Chloroma – Tumore Maligno

Chloroma è un raro tumore maligno composto da cellule precursori dei granulociti. È anche chiamato sarcoma granulocitico o mieloblastoma extramidollare ed è solitamente associato alla leucemia mieloblastica. È un tumore solido che contiene precursori primitivi di mieloblasti, promielociti e mielociti.

Il cloroma si trova di solito nelle ossa, nei polmoni, nel SNC, nella pelle, nei linfonodi, nell’intestino, nei tessuti molli della testa e del collo e nei seni. Descritte per la prima volta nel 1811 da Burns, queste cellule immature furono chiamate cloroma perché apparivano di colore verde, probabilmente a causa degli alti livelli di mieloperossidasi. Sono stati rinominati come sarcoma granulocitico nel 1966, quando è diventato chiaro che sono solo parzialmente verdi e alcune delle cellule appaiono grigie, marroni o bianche, a seconda delle concentrazioni di enzimi cellulari o del loro stato di ossidazione.

I sarcomi granulocitici si verificano nel 2,5 – 9,1% dei pazienti con leucemia mieloide acuta (AML). Mentre entrambi i sessi sono ugualmente colpiti dai cloromi, i bambini sembrano essere più colpiti degli adulti, dato che il 60% dei pazienti affetti da cloromi ha meno di 15 anni. Possono verificarsi durante la remissione o la ricaduta o come complicazione della leucemia.

I pazienti si presentano per lo più con una storia di LAM; ma occasionalmente, fino al 35% dei pazienti, la diagnosi di cloroma si verifica senza una precedente diagnosi di LAM. Questo rende difficile differenziare il cloroma dal linfoma con metodi radiologici o clinici. Tuttavia, la maggior parte di questo 35% di pazienti va a sviluppare l’AML entro un paio d’anni.

Sintomi del cloroma

In molti casi, i sarcomi granulocitici non causano sintomi importanti e circa il 50% dei casi di cloroma sono diagnosticati solo durante l’autopsia. I sintomi del cloroma sono di solito causati dalla massa stessa o dal modo in cui colpisce l’organo in cui si trova. Il cloroma nel SNC è associato a sintomi come la sindrome della cauda equina o la radicolopatia.

Caratteristiche radiologiche del cloroma

Le masse di cloroma nei tessuti molli possono essere infettive e possono consistere in emorragie, o neoplasie secondarie. Più precoce è la diagnosi, meglio è, poiché ogni complicazione avrà bisogno di una terapia specifica. Queste lesioni possono essere distinte con l’aiuto dei risultati di imaging. La TAC e la risonanza magnetica sono utili per identificare i cloromi e definire i piani di trattamento.

Nei pazienti senza una precedente diagnosi di AML, i cloromi sono di solito mal diagnosticati come diverse masse maligne. Anche se non è comune, è importante differenziare i cloromi e trattarli in modo appropriato, poiché rispondono meglio all’irradiazione focale che alla chemioterapia.

Diagnosi e prognosi

Per diagnosticare accuratamente i cloromi, sono necessarie speciali analisi di colorazione e istochimica. I cloromi non influenzano negativamente la prognosi dei pazienti AML rispetto ai pazienti senza cloromi. Tuttavia, il cloroma nei pazienti con leucemia cronica influenza negativamente la prognosi. Il cloroma è di solito sensibile alla chemioterapia o all’irradiazione e si risolve completamente entro 3 mesi, anche se in circa il 23% dei pazienti, si ripresenta.

Anche se molto raro, qualsiasi massa locale la cui eziologia non è nota dovrebbe essere valutata accuratamente dagli ortopedici, soprattutto nei pazienti AML. La conoscenza di questa possibilità può accelerare il trattamento ed evitare interventi chirurgici inutili.

Trattamento del cloroma

I cloromi possono essere gestiti attraverso la chemioterapia per trattare la leucemia sottostante. In caso di lesioni refrattarie o resistenti che non rispondono bene alla chemioterapia, la radioterapia o lo sbrigliamento chirurgico possono essere un’opzione. I pazienti con nuova diagnosi di AML rispondono meglio alla chemioterapia rispetto a quelli che presentano una ricaduta.

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