Un uomo bianco di 37 anni si è presentato nell’ufficio del suo medico di base per un follow-up dopo una visita al dipartimento di emergenza (ED). Era stato valutato in un ED locale una settimana prima per un dolore atipico al petto e al braccio sinistro. All’ED, sono stati fatti esami del sangue, un ECG, una radiografia del torace e una TAC del torace, ma i risultati di queste valutazioni non erano disponibili durante la sua visita iniziale di assistenza primaria. Alla dimissione dall’ED, gli è stato detto che il suo cuore non era la causa del suo dolore e che avrebbe dovuto seguire il suo fornitore di cure primarie.
In ufficio, il paziente ha riferito che negli ultimi mesi ha avuto dolore al braccio sinistro quando faceva un lavoro fisico pesante o continuo; ha notato che il suo lavoro come operaio richiedeva un’attività vigorosa. Il riposo sembrava far sparire il dolore. Ha negato il dolore al braccio destro o di essere svegliato dal dolore durante la notte. L’esame dei sistemi era irrilevante, e l’anamnesi medica e chirurgica era negativa.
All’esame fisico, l’ispezione del tronco e delle estremità superiori e inferiori non ha rivelato alcuna anomalia apparente. Gli esami della spalla sinistra e del collo erano normali. L’auscultazione cardiaca non era rilevante, ma la palpazione dell’arto superiore sinistro non ha rivelato né un polso brachiale, né radiale, né ulnare. Le pulsazioni nell’estremità superiore destra erano nei limiti della norma. Non sono stati apprezzati lividi sulle carotidi o su entrambe le arterie succlavie. L’ecografia Doppler di base sull’estremità superiore sinistra nei siti brachiale, radiale e ulnare ha mostrato suoni Doppler simmetrici. Il resto del suo esame era irrilevante.
I documenti di ED del paziente e i risultati di imaging sono stati ricevuti più tardi nella giornata, dopo la sua visita in ufficio. L’ECG, i risultati delle analisi del sangue e la radiografia del torace erano normali. I risultati della TAC toracica non hanno mostrato alcuna prova di embolia polmonare. Il radiologo ha notato un lieve restringimento dell’arteria succlavia sinistra secondaria al tessuto molle circostante non specifico, che è stato notato per rappresentare possibilmente un’emorragia intramurale o cambiamenti aterosclerotici. Nessun lembo intimale è stato identificato.
Perché la diagnosi è rimasta poco chiara, al paziente è stato chiesto di portare in ufficio il disco contenente le sue immagini CT del torace. Il radiologo, che era stato informato per telefono della storia del paziente e dei risultati dell’esame, ha esaminato le immagini CT e ha ritenuto che ci fossero cambiamenti intorno ai tre rami dell’arco aortico suggestivi di infiammazione, oltre alla stenosi dell’arteria succlavia sinistra (vedi Figura 1 e Figura 2).
In base all’interpretazione del radiologo, sono stati ordinati ulteriori test di laboratorio. Un emocromo completo, un pannello metabolico completo, un tempo di protrombina/tempo di tromboplastina parziale e un pannello lipidico hanno dato tutti risultati entro i limiti normali. La velocità di eritrosedimentazione (VES) era di 12 mm/h (intervallo di riferimento, da 0 a 15 mm/h) e il livello di proteina C-reattiva (CRP) era di 4,9 mg/dL (intervallo di riferimento, da 0,1 a 4,9 mg/dL). Questi risultati di laboratorio erano essenzialmente irrilevanti, e quindi hanno reso la sua diagnosi più elusiva.
Il paziente è stato indirizzato a un chirurgo vascolare a causa dei suoi sintomi immediati. Il chirurgo ha eseguito uno studio dello sbocco toracico in cui l’analisi della forma d’onda Doppler delle arterie brachiali, radiali e ulnari di sinistra dello sbocco toracico sono state analizzate durante i test di range-of-motion. I risultati hanno suggerito la possibilità di una sindrome dello sbocco toracico che coinvolge l’estremità superiore sinistra, con una significativa insufficienza arteriosa di base. Un angiogramma CT ha mostrato una stenosi critica dell’arteria succlavia sinistra e un ispessimento della parete arteriosa. I cambiamenti infiammatori sono stati notati pure, e la preoccupazione per “una vasculite infiammatoria” è stata descritta sull’angiogramma CT. Il paziente è stato sottoposto a un innesto di bypass carotideo sinistro, dopo il quale il dolore al braccio sinistro è migliorato.
Dopo l’intervento, il paziente è tornato all’ufficio delle cure primarie per la valutazione. Anche se l’intervento era riuscito, la diagnosi non era ancora chiara e richiedeva un’ulteriore valutazione medica. L’esame fisico ha mostrato pulsazioni normali nell’estremità superiore sinistra. Gli esami di laboratorio hanno rivelato una VES elevata di 54 mm/h e un livello di CRP di 4 mg/dL (intervallo di riferimento, da 0,1 a 0,8 mg/dL; è stato utilizzato un sito di analisi di laboratorio diverso, che spiega l’intervallo di riferimento diverso). Alla luce dei risultati degli esami di laboratorio del paziente, della malattia vascolare arteriosa precoce e degli studi di imaging che suggeriscono un’infiammazione, l’arterite di Takayasu (TA) è arrivata come diagnosi di lavoro.
Il paziente è stato indirizzato a un reumatologo, che ha ordinato una ripetizione della VES e della CRP, anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili, e uno studio di angiografia a risonanza magnetica dell’arteria brachiale destra e dei principali rami aortici per escludere altri tipi di arterite. Sulla base dei risultati dei test, al paziente è stata diagnosticata l’AT. È stato messo in terapia con corticosteroidi ad alte dosi (prednisone 60 mg/d). Il metotrexato 10 mg/wk po è stato aggiunto tre mesi dopo l’inizio del prednisone.
Da quando è stata diagnosticata l’AT, il paziente ha presentato reclami relativi agli effetti avversi dei corticosteroidi ad alte dosi (cioè, insonnia, aumento di peso, pressione sanguigna elevata).
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