Androgeny produkující nádory u dětí a dospívajících

Androgeny produkující nádory nadledvin a vaječníků jsou velmi vzácné, nicméně jejich potenciální malignita a androgenní účinky mohou být pro děti a dospívající škodlivé. Adenomy nadledvin jsou obvykle malé, zatímco karcinomy nadledvin jsou obvykle velké a velmi agresivní a vyžadují rychlý zásah. Nádory nadledvin většinou vylučují Δ5 androgeny, i když bylo zaznamenáno nejméně 12 případů nádorů nadledvin produkujících testosteron. Jedna třetina funkčních nádorů nadledvin má také zvýšenou sekreci kortikosteroidů. Primární androgen produkující nádory vaječníků jsou zařazeny do několika různých histologických skupin. Incidence malignity u těchto nádorů je přibližně 5 %. Nádory metastazující do vaječníku mohou stimulovat přilehlé ovariální stroma a způsobit virilizaci. Ty je třeba odlišit od primárních ovariálních nádorů, protože jejich prognóza je zcela odlišná. Nádory vaječníků preferují androgeny Δ4, i když byly zaznamenány případy produkující především androgeny Δ5. Dehydro-epiandrosteron sulfát a testosteron v séru jsou nejlepšími screeningovými parametry pro tyto nádory, ačkoli přesná diagnóza vyžaduje počítačovou tomografii u nádorů nadledvin a vyšetření pánve v kombinaci s ultrazvukem u nádorů vaječníků. Žilní katetrizační vyšetření jsou indikována jen zřídka. Karcinom nadledvin vyžaduje agresivní chirurgickou léčbu, zatímco adenomy nadledvin a primární nádory vaječníků lze léčit konzervativními jednostrannými postupy.

.

Napsat komentář