Cefalea associata alla tosse: una revisione

Cefalea primaria da tosse

Nel 1956, Symonds fu il primo a descrivere la cefalea primaria da tosse come entità patologica separata. Ha descritto 27 casi di cefalea provocata da manovre di Valsalva come tossire, starnutire, sforzarsi, ridere o chinarsi. In 21 di questi pazienti, nessuna lesione intracranica mediante tomografia computerizzata poteva essere dimostrata. Più tardi, una serie di 93 pazienti con “mal di testa da sforzo benigno” è stata descritta da Rooke nel 1968. Egli non fece differenza tra la cefalea da tosse e la cefalea provocata dall’esercizio fisico.

La cefalea primaria da tosse, precedentemente chiamata anche cefalea benigna da tosse o cefalea da manovra di Valsalva, è attualmente definita dalla International Headache Society (IHS) come una cefalea, precipitata dalla tosse o dallo sforzo in assenza di qualsiasi disturbo intracranico che dura fino a 30 minuti.

Criteri diagnostici per la cefalea primaria da tosse (gruppo 4.2 – International classification of headache disorders, 2nd edition, 2004)

1. A.

   Cefalea conforme ai criteri B e C

2. B.

   Inizio improvviso, durata da un secondo a 30 minuti

3. C.

   Acceso da e che si verifica solo in associazione con tosse, sforzo e/o manovra di Valsalva

4. D.

   Non attribuito ad un altro disturbo

La tabella 1 fornisce una panoramica delle serie di casi pubblicati di cefalea primaria da tosse.

La cefalea primaria da tosse è di solito bilaterale ma può essere unilaterale e ha un’intensità da moderata a grave dove il tipo di dolore varia. Secondo Özge et al., il dolore è stato localizzato soprattutto nelle regioni frontotemporali, ma è stato descritto anche il mal di denti come sintomo di presentazione. Colpisce più spesso gli uomini, tuttavia, Pascual et al. hanno riportato 28 pazienti con cefalea primaria da tosse, di cui 18 erano donne. Di solito colpisce soggetti di età superiore ai 40 anni. Secondo i criteri attualmente disponibili, il mal di testa dovrebbe durare da un secondo a 30 minuti, ma sono stati riportati mal di testa di durata maggiore. Per esempio, Chen et al. hanno pubblicato una serie di 74 pazienti con cefalea primaria da tosse in cui la durata mediana del mal di testa era effettivamente di 30 secondi, ma in una minoranza di pazienti il mal di testa durava fino a 2 ore. Nausea, vomito, foto e fonofobia non sono comuni. Oltre alla tosse, la cefalea è stata scatenata anche da altre manovre di Valsalva nella maggior parte degli studi, ma mai dall’esercizio fisico.

Cefalea sintomatica da tosse

Le eziologie sottostanti sono presenti in circa il 40% dei casi e sono principalmente legate alla malformazione di Chiari tipo I. In generale, i pazienti con cefalea sintomatica per tosse differiscono dai pazienti con cefalea primaria per il fatto che tendono ad avere più sintomi associati, a seconda dell’anomalia sottostante. Vengono generalmente riportati ulteriori fattori scatenanti la cefalea, intensità del dolore più elevate e diverse durate e localizzazioni della cefalea. Le cause principali della cefalea sintomatica da tosse sono mostrate nella Figura 1. Le cause più comuni sono, dopo la malformazione di Chiari tipo I, varie lesioni della fossa posteriore. Altre cause includono l’idrocefalo ostruttivo e la bassa pressione spontanea del liquido cerebrospinale (CSF).

Tutti i 17 pazienti (10 uomini) con cefalea sintomatica da tosse riportati da Pascual et al. avevano una malformazione di Chiari tipo I. In contrasto con i pazienti con cefalea primaria da tosse, avevano tutti cefalea occipitale o suboccipitale. Il dolore era descritto come prorompente, lancinante, sordo o lancinante. La durata della cefalea variava da pochi secondi a diverse settimane. Oltre alla tosse, la cefalea poteva essere provocata dal ridere, dal sollevamento di pesi o da cambiamenti posturali acuti del corpo o della testa. Tutti i pazienti hanno anche sviluppato uno o più sintomi della fossa posteriore, tuttavia, non tutti dall’inizio.

Più recentemente, Pascual et al. hanno riferito di quaranta pazienti (12 uomini) con cefalea sintomatica da tosse. Trentadue pazienti avevano una malformazione di Chiari di tipo I. Otto pazienti avevano una lesione strutturale nella fossa posteriore: 3 cisti aracnoidee, 2 tumori dermoidi, 2 meningiomi e 1 os odontoideum. La cefalea era localizzata occipito-suboccipitale. La natura del dolore è stata descritta come pressante, esplosivo, elettrico o di natura mista. La durata variava da secondi a più di un minuto. Anche i movimenti posturali, la risata e la defecazione potevano scatenare il mal di testa. Trentatré pazienti avevano una sintomatologia della fossa posteriore come vertigini, instabilità, intorpidimento del viso e degli arti superiori, vertigini e sincope.

Chen at al. ha riferito di nove pazienti con cefalea sintomatica da tosse. Il profilo della cefalea era simile a quello del loro gruppo di pazienti con cefalea primaria da tosse, essendo per lo più bilaterale e raramente con sintomi associati. La durata della cefalea variava da 10 secondi a 30 minuti. In questo gruppo, la cefalea poteva essere scatenata non solo dalla tosse, ma anche dallo sforzo, dalla tensione delle feci e dal sollevamento di oggetti pesanti. Come cause sottostanti hanno trovato 4 pazienti con un idrocefalo ostruttivo, due pazienti con una malformazione di Chiari di tipo I, un paziente con un ematoma subdurale, uno con metastasi cerebrali multiple e uno con una sinusite sfenoidale acuta.

Nuti et al. ed Evans et al. hanno entrambi descritto un paziente che ha presentato una cefalea da tosse dovuta ad una bassa pressione spontanea del CSF. Mokri ha anche descritto due pazienti con cefalea provocata dalla tosse e dalle manovre di Valsalva causate da una perdita spontanea di CSF. Un caso di pneumocefalo e meningite pneumococcica che si presentava con cefalea da tosse è stato anche riportato. Eross et al. hanno riportato un caso di un paziente di 66 anni con cefalea da tosse in cui la risonanza magnetica ha rivelato una massa della fossa posteriore, associata a idrocefalo ostruttivo. Due case report menzionano addirittura la cefalea da tosse come sintomo di presentazione della malattia carotidea. Infine, Smith e Messing riportano un caso di cefalea da tosse associata a un aneurisma cerebrale non rotto.

Patofisiologia

La fisiopatologia della cefalea primaria da tosse non è ben compresa, ma sono state formulate varie ipotesi. Sembra probabile che sia associata ad un aumento della pressione intracranica causata dalla tosse, questo a causa di un aumento della pressione intratoracica e intra-addominale che porta successivamente ad un aumento della pressione venosa centrale. Uno studio recente ha mostrato una stenosi della vena trasversale o giugulare per mezzo della venografia MR in 5 su 7 pazienti con cefalea primaria da tosse, anche se il dibattito continua se questa stenosi sia un processo primario o secondario legato all’aumento della pressione intracranica. I pazienti potrebbero anche avere una soglia inferiore per il dolore associato all’aumento della pressione intracranica causata dalla tosse. Raskin ha inoltre ipotizzato la localizzazione di recettori di pressione ipersensibili sulle pareti dei vasi venosi. Wang d’altra parte ha proposto che la cefalea da tosse è stata causata da ipervolemia CSF, che porterebbe ad un aumento della pressione intracranica durante la tosse. Wolff pensava che la cefalea da tosse fosse legata a un’infezione sistemica, che avrebbe alterato il tono vascolare nei vasi cranici. Infine, Chen et al. hanno trovato che i pazienti con cefalea primaria da tosse avevano una fossa cranica posteriore più affollata. Questo potrebbe portare ad una relativa ostruzione del flusso di CSF, che può contribuire ad un aumento della pressione intracranica durante la tosse.

Un aumento della pressione intracranica è anche creduto essere il meccanismo alla base della cefalea sintomatica tosse, anche se il meccanismo esatto è sconosciuto. Nei pazienti con una malformazione di Chiari di tipo I, questo sembra essere causato dal cedimento delle tonsille cerebellari sotto il forame magno. Infatti, Williams ha descritto due pazienti con cefalea da tosse e un’ernia tonsillare in cui è stata dimostrata una differenza di pressione tra i ventricoli e lo spazio subaracnoideo lombare dopo aver eseguito una manovra di Valsalva. Questa dissociazione della pressione craniospinale sposta ulteriormente le tonsille nel forame magno e il dolore dovuto alla tosse potrebbe quindi essere causato dalla compressione o dal tracciamento sulle strutture sensibili al dolore nello spazio aracnoideo o sui vasi sanguigni che circondano le tonsille. Questo meccanismo è supportato dal fatto che, dopo l’intervento, sia la dissociazione della pressione craniospinale che il mal di testa da tosse scompaiono. Inoltre, Pascual et al. hanno trovato che la cefalea è correlata al grado di discesa tonsillare, anche se questo non è stato supportato dai risultati di Sansur et al. Anche loro non hanno trovato una dissociazione della pressione craniospinale e hanno postulato che la cefalea è associata ad un improvviso aumento della pressione intracranica, causato da un’ostruzione del libero flusso del CSF nello spazio subaracnoideo.

Trattamento

Anche se non esistono studi a lungo termine sull’evoluzione naturale della cefalea da tosse, sembra che la maggior parte dei pazienti con cefalea primaria da tosse guarisca spontaneamente dopo massimo 4 anni, tuttavia, sono stati descritti pazienti con una durata della malattia di 12 anni e più. A causa della breve durata, di solito non c’è bisogno di un trattamento acuto. Tuttavia, poiché i sintomi possono essere piuttosto debilitanti, una strategia di trattamento preventivo dovrebbe essere considerata nella maggior parte dei pazienti, se non in tutti. Le opzioni di trattamento per la cefalea primaria da tosse sono descritte nella Tabella 2. A parte un piccolo studio crossover in doppio cieco e controllato con placebo con indometacina alla dose di 50 mg tid, non sono stati eseguiti grandi studi randomizzati. Esiste un consenso generale sul fatto che il trattamento di scelta per la cefalea primaria da tosse è effettivamente l’indometacina, tuttavia con diverse dosi giornaliere, durata del trattamento ed effetti del trattamento con un tasso di risposta generale di circa il 73%. Diversi studi hanno trovato che le dosi giornaliere che vanno da 25-150 mg di solito sono efficaci. In uno studio è stata richiesta una dose giornaliera fino a 250 mg. Nella serie pubblicata da Chen et al., meno della metà dei pazienti ha sperimentato un sollievo completo, mentre un altro terzo ha avuto una risposta parziale. Non esiste un consenso sulla durata del trattamento. Nella serie di Pascual et al. il trattamento è stato richiesto per un periodo massimo di 5 mesi e nella serie pubblicata da Chen et al, quasi tutti i pazienti con una buona risposta iniziale erano liberi dal dolore entro 6 mesi dall’inizio dell’indometacina, tuttavia, le recidive si sono verificate in alcuni pazienti dopo un intervallo minimo di 6 mesi .

Il meccanismo con cui l’indometacina è efficace non è completamente compreso, ma l’indometacina diminuisce la pressione intracranica che potrebbe essere il possibile meccanismo di azione . Questo potrebbe anche spiegare perché alcuni studi hanno trovato beneficio nel trattamento del mal di testa da tosse con acetazolamide e punture lombari, entrambi noti per diminuire la pressione intracranica. Quest’ultima ha anche avuto un tasso di risposta abbastanza buono con 8 su 10 pazienti migliorati nella serie pubblicata da Chen et al.

Oltre all’indometacina, effetti benefici di topiramato, metisergide, propranololo, naprossene e metoclopramide per via endovenosa sono stati riportati in piccole serie di casi.

I pazienti con cefalea da tosse sintomatica di solito richiedono un trattamento chirurgico su misura. La craniectomia suboccipitale, combinata o meno con una laminectomia C1-C3, allevia la cefalea da tosse nella maggior parte dei pazienti con una malformazione di Chiari di tipo I. È interessante il fatto che, anche se non costantemente, un tasso di risposta all’indometacina di circa il 38% è stato descritto in diversi pazienti con cefalea sintomatica da tosse.

Altri disturbi rilevanti della cefalea, potenzialmente scatenati o aggravati dalla tosse

Oltre alla cefalea primaria e sintomatica, esistono diversi altri disturbi della cefalea sia primari che secondari in cui la tosse è un fattore noto per la sintomatologia della cefalea o dove la cefalea può essere aggravata dalla tosse (Tabella 3). Questi dovrebbero quindi essere considerati nella diagnosi differenziale.

Cefalea attribuita all’ipertensione intracranica, idiopatica o secondaria

La cefalea attribuita all’ipertensione intracranica, idiopatica o secondaria, è un mal di testa non pulsante che di solito si presenta quotidianamente e ha un’intensità moderata. Può peggiorare con la tosse o altre manovre di Valsalva. È spesso accompagnata da altre anomalie come papilledema, difetti del campo visivo o una paralisi del sesto nervo.

Cefalea post-ictale

La cefalea post-ictale è una cefalea di tipo tensivo o, in un paziente con emicrania, un’emicrania che compare dopo una crisi epilettica parziale o generalizzata. Uno studio su 51 pazienti con cefalea post-ictale ha rilevato che nella metà dei pazienti la cefalea poteva essere aggravata dalla tosse, dai piegamenti e dai movimenti improvvisi della testa.

Cefalea d’alta quota

La cefalea d’alta quota può comparire dopo un’ascesa a un’altitudine superiore a 2500 m. Le caratteristiche tipiche sono l’insorgenza entro 24 ore dal raggiungimento di una certa altezza con la comparsa di una cefalea solitamente bilaterale e sorda con una durata inferiore a un giorno. La cefalea può essere aggravata dallo sforzo, dal movimento, dallo sforzo, dalla tosse o dal piegamento.

Migraine

L’emicrania è per lo più una cefalea unilaterale con una qualità pulsante. Di solito è associata a nausea e/o fotofobia e fonofobia. L’attività fisica è un fattore aggravante ben noto. Spierings et al. hanno studiato 38 pazienti con emicrania e hanno riferito che i pazienti hanno identificato come fattori aggravanti o scatenanti le manovre di Valsalva, come sforzarsi (87%), piegarsi (84%) e tossire/starnutire (53%). Altri fattori scatenanti o aggravanti sono stati l’attività fisica, lo stress, la fatica, la lettura, la guida, la mancanza di sonno, cibi/bevande specifici, l’alcol, il non mangiare in orario, il fumo, l’odore, la luce, il rumore, le mestruazioni e i cambiamenti climatici. Tuttavia, non è stata fatta una chiara distinzione tra i fattori scatenanti o aggravanti.

Cefalea di tipo tensivo

La cefalea di tipo tensivo è considerata una cefalea pressante bilaterale. Di regola, non è aggravata dall’attività fisica. Spierings et al. hanno scoperto che la cefalea di tipo tensivo può essere aggravata dalle manovre di Valsalva, con il 41% dei pazienti che sperimentano un peggioramento con lo sforzo, il 35% con i piegamenti e il 29% con la tosse o gli starnuti.

Cefalea a grappolo

La cefalea a grappolo è caratterizzata da attacchi di un forte dolore unilaterale, orbitale, sovraorbitario o temporale, che dura da 15 a 180 minuti. Questi attacchi sono associati a iniezione congiuntivale omolaterale, lacrimazione, congestione nasale, rinorrea, miosi, ptosi o edema palpebrale. I fattori scatenanti della cefalea a grappolo includono alcol, istamina e nitroglicerina sublinguale. Sono descritti casi di cefalea a grappolo indotta da Valsalva in cui gli attacchi a grappolo sono stati scatenati solo da manovre di Valsalva tra cui tosse, starnuti o sforzi, non da esercizio fisico.