I condroblastomi, chiamati anche tumori di Codman, sono neoplasie cartilaginee benigne rare che sorgono nell’epifisi o nell’apofisi di un osso lungo in pazienti giovani. Nonostante siano rari, sono una delle neoplasie epifisarie benigne più frequentemente riscontrate in pazienti scheletricamente immaturi.
Epidemiologia
I condroblastomi rappresentano meno dell’1% di tutti i tumori ossei primari, si verificano prevalentemente in pazienti giovani (<20 anni di età) con una predilezione generale maschile 7.
Presentazione clinica
La presentazione clinica non è specifica e può includere dolore articolare, deperimento muscolare, tenerezza e gonfiore/massa locale. Il condroblastoma produce prostaglandine, che inducono dolore; inoltre, a causa della sua localizzazione epifisaria, può scatenare una reazione sinoviale 16.
Patologia
In una piccola percentuale di casi è stata osservata una trasformazione maligna, con invasione locale e vascolare e metastasi a distanza.
Associazioni
Le cisti ossee aneurismatiche possono essere viste secondariamente al condroblastoma sottostante 13.
Estologia
Microscopicamente sono composte da condroblasti, matrice condroidea, cartilagine con occasionali cellule giganti multinucleate (che possono portare alla diagnosi errata di tumore a cellule giganti).
Il deposito di calcio che circonda i condroblasti, che sono tipicamente di forma poliedrica, risulta nella tipica “calcificazione a filo di pollo” (patognomonico) 7,10.
Localizzazione
I condroblastomi sorgono più frequentemente nelle epifisi delle ossa lunghe, con il 70% che si verifica nell’omero (più frequente), femore e tibia 9. Circa il 10% si trova nelle mani e nei piedi 7.
Caratteristiche radiografiche
I condroblastomi sono una parte importante della diagnosi differenziale e della mnemotecnica delle lesioni ossee radiolucenti e delle lesioni epifisarie 3.
Radiografia piana
I condroblastomi si presentano come lesioni lucide ben definite, con margini lisci o lobulati e un sottile bordo sclerotico, che insorgono eccentricamente nell’epifisi delle ossa tubolari lunghe (es, femore, omero o tibia) o apofisi come il grande trocantere del femore, la grande tuberosità dell’omero, l’acromion, il calcagno o l’astragalo. Quando si ingrandiscono, tendono ad estendersi alla metafisi. La rottura corticale è rara.
Le calcificazioni interne possono essere viste nel 40-60% dei casi 7,9. La loro dimensione varia da 1 a 10 cm, con la maggior parte di 3-4 cm alla diagnosi 10.
Un versamento articolare è visto in un terzo dei pazienti.
Tra le lesioni epifisarie, la presenza di una reazione periostale solida o stratificata distante dalla lesione (che coinvolge la diafisi) è distintiva del condroblastoma 8.
CT
CT dimostra i risultati del film piano con una migliore delineazione del rapporto con la placca di crescita e la superficie articolare. La reazione periostale solida (vista fino al 50% dei casi) e la calcificazione interna (matrice calcificata vista in ~50% dei casi) e la rottura corticale sono anche più facilmente apprezzabili 7,8. Lo smerigliamento endostale può essere visto 10.
MRI
MRI è ideale per la valutazione dell’estensione transfisaria o transcorticale, e per dimostrare il midollo osseo circostante associato e l’edema dei tessuti molli, che è visto in una grande percentuale di casi 5,7.
Queste lesioni hanno margini ben circoscritti e lobulati. Il segnale è variabile 14,15:
- T1: segnale intermedio
- T2: segnale variabile
- STIR: segnale elevato
- T1 C+: Eterogeneo aumento moderato insieme all’aumento dell’osso circostante e all’edema dei tessuti molli
Si possono occasionalmente vedere livelli di fluido-fluido (vedi livello di fluido-fluido contenente lesioni ossee) presumibilmente a causa di una cisti ossea aneurismatica associata 4.
Trattamento e prognosi
Il trattamento consiste tipicamente nel curettage e nel confezionamento della cavità risultante con osso o cemento osseo (polimetilmetacrilato). L’ablazione a radiofrequenza è stata anche usata 7.
Purtroppo, a causa della loro vicinanza alla superficie articolare e alla placca di crescita, è difficile una completa eradicazione. Di conseguenza, i tassi di recidiva sono relativamente alti (8-20%), e la lesione della placca di crescita può provocare l’arresto della crescita e la discrepanza nella lunghezza degli arti 7.
Il trattamento può anche essere complicato dalla lesione della placca di crescita, che può portare all’arresto della crescita e alla discrepanza nella lunghezza degli arti.
Complicazioni
Le complicazioni associate ai condroblastomi includono fratture patologiche e raramente, trasformazione maligna e metastasi polmonari 6.
Storia ed etimologia
Nel 1931, questa lesione fu descritta da Ernest Armory Codman (1869-1940), medico americano, come un tumore condromatoso epifisario a cellule giganti dell’omero prossimale, da cui il termine tumore Codman 11.
Nel 1942, Henry L Jaffe (1896-1979) e Louis Lichtenstein (1906-1977), medici e patologi americani, designarono questo tumore come condroblastoma benigno dell’osso 12.
Diagnosi differenziale
La differenziale è quella di altre lesioni che hanno una predilezione per l’epifisi o apofisi (vedi differenziale per una lesione epifisaria). Lesioni specifiche da considerare sono 10:
- condrosarcoma a cellule chiare: vedere condroblastoma vs condrosarcoma a cellule chiare
- osteomielite con ascesso, per esempio Ascesso di Brodie
- ganglio intraosseo
- tumore a cellule giganti: gruppo di età più avanzata (fisica chiusa)
Presenza di edema midollare frequentemente visto intorno ai condroblastomi è utile, in quanto non è una caratteristica usuale dei fibromi condromixoidi, dei tumori a cellule giganti o degli encondromi 7.