Ascite biliare
L’ascite biliare di solito deriva da una perforazione spontanea del dotto biliare comune, più comunemente alla giunzione con il dotto cistico.29-33 Sono stati riportati rari casi di perforazione del dotto cistico.34,35 La perforazione spontanea del dotto biliare è una condizione relativamente rara con circa 150 casi riportati in letteratura a partire dal 2003,36 e pochi da allora. Sebbene siano state proposte molte teorie, la causa della perforazione del dotto biliare è speculativa. L’ostruzione del dotto distale, il reflusso del liquido pancreatico nel dotto biliare comune, la debolezza congenita del dotto biliare comune o una malformazione murale localizzata della parete del dotto comune e la malgiunzione pancreatico-biliare sono state proposte come possibili cause.31,37-39 È stato suggerito che i difetti della parete del dotto biliare proposti che possono predisporre alla perforazione possono far parte di un più ampio spettro di difetti che include malformazioni come le cisti coledocali.36 La perforazione dell’albero biliare in concomitanza con una cisti coledochale è stata riportata in alcuni casi di studio.40-42 L’ascite biliare può anche derivare dalla perforazione dell’albero biliare dovuta a un trauma.33,43
L’ascite biliare da perforazione spontanea del dotto biliare si verifica tipicamente nei neonati e nei bambini fino a circa 2 anni di età, ma può verificarsi anche in bambini più grandi.33,39,44-48 Può anche verificarsi prenatalmente.45 La maggior parte dei pazienti è altrimenti sana e non ha condizioni predisponenti associate al disturbo. Una presentazione tipica è lo sviluppo di una progressiva distensione addominale indolore con ittero in un periodo da 1 a 4 settimane. Possono essere presenti anche vomito, dolore addominale e feci color argilla. La condizione è solitamente indolente nella sua presentazione, anche se se la peritonite biliare è la presentazione iniziale, il paziente può essere tossico apparire. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti può tollerare grandi quantità di bile nella cavità peritoneale senza evidenza di infezione o peritonite.33 L’esame fisico è degno di nota per la distensione addominale, la presenza di liquido nell’addome, e possibilmente le ernie inguinali e gli idroceli macchiati di bile.33,36,39,44-47
L’ascite biliare dovrebbe essere sospettata quando la presentazione e i risultati notati prima si verificano in assenza di qualsiasi malattia epatica. L’ecografia può confermare la presenza di fluido nell’addome, e la scintigrafia nucleare e la MRCP possono aiutare nell’identificazione e nella localizzazione di una perdita biliare.36,46,47,49 La diagnosi può essere definitivamente stabilita dalla paracentesi. Il fluido si colora di bile con livelli di bilirubina da 100 a 400 mg/mL, anche se il livello può essere più basso nelle presentazioni più croniche.36
L’obiettivo primario nel trattamento dell’ascite biliare è tipicamente il drenaggio esterno.33,36,44,45,47,50 L’approccio può prevedere l’esplorazione del quadrante superiore destro con colecistostomia e colecistografia per documentare le dimensioni e la posizione della perforazione. Se c’è evidenza di ostruzione distale, alcuni consigliano di prendere in considerazione un’anastomosi biliare-intestinale, ma questo non è comunemente necessario.44,50 Se la perforazione è confinata al dotto cistico, la colecistectomia può fornire un trattamento definitivo.35 Ulteriori procedure di drenaggio interno come la colecistogiunostomia o la duodenotomia con sfinteroplastica sono di solito inutili e irte di difficoltà perché nella maggior parte dei casi non esiste un’ostruzione intrinseca e l’infiammazione tende a distorcere l’anatomia.31,51 La regione è spesso densamente cicatrizzata e una sacca piena di bile densa può essere scambiata per una cisti coledochale.36 Il drenaggio esterno può essere realizzato collocando un drenaggio Penrose o un drenaggio ad aspirazione chiuso nella porta hepatis. Un tubo da colecistostomia o, meno comunemente, un tubo a T può essere utile per aiutare la decompressione e per valutare ulteriormente l’albero biliare in futuro.44,52 Il drenaggio esterno è stato realizzato con successo anche con tecnica percutanea, evitando così la laparotomia.47 In alternativa, la tecnica laparoscopica può consentire la localizzazione della perdita e il posizionamento preciso del drenaggio.44 C’è stata una recente segnalazione di una colangiopancreatografia retrograda endoscopica assistita dal posizionamento di uno stent biliare che facilita il trattamento della perdita biliare spontanea.48 La stenosi dei dotti biliari è la complicazione più comune dopo il drenaggio esterno. Sono stati riportati anche trombosi della vena porta, perdite biliari e colangite.36,47 Se la causa della perdita biliare è una cisti coledochale, è indicata l’escissione della cisti con un’adeguata anastomosi enterico-biliare.40-42
Con un adeguato drenaggio esterno, la maggior parte dei pazienti sopravvive e non necessita di ulteriori interventi chirurgici. L’ottanta per cento delle perforazioni guarisce entro 3 settimane.29,31-33,44,47,51 Gli antibiotici e il riposo intestinale completo con nutrizione parenterale totale (TPN) sono coadiuvanti importanti in questi pazienti. Si usano anche formule enterali per bambini senza grassi, ma nessuno studio ha confrontato queste due opzioni di nutrizione in pazienti con ascite biliare. La colecistostomia e i drenaggi peritoneali devono rimanere in posizione fino a quando l’anatomia duttale normale è stata dimostrata attraverso la colecistostomia.