Cloracne / MADISH

Che cos’è la cloracne?

La cloracne è una rara malattia della pelle causata da alcuni idrocarburi aromatici alogenati tossici, tra cui le diossine. Si sviluppa alcuni mesi dopo aver ingerito, inalato o toccato l’agente responsabile.

Il nome “cloracne” è fuorviante, perché non è legato all’acne. Una terminologia più corretta è “MADISH”-Metabolising Acquired Dioxin Induced Skin Hamartomas. Invece delle ghiandole sebacee iperattive, come avviene nell’acne, le ghiandole concentrano la sostanza chimica responsabile e la metabolizzano molto lentamente. Questo processo altera l’espressione genica nelle ghiandole sebacee e le trasforma da ghiandole produttrici di grasso funzionanti nelle cisti cutanee (amartomi) della cloracne.

La maggior parte dei casi di cloracne sono dovuti all’esposizione professionale, ma la cloracne può anche sorgere dopo un avvelenamento ambientale accidentale. Centonovantatre casi di cloracne sono risultati da un incidente industriale a Seveso, Italia, nel 1976. L’avvelenamento deliberato da diossina è accusato di aver cambiato aspetto al presidente ucraino Victor Yushchenko nel settembre 2004. Livelli molto bassi di diossina e idrocarburi aromatici diossina-simili sono onnipresenti nell’ambiente, ma l’esposizione ambientale standard non provoca cloracne.

Cloracne

Cosa causa la cloracne?

La cloracne è causata dall’esposizione agli idrocarburi aromatici alogenati, che si trovano più spesso in:

  • Fungicidi
  • Insetticidi
  • Erbicidi
  • Protettori del legno

La cloracne è il segno cutaneo più comune di avvelenamento da diossina. Le sostanze chimiche responsabili includono:

  • Cloroftalene
  • Policlorobifenili (PCBc)
  • Dibenzo-p-diossine (PCDD)
  • Dibenzofurone policlorurato (PCDF)
  • Contaminanti del clorofenolo
  • Trifluorometili
  • Derivati del pirazolo
  • Clorobenzene

Intossicazione acuta

L’esposizione acuta a livelli estremamente elevati delle sostanze chimiche responsabili elencate sopra, può causare sintomi sistemici. Questi includono:

  • Malattia gastrointestinale precoce e improvvisa
  • Pancreatite
  • Disfunzione del fegato
  • Neuropatia

Quando questi sintomi sistemici diminuiscono, iniziano i cambiamenti della pelle, e questo è quando la diagnosi di cloracne può diventare più evidente. Si pensa che i cambiamenti della pelle si verifichino quando la sostanza chimica comincia a ridistribuirsi da altri sistemi di organi nelle ghiandole sebacee (olio).

Quali sono le caratteristiche della cloracne?

Le caratteristiche della cloracne sono:

  • Comedoni aperti e chiusi (punti bianchi e punti neri)
  • Noduli e cisti non infiammati

Le lesioni si vedono più spesso sulle guance, dietro le orecchie, nelle ascelle e nell’inguine. Anche se assomigliano all’acne, la pelle non è di solito oleosa; infatti le ghiandole oleifere sono spesso più piccole del solito.

Altri problemi della pelle visti in pazienti con cloracne includono:

  • Palmi e suole sudate (iperidrosi)
  • Porfiria cutanea tarda (pigmentazione, aumento della crescita dei capelli e vesciche sulla pelle esposta)

Altri problemi di salute

Altri problemi di salute possono includere:

  • Funzione epatica anormale
  • Stanchezza (disturbi del sonno)
  • Condizioni nervose (neuropatia periferica transitoria, ed encefalopatia – questo può portare a scarsa concentrazione e depressione)
  • Alti livelli di grassi circolanti nel sangue (iperlipidemia)
  • Impotenza
  • Diabete di tipo 2

I dati per un’associazione con altri problemi di salute e difetti di nascita sono contrastanti.

Come viene fatta una diagnosi di cloracne?

I livelli degli idrocarburi aromatici alogenati nel sangue non sono affidabili per la diagnosi, a causa della ridistribuzione delle sostanze chimiche nel corpo e del loro metabolismo. Le biopsie della pelle colpita possono mostrare una riduzione della normale densità delle ghiandole sebacee e lo sviluppo degli amartomi cutanei. I test immunoistochimici (ad esempio CYP1A1) possono essere fatti sugli amartomi per determinare l’up o down-regulation dell’espressione genica per supportare la diagnosi clinica.

Qual è il trattamento per la cloracne?

Una volta che la cloracne è stata riconosciuta, la fonte di esposizione deve essere identificata e l’individuo colpito e altri lavoratori devono essere rimossi dall’esposizione ad essa.

La malattia occupazionale dovuta all’esposizione chimica è una condizione notificabile. Se vivi in Nuova Zelanda, contatta Worksafe NZ del Dipartimento del Lavoro, Nuova Zelanda per ulteriori informazioni.

La maggior parte delle lesioni da cloracne guariscono entro 2 anni, a condizione che l’esposizione alla sostanza chimica sia cessata. In alcuni casi persistono molto più a lungo perché la sostanza chimica continua ad essere rilasciata lentamente dalle cellule grasse.

I casi persistenti possono essere aiutati da trattamenti standard per l’acne, in particolare antibiotici orali e talvolta isotretinoina. I comedoni e le cisti possono essere asportati con un pugno o cauterizzati.

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