatomica.5 L’arteria anomala è ulteriormente classificata nei sottotipi “R” o “L” a seconda che l’ostio abbia origine dal seno di Valsalva destro o sinistro. Ogni tipo è designato in tre gruppi (I, II, III) a seconda del decorso anatomico dell’arteria (Tabella 1). Infine, è stata stabilita una designazione tra l’arteria anomala e il suo rapporto con l’aorta e l’arteria polmonare (schema anteriore, posteriore e intermedio).
L’anomalia dell’arteria coronaria del nostro paziente non rientra facilmente in nessuna di queste categorie, presumibilmente perché non sono state identificate varianti di questo tipo, confermando ulteriormente la rarità di questa entità anatomica. Secondo questo schema, la categoria più vicina che l’anatomia coronarica dei nostri pazienti rappresentava era quella dell’anomalia LIIA. Nella revisione di Yamanaka e Hobbs, 11 pazienti sono stati notati per avere anomalie LIIA (incidenza di 0.0009%).2 Tuttavia, altre serie riportate hanno considerato un’anomalia LIIA per includere un RCA che ha origine come un ramo della LAD.6 In una revisione del 2012, meno di 30 casi sono stati identificati con questa anomalia in letteratura, con una maggioranza di essere maschi (65%) e solo quattro pazienti erano sotto i 40 anni al momento della diagnosi.7 Anche se l’uso della tassonomia può offuscare i casi riportati di questa entità, la letteratura riporta ancora chiaramente questo essere un’anomalia estremamente rara delle arterie coronarie.
Il significato clinico delle anomalie delle arterie coronarie varia ed è legato al loro corso anatomico. Molte di queste anomalie sono trovate come risultati accidentali e spesso rimangono asintomatiche. Tuttavia, alcune varianti possono presentare sintomi di angina da sforzo, dispnea, palpitazioni, sincope, fibrillazione ventricolare, infarto miocardico e morte cardiaca improvvisa, specialmente dopo l’esercizio.7-9 Questi sintomi sono stati riportati soprattutto con un’arteria coronaria che origina dall’arteria polmonare e una singola arteria coronaria che origina dal seno di Valsalva sinistro o destro con un decorso inter-arterioso.9
Il significato clinico di un RCA anomalo che deriva dalla LAD media è sconosciuto. Una revisione di Wilson et al suggerisce un decorso benigno, senza aumento dell’incidenza di malattia coronarica (CAD).4 Tuttavia, ci sono anche rapporti contrastanti da Yamanaka e Hobbs che caratterizzano una singola arteria coronaria come una variante potenzialmente maligna, insieme all’origine ectopica dall’arteria polmonare o dal seno opposto, non viaggiando tra i grandi vasi, e fistole coronariche.2 Ci sono rapporti di una maggiore suscettibilità alla CAD in pazienti con un RCA anomalo.8,9 Tuttavia, la correlazione complessiva tra CAD e anomalie coronariche rimane incerta.10 Le arterie coronarie con un’origine e un decorso anomalo sono state considerate più inclini all’aterosclerosi.7,11 L’esatta base fisiopatologica per l’angina, l’infarto miocardico e la morte improvvisa non è chiara. Un meccanismo proposto coinvolge la compressione meccanica dell’arteria anomala tra l’aorta e la radice polmonare/grandi vasi, specialmente con l’esercizio fisico.2,5,12 Altre caratteristiche ad alto rischio includono la presenza di vasospasmo coronarico, un angolo di decollo acuto, un orifizio a fessura e un decorso intramurale.7,10 Taylor et al, nel loro studio su 242 pazienti sottoposti ad autopsia con anomalie coronariche isolate, hanno identificato la morte cardiaca in 142 casi (59%), con morte improvvisa in 78 casi (32%).13 Hanno inoltre notato che tra le morti cardiache improvvise, il 45% si è verificato con l’esercizio. Tra quelli con un’origine anomala del RCA, il 25% è morto improvvisamente e nella maggior parte dei casi era asintomatico. L’anomalia è risultata anche comunemente associata alla morte da sforzo (46%). In tutti i casi, l’esercizio consisteva in attività aerobica (corsa, marcia, calistenia, basket e calcio).
Il nostro paziente ha riportato una marcata diminuzione della tolleranza all’esercizio. È possibile che la sua diminuita capacità funzionale e la sincope fossero legate alla diminuzione dell’apporto vascolare al territorio RCA. Il suo studio di perfusione da stress nucleare ha dimostrato lievi deficit di perfusione reversibili nella parete inferiore basale, corrispondente alla distribuzione della RCA. Dati i suoi studi elettrofisiologici irrilevanti e il blando workup neurologico, non è probabile che la sua sincope fosse attribuibile a un’aritmia o a una causa neurologica. Nonostante il corso anteriore benigno della sua arteria coronaria anomala, è concepibile che la scarsità di apporto vascolare alla sua distribuzione RCA era responsabile dei suoi sintomi.
Ci sono una serie di modalità diagnostiche che sono utili per la valutazione delle arterie coronarie anomale, tra cui ecocardiografia, angiografia coronarica invasiva, angiografia CT coronarica, e angiografia a risonanza magnetica (MRA). L’angiografia coronarica è stata tradizionalmente il gold standard nell’individuazione di malattie come la CAD e le anomalie dei vasi coronarici, ma il rilevamento dell’anatomia tridimensionale può essere difficile. Inoltre, può essere difficile incannulare selettivamente i vasi anomali e identificare il loro corso. L’angiografia coronarica CT ha molteplici vantaggi, tra cui l’alta risoluzione spaziale, il tempo di esame rapido e la capacità di fornire informazioni tridimensionali complementari.7,10,14 La MRA coronarica può anche essere utile, in particolare nell’identificazione del corso prossimale delle arterie coronarie anomale.15 Tuttavia, l’angiografia coronarica CT fornisce una risoluzione spaziale superiore, con la capacità di tracciare il corso distale dei vasi anomali con alta precisione.
In pazienti sintomatici con arterie coronarie anomale e documentata ischemia miocardica o tachiaritmie ventricolari, l’intervento chirurgico è indicato. Nei pazienti asintomatici, la gestione è meno chiara. Molti centri rinviano i pazienti con un decorso intramurale del vaso anomalo per un intervento chirurgico.16,17 L’intervento chirurgico può includere l’innesto di bypass coronarico, o “unroofing” o marsupializzazione del vaso anomalo.18 Tuttavia, è meno chiaro quali siano le opzioni chirurgiche nel caso della RCA originata dalla LAD media. Nonostante la mancanza di dati, c’è accordo sul fatto che i pazienti con arterie coronarie anomale devono essere attentamente controllati per l’ischemia e tachiaritmie, e consigliato circa l’attività fisica, come molti casi di morte cardiaca improvvisa sono legati all’esercizio e attività aerobica.
Conclusione
Un RCA anomalo che origina dalla media LAD è davvero una rara entità, con pochi casi riportati in letteratura. Riportiamo qui un caso interessante del RCA originato dal medio LAD, con conseguente scarsità di apporto vascolare al ventricolo destro e ischemia miocardica su imaging di perfusione. Anche se non ci sono dati chiari per quanto riguarda l’amministrazione di questa variante estremamente rara dell’arteria coronaria anomala, lo screening attento per le tachiaritmie ventricolari ed il consiglio di esercitazione dovrebbero essere condotti. Questo caso evidenzia l’utilità dell’imaging multimodale, compresa l’angiografia coronarica invasiva, l’angiografia CT coronarica, il test elettrofisiologico e l’imaging di perfusione nel rilevare un’entità clinica estremamente rara.