Úvod
BCS je heterogenní skupina onemocnění charakterizovaná obstrukcí jaterního žilního odtoku na různých úrovních od malých jaterních žil (HV) až po spojení dolní duté žíly (IVC) a pravé síně.1 Jedná se o vzácné onemocnění, jehož prevalence se v Číně uvádí 0,0065 %.2 BCS lze podle příčiny rozdělit na primární a sekundární typ: Primární typ se týká vrozené obstrukce jaterních žil nebo jaterní části IVC. Sekundární typ se týká obstrukce stejných anatomických struktur nádorem nebo častěji trombem či trombem u pacientů se systémovým onemocněním, obvykle myeloproliferativním onemocněním.3 Primární typ BCS je nejčastější v orientálních zemích a v Africe, zatímco sekundární typ je nejčastější v západních zemích.
Abernethyho malformace je vzácný vrozený abnormální portosystémový zkrat, který poprvé popsal John Abernethy v roce 1793. Představuje odklon portální krve od jater buď end-to-side, nebo side-to-side zkratem.4 Morgan a Superina klasifikovali vrozený extrahepatální portosystémový zkrat na dva typy:5 typ I, u kterého je portální krev zcela odkloněna do IVC s absencí portální žíly (PV) a je spojen s jaterním selháním a jaterními nádory, a typ II, u kterého je PV intaktní, a má tedy lepší prognózu. Do roku 2016 bylo hlášeno pouze 101 případů Abernethyho malformace6 a žádný z nich nebyl kombinován s BCS. V tomto článku prezentujeme případ kombinované BCS a Abernethyho malformace typu II diagnostikované pomocí duplexní ultrasonografie a počítačové tomografie (CT) angiografie.
Popis případu
Tato studie byla schválena etickou komisí První přidružené nemocnice Univerzity Zhengzhou. Šedesátiletá žena byla přijata na intervenční oddělení s desetiletou anamnézou prominujících žil břišní stěny, distenze břicha a mírných otoků obou nohou. Fyzikální vyšetření odhalilo mnoho prominujících rozšířených podkožních žil s tokem nahoru v břišní stěně, hmatná játra a slezinu a mírné otoky nohou bez varixů, pigmentací nebo vředů. Jaterní encefalopatie nebyla zjevná. Hodnoty amoniaku v krvi a ukazatele funkce jater a ledvin byly v normě, s výjimkou počtu krevních destiček (33 x 109/l) odpovídajícího mírnému hypersplenismu.
Předoperační CT s kontrastem odhalilo výraznou atrofii pravého laloku jater a kompenzační zvětšení levého laloku, bez jaterní masy a splenomegalie. Cévním nálezem byla membranózní obstrukce IVC s dilatací horních lumbálních přítoků a hemiazygotních/azygotních žil (obr. 1A); celoplošná obstrukce pravé HV; membranózní obstrukce střední HV a levé HV v ústí HV (obr. 1B); a dilatovaná frenická žíla a perikardiální žíla, odvádějící krev ze střední HV a levé HV do horní duté žíly. Snímky portální žilní fáze odhalily boční anastomózu o průměru 2 mm mezi PV a IVC (obrázek 1C). Slezská a horní mezenterická žíla byly normálně orientované a spojovaly se do hlavní PV. Tyto výsledky byly v souladu s výsledky břišního dopplerovského ultrazvuku (obrázek 2). Byla stanovena diagnóza Abernethyho malformace II. typu a BCS.
Předoperační CT snímky. A. CT-angiografie odhaluje membranózní obstrukci intrahepatální IVC (šipka). B. Axiální porta venózní fáze CT vyšetření ukazuje, že pravou HV nelze zobrazit; ko-orienta střední HV a levé HV mají membranózní obstrukci; a žíly azygos a hemiazygos jsou výrazně dilatované (šipka). C. Axiální CT vyšetření porta venózní fáze odhaluje anastomózu ze strany na stranu (šipka) mezi portální žílou a IVC, což je nález kompatibilní s Abernethyho malformací typu II.
Předoperační dopplerovské ultrazvukové snímky. A. Dvourozměrný ultrazvuk břicha a trojrozměrné dopplerovské ultrazvukové snímky odhalují membránovou obstrukci intrahepatální IVC bez průtoku krve (šipka). B. Dvourozměrné ultrazvukové snímky břicha a dopplerovské ultrazvukové snímky odhalují, že soutok středního HV a levého HV má membránovou obstrukci bez průtoku krve, C. Dvourozměrné ultrazvukové snímky břicha a dopplerovské ultrazvukové snímky odhalují abnormální spojení (šipka) mezi porta vena a IVC.
Na základě těchto nálezů jsme provedli perkutánní balónkovou angioplastiku (PTBA) obturované IVC. U Abernethyho malformace jsme zvolili konzervativní léčbu, protože pacient byl asymptomatický a průměr zkratu byl malý. Při postupu PTBA jsme nejprve provedli kavagrafii dolní duté žíly přes pravou stehenní žílu, abychom zjistili anatomii a umístění ucpaného úseku IVC (obrázek 3A). Poté byla do distální části obstrukce transfemorálně zavedena tupá jehla z ocelového drátu vlastní výroby, aby došlo k protržení obturující membrány IVC. Poté byl zaveden supertuhý výměnný drát a umístěn do horní duté žíly přes obturovanou IVC. PTBA membránové obstrukce IVC byla provedena pomocí balónkového katétru o průměru 25 mm (Cook Medical, Bloomington, IN, USA) (obrázek 3B). Po PTBA se tlak v IVC snížil z 19 na 10 cm H2O a kavagrafie dolní duté žíly odhalila dostatečný průtok krve IVC a žádnou stenózu (Obrázek 3C).
Snímky z digitální subtrakční angiografie. A. Kavogram dolní duté žíly přes jugulární přístup i femorální přístup odhaluje kompletní obstrukci intrahepatální IVC, což potvrdily výsledky dopplerovského ultrazvuku a CT-angiografie. B. Dilatace obturované IVC balónkem o průměru 25 mm po úspěšném protržení membrány, C. Kavogram dolní duté žíly bezprostředně po balónkové angioplastice odhaluje průchodnost IVC bez reziduální stenózy.
Nízkomolekulární heparin (4 100 U/12 h, subkutánně) byl podán bezprostředně po výkonu a pokračoval po dobu 5 dnů. Warfarin (5 mg/den, perorálně) byl podáván od druhého dne po dobu jednoho roku po zákroku při mezinárodním normalizovaném poměru 2-3. Podkožní křečové žíly břišní stěny se do druhého dne po zákroku pozoruhodně zmenšily. Jaterní encefalopatie se od provedení zákroku nikdy nevyskytla a při kontrole po 6 měsících dopplerovské ultrazvukové vyšetření ukázalo, že IVC je patentní.
Diskuse
U našeho pacienta měly HV i IVC membranózní obstrukci. Obstrukce HV byla kompenzována dilatovanými frenickými a perikardiálními žilami, takže pacient neměl žádné známky ani příznaky portální hypertenze, jako je ascites a krvácení z jícnových a žaludečních varixů. Protože hypertenze IVC byla hlavním klinickým projevem pacienta, byla léčena pouze obturovaná IVC a nebyla použita ani rekanalizace HV, ani transjugulární intrahepatální portosystémový shunt.
Protože obturovaná IVC našeho pacienta byla membranózního typu, byla nejvhodnější léčbou PTBA. Provedli jsme ji a byla úspěšná. PTBA je nejběžnější léčbou BCS v asijských a afrických zemích a u většiny pacientů se ukázala jako účinná, s úlevou od symptomatické žilní obstrukce a obnovením normálního žilního průtoku a prevencí progresivního jaterního onemocnění.7 Při reziduální stenóze nebo opětovném uzavření cév krátce po PTBA může být úspěšnou léčbou zavedení stentu.8
Všeobecně léčba vrozených malformací portálního systému závisí na typu zkratu, přítomných symptomech, koexistujících vrozených anomáliích, jaterním inzultu, komplikacích a komorbiditě. Nejdůležitějším určujícím faktorem se zdá být typ léze.5 U dětí se zkratem typu I by se mělo zvážit chirurgické uzavření, ale pokud to není možné, je indikováno pečlivé sledování. S klinickými zkušenostmi a technologickým pokrokem se stále více pacientů stává kandidáty na chirurgický zákrok. U dospělých pacientů se zkratem typu II však zatím nebyla popsána žádná chirurgická strategie. Pokud mají tito pacienti závažné příznaky, jako je jaterní encefalopatie nebo kolaterální krvácení, měl by být zkrat brzy uzavřen, což může pomoci zabránit rozvoji mezenterické žilní kongesce.4,9,10
Mezi uváděné způsoby léčby Abernathyho malformací patří operace, jako je uzavření shuntu, resekce jaterního uzlu, transplantace jater, a intervenční léčba, jako je perkutánní obliterace balónkem, perkutánní transkatetrová embolizace kovovými cívkami nebo zátkou, zavedení stentu a stentgraftu.11,12 V posledních letech se prosazuje trend používání intervenční léčby. Z výše uvedených důvodů jsme se rozhodli Abernathyho malformaci u našeho pacienta neléčit, ale pečlivě sledovat jeho klinické, biochemické a zobrazovací nálezy.
Shrnem jsme prezentovali první nám známý případ s kombinovanou BCS a Abernathyho malformací typu II v Číně. Membranózní okluze IVC byla léčena pomocí PTBA; Abernathyho malformace nebyla léčena z důvodu jejího malého průměru a asymptomatického stavu pacienta.
Zkratky
- –
BCS: Budd-Chiariho syndrom.
- –
CT: počítačová tomografie.
- –
HV: jaterní žíla.
- –
IVC: dolní dutá žíla.
- –
PTBA: perkutánní balónková angioplastika.
- –
PV: portální žíla
Konflikt zájmů
Autoři prohlašují, že v souvislosti s publikováním této kazuistiky nedošlo ke konfliktu zájmů.
Poděkování
Jsme vděčni Dr. Yan Zhangovi z oddělení ultrazvuku a První přidružené nemocnici Univerzity Zhengzhou za pomoc při sledování pacientů a přípravě ultrazvukových snímků.
.