Abstract
Cisti broncogeniche derivanti dallo stomaco non sono comuni. Discutiamo un giovane paziente di sesso femminile con presunte cisti di duplicazione enterica che è stato trovato per avere tre cisti broncogene e gastroenteriche su revisione patologica. Discutiamo la fisiopatologia delle cisti broncogene e il loro potenziale maligno.
1. Introduzione
Le cisti broncogene derivanti dallo stomaco sono un’entità relativamente rara. Sono stati riportati casi di cisti broncogene intra-addominali già cinquant’anni fa con meno di 25 rapporti pubblicati in letteratura. Questo rapporto mette in evidenza un caso raro di tre cisti broncogene che sorgono nella parete gastrica di un paziente adulto.
2. Background
Si è presentata alla nostra clinica una donna di 29 anni che aveva avuto un forte dolore al quadrante superiore sinistro durante la gravidanza. Durante la sua gravidanza, si è sottoposta a imaging che ha dimostrato diverse grandi strutture cistiche che sembravano provenire dallo stomaco. Si presumeva che fossero cisti da duplicazione enterica. A causa della natura sintomatica, dell’insicurezza diagnostica e della preoccupazione per il potenziale maligno di queste cisti, è stata raccomandata la resezione.
Non aveva nessun’altra storia medica pertinente. Correva la corsa campestre al liceo ed era sana. Non ha avuto altri problemi con le sue gravidanze precedenti. Era un non fumatore.
Sull’esame fisico, aveva pienezza palpabile nel suo quadrante superiore sinistro ma era altrimenti non disteso, morbido e non tenero. La valutazione di laboratorio preoperatoria pertinente non ha rivelato risultati anormali.
La tomografia computerizzata ha mostrato tre masse cistiche semplici benigne che appaiono ben delimitate a parete sottile nell’addome superiore sinistro, tutte con un effetto massa sullo stomaco. Le cisti misuravano 9.2 × 6.6 cm, 1.8 × 1.7 cm, e 3.0 × 2.8 cm e si trovavano rispettivamente lungo la faccia posteriore dello stomaco superiore, l’addome superiore anterolaterale e la maggiore curvatura dello stomaco (Figure 1 e 2). C’era stata una leggera crescita di intervallo da una TC di un anno prima.
La paziente ha proceduto alla sala operatoria dove è stata sottoposta a resezione a cuneo attraverso un’incisione della linea mediana superiore di tutte e tre le cisti senza complicazioni. Intraoperativamente, le cisti non comunicavano con il lume gastrico ma sorgevano dalla parete gastrica. Erano tutti morbidi e pieni di cristallino, particolato caricato fluido.
Patologia dimostrato benigno sviluppo, cisti a parete sottile con una parete muscolare liscia. Queste erano rivestite da epitelio ghiandolare ciliato e mucinoso respiratorio che assomigliava all’epitelio dello stomaco e del sistema respiratorio coerente con le cisti broncogene e combinate broncogene/gastroenteriche (figure 3-5).
Data la patologia, una TC del torace è stata completata e ha mostrato un’agenesia bronchiale parziale del lobo inferiore sinistro. Non c’erano lesioni cistiche polmonari. Il paziente, tuttavia, è rimasto asintomatico senza segni di difficoltà respiratorie o di ipossia e non è stato fatto alcun ulteriore workup.
3. Discussione
C’è una scarsità di casi riportati di cisti broncogene intra-addominali. Il nostro caso delinea un caso unico di tre cisti broncogene sintomatiche o miste broncogene/enteriche gastriche. Gensler et al. hanno riportato il primo caso di una cisti gastrica intramurale nel 1966 che era composta da epitelio colonnare pseudostratificato ciliato con metaplasia squamosa focale. Da allora, la revisione della letteratura rivela meno di trenta casi di cisti broncogena singola situata nella mucosa gastrica.
Le cisti broncogena sorgono tipicamente dall’intestino anteriore durante lo sviluppo embriologico nella terza-settima settimana di vita. L’epitelio esofageo subisce una fase transitoria di formazione delle ciglia durante la decima settimana di gestazione prima di differenziarsi nel solito epitelio squamoso. Questo potrebbe potenzialmente spiegare il meccanismo fisiopatologico per la presenza di epitelio respiratorio nel tratto gastrointestinale prossimale. Le anomalie broncogene congenite si trovano più comunemente nel mediastino, tipicamente nell’esofago, o nello spazio retroperitoneale. Le cisti broncogene sono state anche segnalate per essere state trovate sulla pelle e sul diaframma e all’interno del pericardio.
I pazienti sono stati segnalati per presentare sintomi che vanno dal reflusso al dolore addominale con alcuni che non hanno alcun sintomo. Il trattamento va dall’osservazione all’aspirazione alla resezione. I pazienti hanno riferito di recidive di cisti dopo l’aspirazione. Indipendentemente da ciò, la maggior parte dei pazienti sembra essere stata sottoposta a resezione. Il paziente segnalato ha sperimentato dolore addominale durante la gravidanza con risoluzione dopo il parto, probabilmente a causa dell’effetto massa. Una componente ormonale non poteva essere esclusa.
Ci sono stati alcuni casi pubblicati di cisti broncogene coinvolte con adenocarcinoma, carcinoma bronchioloalveolare, neuroblastoma e rabdomiosarcoma; tuttavia, ci sono pochi dati in letteratura per suggerire un potenziale oncologico per le cisti broncogene. La maggior parte delle cisti broncogene sono trovate incidentalmente e resecate al momento. Vazquez et al. descrivono un caso di una cisti broncogena che è stato trovato allo stesso tempo come un neuroblastoma in un paziente pediatrico. Questi sono stati resecati in procedure separate. Discutono la base genetica di questa associazione con speculazioni sulle mutazioni dell’oncogene. Sullivan et al. hanno segnalato un caso di adenocarcinoma derivante da una cisti broncogena retroperitoneale. In quel caso, l’epitelio colonnare ciliato non era presente. Inoltre, alcuni studi hanno suggerito che la perdita del rivestimento epiteliale è associata alla malignità. Il nostro caso di studio aveva epitelio respiratorio ciliato senza evidenza di malignità. Tuttavia, l’associazione tra malignità e cisti broncogena rimane poco chiara.
Questo caso evidenzia un raro riscontro di cisti broncogena multipla proveniente dalla parete gastrica. Chiaramente, più indagini devono essere fatte per comprendere ulteriormente la fisiopatologia di queste cisti broncogene congenite. Le lesioni cistiche sintomatiche o scoperte incidentalmente nell’intestino anteriore sono generalmente considerate benigne. Le lesioni sintomatiche probabilmente giustificano la resezione, specialmente se c’è qualche insicurezza diagnostica. Ci sono rapporti occasionali di sanguinamento, ulcerazione o ostruzione, e, a seconda della situazione clinica, la resezione piuttosto che l’osservazione continua può essere appropriata.
Conflitto di interessi
Gli autori dichiarano che non c’è conflitto di interessi riguardo alla pubblicazione di questo articolo.