 Abstract |
L’atresia della buccia di mela o atresia jejuno-ileale di tipo 3 (JIA) è una causa non comune di ostruzione intestinale fetale. L’ostruzione intestinale nel feto è diagnosticata sull’ecografia prenatale solo nel 50% dei casi. Segnaliamo un caso in cui l’ostruzione intestinale fetale è stata diagnosticata sull’ecografia prenatale. Il bambino ha mostrato segni di ostruzione intestinale il primo giorno dopo la nascita, per cui è stata eseguita una laparotomia esplorativa. Tipo 3 JIA è stato trovato per il quale la resezione dei segmenti atretic con anastomosi del colon jejuno-ascendente è stato preformed.
Keywords: Atresia a buccia di mela, ecografia prenatale
Come citare questo articolo:
Kshirsagar AY, Desai SR, Nagvekar MA, Vasisth GO. Atresia a buccia di mela che presenta come ostruzione intestinale fetale. Afr J Paediatr Surg 2011; 8: 235-6
Come citare questo URL:
Kshirsagar AY, Desai SR, Nagvekar MA, Vasisth GO. Atresia a buccia di mela che presenta come ostruzione intestinale fetale. Afr J Paediatr Surg 2011 ;8: 235-6. Disponibile da: https://www.afrjpaedsurg.org/text.asp?2011/8/2/235/86072
| Introduzione |
 |
L’atresia giuno-ileale di tipo 3 (JIA), nota anche come atresia a buccia di mela (APA), è un’entità molto rara con un’incidenza di 1 su 1000 nati vivi. In questo, le estremità cieche dell’intestino sono completamente separate da un difetto mesenterico a forma di V con perdita del normale apporto di sangue all’intestino distale. La diagnosi di atresia come ostruzione intestinale sull’ecografia prenatale è anche difficile. Stiamo discutendo un caso con tipo 3 JIA, presentando come ostruzione intestinale fetale su ecografia prenatale e corretto chirurgicamente il primo giorno di nascita con risultati interessanti.
| Case Report |
|
Un ventenne primigravida era in controllo prenatale di routine. L’ecografia prenatale alla 30a settimana di gestazione ha mostrato un singolo feto vivo in posizione di vertice con evidenza di dilatazione del tratto gastrointestinale inferiore con placenta previa di grado 1 senza altre anomalie. Questo è stato suggestivo di ostruzione intestinale distale piccolo.
 |
Figura 1: anse intestinali dilatate visto in ecografia prenatale Clicca qui per vedere |
Un parto vaginale pretermine è stato condotto e bambino maschio è nato con placenta normale tranne eccessiva torsione del cordone ombelicale. Il bambino ha pianto subito dopo la nascita. Pesava 2,2 kg con un punteggio APGAR di 7 a 1 minuto. Anche se il bambino ha passato il meconio subito dopo la nascita, ha sofferto di vomito bilioso e distensione addominale dopo 3 ore. Poiché si aggravava progressivamente, la laparotomia d’emergenza è stata eseguita sotto l’impressione di un’ostruzione intestinale il giorno della nascita.
 |
Figura 2: 1, anse ileali normali; 2, difetto mesenterico a forma di V; 3, anse ileali gangrenose Clicca qui per vedere |
L’esplorazione chirurgica ha rivelato segmenti multipli, gangrenosi, atreci, completamente separati di digiuno distale e ileo con digiuno prossimale disteso e colon collassato. I difetti mesenterici sono stati osservati come segmenti separati con annerimento. La resezione chirurgica dei segmenti gangrenosi e atrezzati è stata eseguita con anastomosi end-to-end del digiuno-colon ascendente. L’istopatologia ha rivelato la cancrena della parte del digiuno e dell’ileo con anse atretiche.
Durante il periodo postoperatorio, il bambino è stato mantenuto in nutrizione parenterale. Il quinto giorno postoperatorio, il bambino è rimasto senza fiato e i raggi X hanno mostrato una grave broncopolmonite. Nonostante i fluidi e gli antibiotici per via endovenosa, le condizioni sono peggiorate e il bambino è spirato l’ottavo giorno postoperatorio.
| Discussione |
|
L’atresia del piccolo intestino è una delle cause chirurgiche più comuni di ostruzione intestinale neonatale, con un’incidenza di 1 su 1000 nati vivi. La diagnosi prenatale è suggerita dalla visualizzazione di anse intestinali piene di liquido all’ecografia, ed è possibile nel 50% dei casi.
La JIA è generalmente considerata il risultato di interruzioni vascolari intrauterine a segmenti di intestino sviluppato. ,, Eventi dirompenti come il volvolo e l’intussuscezione sono stati osservati durante la chirurgia in pazienti con JIA. Tuttavia, è improbabile che l’APA sia causato da tale ostruzione meccanica locale. L’APA è considerato il risultato dell’occlusione dell’arteria mesenterica superiore (SMA) nella fase iniziale della gestazione per motivi sconosciuti. ,,
In APA, si ipotizza che le occlusioni vascolari si verificano nel SMA distale all’origine della colica destra o l’arteria ileocolica, nella fase iniziale della gestazione. La necrosi ischemica del SMA distale e del mesentere segue. L’intestino si allunga più rapidamente della sua arteria, dando luogo alla configurazione elicoidale dell’ileo.
L’occlusione del SMA avviene dopo la 10a settimana embrionale quando tutto l’intestino ritorna dal sacco vitellino e completa la sua rotazione perché l’APA non è associata a malrotazione, omphalocoele. Ma il meccanismo esatto dell’occlusione rimane sconosciuto.
I potenziali benefici della diagnosi prenatale includono il riconoscimento precoce e la consulenza ai genitori, che aiuta a intervenire tempestivamente e a ridurre le complicazioni metaboliche. ,,
La riduzione della mortalità nei neonati con JIA isolato è molto probabilmente dovuto ai miglioramenti concomitanti in vari aspetti della cura neonatale, migliore nutrizione e migliori tecniche chirurgiche per preservare la lunghezza dell’intestino nei casi di intestino scorciato.
|
|
|
Millar AJ, Rode H, Cywes S. Atresia intestinale e stenosi. In: Ashcraft KW, Murphy JP, Sharp RJ, editors. Chirurgia pediatrica. 3 ° ed. Filadelfia: Saunders; 2000. p. 406-24. 
|
|
| Stoll C, Alembik Y, Dott B, Roth MP. Valutazione della diagnosi prenatale di atresia gastrointestinale congenita. Eur J Epidemiol 1996;12:611-6. |
|
| Louw JH, Barnard CN. Atresia intestinale congenita: Osservazioni sulla sua origine. Lancet 1955;269:1065-7. |
|
| Nixon HH, Tawes R. Eziologia e trattamento della piccola atresia intestinale: Analisi della serie di 127 atresie digiunoile e confronto con 62 interventi di atresia duodenale. Chirurgia 1971;69:41-51. |
|
| Dalla Vecchia LK, Grosfeld JL, West KW, Rescorla FJ, Scherer LR, Engum SA. Atresia e stenosi intestinale: Un’esperienza di 25 anni con 277 casi. Arch Surg 1998;133:490-6. |
|
| Zerella JT, Martin LW. Atresia del digiuno con mesenteria assente e un ileo elicoidale. Chirurgia 1976;80:550-3. |
|
| Ros Mar Z, Diez Pardo JA, Ros Miquel M, Benavent I. Buccia di mela piccolo intestino. Una revisione di dodici casi. Z Kinderchir Grenzgeb 1980;29:313-7. |
|
| Manning C, Strauss A, Gyepes MT. Atresia giunonica con deformità a buccia di mela. Un rapporto di 8 sopravvissuti. J Perinatol 1989;9:281-6. |
|
| Beath SV, Booth IW, Murphy MS, Buckels JA, Mayer AD, McKiernan PJ, et al. Cura nutrizionale e candidati al trapianto del piccolo intestino. Arch Dis Child 1995;73:348-50. |