Colangite acuta

Introduzione

La colangite acuta (nota anche come colangite ascendente) è un’infezione dell’albero biliare causata da una combinazione di ostruzione del flusso biliare e infezione biliare.1

È una condizione non comune (1% dei pazienti con malattia da calcoli biliari) ma è pericolosa per la vita con un tasso di mortalità tra il 17 – 40%. La colangite ha una distribuzione di sesso uguale, e l’età mediana di presentazione è di 50-60 anni.2

Eziologia

Anatomia del sistema biliare 3

La colecisti è un organo intraperitoneale a forma di pera che si trova nell’ipocondrio destro (quadrante superiore destro).

L’albero biliare è il sistema di dotti che trasporta la bile (sintetizzata dagli epatociti) alla cistifellea per lo stoccaggio e poi al duodeno.

I dotti iniziano nel parenchima epatico fino alla formazione dei dotti epatici destro e sinistro (che drenano la bile dai lobi sinistro e destro del fegato). Questi due dotti poi si anastomizzano per formare il dotto epatico comune.

Il dotto che nasce dalla cistifellea è conosciuto come il dotto cistico. Il dotto cistico si unisce al dotto epatico formando il dotto biliare comune (CBD) che poi entra nel pancreas.

Nella testa del pancreas, il dotto biliare comune e il dotto pancreatico si uniscono per formare l’ampolla di Vater, che si svuota nella parte discendente del duodeno attraverso la papilla duodenale maggiore (controllata dallo sfintere di Oddi, una valvola muscolare).

Patofisiologia

La colangite è causata dalla combinazione dell’ostruzione del flusso biliare e dell’infezione biliare.

Quando il sistema biliare si ostruisce, il movimento della bile rallenta o si ferma. Quando la bile rimane troppo a lungo all’interno della cistifellea, le particelle all’interno della bile cominciano a precipitare causando l’ispessimento della bile (noto come fango biliare). Il fango biliare fornisce un mezzo di crescita ideale per i batteri (tipicamente E. coli, Klebsiella ed Enterococcus).

La pressione all’interno del sistema biliare aumenta anche come risultato dell’ostruzione aumentando il rischio di traslocazione batterica nel flusso sanguigno con conseguente sepsi biliare.

Fattori di rischio

I fattori di rischio per lo sviluppo della colangite includono:1,2,8

• Malattia di pietra calcarea (es.(es. sindrome di Mirizzi: dove una cistifellea contenente pietre comprime estrinsecamente il dotto biliare comune; coledocolitiasi: calcoli nel dotto biliare comune).
• lesione biliare iatrogena (es. durante la colecistectomia o ERCP)
• Tumori (pancreatici, colangiocarcinoma, epatici)
• Colangite sclerosante (primaria e secondaria)
• Strutture biliari (benigne o maligne)
• Infezioni parassitarie (ascaridi, distoma epatico)

Caratteristiche cliniche

Storia1,8

I sintomi tipici della colangite includono:

• Febbre
• Dolore al quadrante superiore destro (RUQ)
• Jaundice

Altri sintomi includono prurito, feci chiare, urine scure e nausea/vomito.

È anche importante chiedere informazioni su un’anamnesi di malattia della cistifellea e qualsiasi procedura biliare recente (per esempio ERCP).

Esame clinico1,8

Deve essere eseguito un esame addominale completo. Dovrebbe essere disponibile anche una serie di osservazioni di base.

I risultati clinici tipici nella colangite includono:

• Febbre
• Giallore
• Tenerezza del quadrante superiore destro

Segni di un’infezione sistemica possono anche essere presenti:

• Rigori
• Ipotensione
• Confusione
• Tachicardia

I segni di peritonismo non sono tipici della colangite. Pertanto, se il peritonismo è presente, un’altra diagnosi dovrebbe essere considerata. È anche essenziale considerare e gestire adeguatamente la causa sottostante che ha portato allo sviluppo della colangite (ad esempio, calcoli biliari).

Diagnosi differenziale

Il dolore al quadrante superiore destro/alto addome con ittero e febbre ha un’ampia diagnosi differenziale, che comprende:1,2,8

• Epatite
• Ascesso epatico
• Pancreatite
• Sindrome di Mirizzi
• Sindrome di Gilbert
• Malattia dell’ulcera peptica

La colangite può presentare caratteristiche cliniche simili ad altre condizioni biliari. La tabella seguente distingue le caratteristiche tipiche della colica biliare, colecistite e colangite.

Tabella 1. Differenze tra colica biliare, colecistite e colangite.

	Coliche biliari	Colecistite	Colangite
Dolore al QI	✔	✔	✔
Febbre	❌	✔ ✔
Illuminazione	❌	❌	✔

La colica biliare è causata da un calcolo impattato al collo della cistifellea e si presenta tipicamente con dolore addominale crampiforme in assenza di caratteristiche infettive (es.es. febbre/marcatori infiammatori aumentati). La colica biliare è tipicamente scatenata dal consumo di cibi grassi.

La colecistite si presenta tipicamente con un dolore costante al basso ventre, febbre e marker infiammatori elevati. Tuttavia, l’ittero è assente nella maggior parte dei casi perché non c’è un’ostruzione biliare associata (tranne se la cistifellea comprime il dotto biliare comune, come nella sindrome di Mirizzi).

Indagini

Indagini al letto

Le indagini rilevanti al letto includono:

• ECG: dovrebbe essere eseguito in tutti i pazienti con malessere acuto
• Gas sanguigni: può mostrare lattato elevato e acidosi metabolica

Indagini di laboratorio1,2,8

Le indagini di laboratorio rilevanti includono:

• FBC: conta dei globuli bianchi elevata suggestiva di infezione
• U&Es: urea e creatinina elevate possono indicare disfunzione sistemica degli organi
• LFT: squilibrati, bilirubina aumentata, ALP e/o GGT aumentati (modello ostruttivo)
• CRP: aumentati, suggestivi di un processo infiammatorio
• Colture del sangue: dovrebbero essere effettuate idealmente prima di iniziare la terapia antibiotica
• Profilo della coagulazione: questo può essere squilibrato nella malattia epatica e nella malattia biliare ostruttiva, richiedendo una correzione prima degli interventi
• Amilasi: questo può indicare una pancreatite legata ai calcoli

Imaging1,8

Scansione ecografica transaddominale (US)

Un’ecografia transaddominale può mostrare evidenza di calcoli biliari/CBD e un dotto biliare comune dilatato.

CT dell’addome

Una TAC dell’addome con contrasto è tipicamente usata se l’ecografia è negativa e c’è un alto sospetto clinico di colangite. Va notato che i calcoli biliari non cementificati non saranno visibili alla TC (anche se le altre caratteristiche della colangite lo saranno, come la dilatazione delle vie biliari).

Se la colangite si è sviluppata in seguito a un tumore maligno (ad es. Se la colangite si è sviluppata secondariamente a una neoplasia (per es. cancro del pancreas), una TAC può essere utile per valutare il tumore primario e identificare prove di diffusione metastatica.

Colangiopancreatografia a risonanza magnetica (MRCP)

Una MRCP è una RM dedicata alle vie biliari che può produrre ricostruzioni bidimensionali o tridimensionali altamente dettagliate dell’albero biliare, aiutando la diagnosi (per es.

Colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP)

L’ERCP è l’indagine e l’intervento gold standard per la colangite acuta.

L’ERCP comporta il passaggio di un endoscopio nella seconda parte del duodeno e l’incannulamento dell’ampolla. La ERCP può determinare la causa sottostante alla colangite e può anche essere terapeutica, attraverso l’estrazione di calcoli e/o il posizionamento di stent.

Tuttavia, la ERCP è invasiva e quindi comporta molti più rischi delle modalità di imaging menzionate sopra. Di conseguenza, è spesso preceduta dalla MRCP, se disponibile.

Le complicazioni della ERCP includono pancreatite acuta ed emorragia grave. Il tasso di complicazione della ERCP è di circa il 2-3%.

Colangiografia transepatica perforante (PTC)

La PTC è tipicamente combinata con il posizionamento del drenaggio biliare e viene discussa nella sezione sulla gestione.

L’ecografia endoscopica (EUS)

L’EUS è tipicamente meno facilmente disponibile dell’ecografia transaddominale, della TAC, della MRCP e della ERCP. Può essere utile nel rilevamento di calcoli biliari più piccoli (microlitiasi) o fango biliare quando altre indagini sono negative.

Diagnosi

Le linee guida di Tokyo per la colangite acuta (2018) sono utilizzate nei pazienti che si presentano con sospetta colangite acuta per guidare sia la diagnosi che la gestione (es.I pazienti che si presentano con sepsi devono essere gestiti utilizzando un approccio ABCDE. Ciò comporta tipicamente ossigeno supplementare, fluidi per via endovenosa e antibiotici ad ampio spettro per via endovenosa (secondo le linee guida locali).

Il bundle della sepsi 6 deve essere iniziato il prima possibile con la somministrazione di antibiotici entro 1 ora dalla presentazione.5

Decompressione biliare non chirurgica1,8

ERCP ± sfinterotomia ± posizionamento di stent di drenaggio

Questo è l’intervento di prima linea in tutti i pazienti con colangite. Una sfinterotomia comporta l’incisione dello sfintere di Oddi, dove il sistema biliare si unisce al duodeno. Questo aiuta il drenaggio e il passaggio di eventuali calcoli CBD.

Colangiografia transepatica (PTC) e drenaggio biliare transepatico percutaneo (PTBD)

La PTC è considerata se il paziente è troppo malato per la ERCP o se la ERCP non ha successo.

La PTC permette il posizionamento di un drenaggio biliare (PTBD) per decomprimere l’albero biliare da sopra. Questo viene eseguito facendo passare un ago attraverso la pelle e nei dotti biliari. È più probabile che abbia successo quando i dotti biliari intraepatici sono sufficientemente dilatati. Si inietta materiale di contrasto e si definisce l’anatomia dell’albero biliare. Un drenaggio (il PTBD) può quindi essere inserito e fissato alla pelle.

Decompressione biliare chirurgica1,8

I metodi chirurgici di emergenza di decompressione biliare sono usati come ultima risorsa nei pazienti con colangite.

I metodi di intervento non chirurgico sono preferiti in quanto hanno un rapporto rischio/beneficio superiore.6

Se devono essere usati metodi chirurgici, sono solitamente eseguiti in laparoscopia. Le opzioni includono:

• Coledochotomia laparoscopica con posizionamento del tubo a T: il CBD viene aperto e un tubo di drenaggio viene inserito e lasciato in posizione.
• Colecistectomia ed esplorazione del CBD

Se è necessario un intervento chirurgico definitivo per un tumore ostruente, questo viene solitamente rimandato fino a quando la colangite acuta è stata gestita e il paziente si è stabilizzato (ad esempio, emodinamicamente stabile con ittero in miglioramento).

Complicazioni

Le complicazioni della colangite possono includere:1

• Pancreatite acuta: i calcoli nel dotto biliare comune distale che causano la colangite possono anche portare al blocco del dotto pancreatico
• Drenaggio biliare inadeguato in seguito a endoscopia, radiologia o chirurgia
• Formazione di ascesso epatico

Le complicazioni dell’intervento chirurgico possono includere:

• Infezione
• Sanguinamento
• Danno ad altre strutture locali (es.nervi, vascolarizzazione)

Prognosi

Nella maggior parte dei pazienti, quando si ottiene un adeguato drenaggio biliare, c’è solitamente un netto miglioramento clinico.1

Il tasso di mortalità è di circa il 17-40% a seconda dell’età e di altre co-morbidità.2

I fattori che peggiorano la prognosi includono:

• Comorbilità significative (ad es. malattia renale cronica, malattia del fegato)
• Decompressione biliare ritardata
• Età più avanzata

Punti chiave

• La colangite acuta/ascendente è un’infezione dell’albero biliare causata dalla combinazione di ostruzione del flusso biliare e infezione biliare.
• Le cause della colangite includono la malattia dei calcoli biliari, la lesione iatrogena delle vie biliari, i tumori, le stenosi e le infezioni parassitarie.
• I sintomi tipici della colangite includono febbre, dolore al quadrante superiore destro e ittero (triade di Charcot)
• Segni di un’infezione sistemica possono essere presenti tra cui rigori, ipotensione, confusione e tachicardia.
• Quando l’ipotensione e la confusione sono presenti insieme alla triade di Charcot, questo è noto come pentade di Reynaud.
• L’ecografia transaddominale può mostrare prove di calcoli biliari con un CBD dilatato.
• L’indagine e l’opzione di gestione gold standard è l’ERCP.
• I metodi chirurgici d’emergenza sono utilizzati come ultima risorsa nei pazienti con colangite poiché questi pazienti sono a più alto rischio di morbilità chirurgica.
• Le complicazioni possono includere pancreatite acuta, formazione di ascesso epatico, infezione e sanguinamento.
• Il tasso di mortalità è intorno al 17-40% a seconda dell’età e di altre co-morbidità.

Relatore

Mr Christopher Hadjittofi

General Surgery Registrar

Editore

Dr Chris Jefferies

1. BMJ Best Practice. Colangite acuta – Sintomi, diagnosi e trattamento | BMJ Best Practice. Disponibile da:
2. Knott, D., Cholangitis. Che cosa è la colangite? Malattia della cistifellea. Paziente.info. Disponibile da:
3. Drake, R., Vogl, A. e Mitchell, A., 2010. Anatomia di Gray per gli studenti. 2a ed. Londra: Elsevier, pp.319, 323.
4. Mdcalc.com. n.d. Tokyo Guidelines For Acute Cholangitis 2018 – Mdcalc. Disponibile da:
5. 2014. Sepsi. Royal College of Emergency Medicine, The UK Sepsis Trust. Disponibile da:
6. Mukai S, Itoi T, Baron TH, et al. Indicazioni e tecniche di drenaggio biliare per la colangite acuta nelle linee guida aggiornate di Tokyo 2018. J Hepatobiliary Pancreat Sci. 2017 Oct;24(10):537-49.
7. Vishnu2011. Anatomia del sistema biliare. Licenza: . Disponibile da:
8. Kumar, P. e Clark, M., 2009. Medicina clinica di Kumar e Clark. 7° ed. Saunders Elsevier, pp.326-327, 368-372.