Anomálie koronárních tepen mohou být spojeny s ischémií myokardu a náhlou srdeční smrtí. Mnoho pacientů s koronárními anomáliemi je však asymptomatických a jsou diagnostikováni náhodně při koronarografii nebo CT koronární angiografii.1 Jak uvádí rozsáhlá retrospektivní série, anomálie koronárních tepen mohou být nalezeny až u 1,3 % pacientů podstupujících koronarografii.2 Anomální původ pravé koronární tepny je vzácná vrozená anomálie a poprvé byla popsána v roce 1948 Whitem a Edwardsem.3 Jediná koronární tepna, kdy pravá i levá koronární tepna vycházejí ze společné aortální dutiny, je mimořádně vzácná, vyskytuje se u 0,008 % až 0,067 % osob odeslaných k angiografii.4 Extrémně vzácnou variantou této anomálie je původ pravé koronární tepny (RCA) z levé přední sestupné tepny (LAD). Zde uvádíme případ 33leté ženy, která se dostavila se synkopou a u níž byla zjištěna anomálie RCA vycházející ze střední části LAD.
Případ
Třiatřicetiletá Afroameričanka s anamnézou deprese, chronických migrenózních bolestí hlavy a astmatu se dostavila na kardiologickou kliniku k dalšímu vyšetření synkopy. Uváděla tři epizody upřímné synkopy, kterým předcházely příznaky závratí a točení hlavy, přičemž každá epizoda trvala od pěti do třiceti minut. Do té doby byla její aktivita normální. V rodinné anamnéze byla nápadná předčasná ischemická choroba srdeční (ICHS) u jejího otce, ale jinak byla negativní z hlediska náhlé srdeční smrti. Mezi její jediné léky patřil inhalátor s albuterolem. Při vyšetření byla hemodynamicky stabilní bez známek ortostázy. Její fyzikální vyšetření bylo normální. Její index tělesné hmotnosti (BMI) byl 27,7 kg/m2. Elektrokardiogram (EKG) odhalil sinusový rytmus se sinusovou arytmií bez dalších abnormalit, včetně normálního QTc intervalu. Transtorakální echokardiografické vyšetření (TTE) ukázalo normální velikost a systolickou funkci levé komory (ejekční frakce 55-60 %) a normální velikost a funkci pravé komory bez chlopenních abnormalit. Podstoupila třídenní Holterovo monitorování, které neodhalilo žádné trvalé arytmie. Podstoupila také neurologické vyšetření, včetně počítačové tomografie (CT) hlavy/krku a elektroencefalogramu, aby se vyloučily záchvaty nebo jiná neurologická etiologie jejích příznaků. Obě vyšetření byla normální.
Vzhledem k anamnéze opakovaných synkop byla odeslána na koronarografické CT vyšetření. Dostala betablokátory a sublingvální nitroglycerin a podstoupila prospektivně gated koronární CT angiografii (Siemens SOMATOM Definition Flash). Vyšetření odhalilo vrozeně chybějící RCA s jedinou koronární tepnou vycházející z levého sinus Valsalva. Byla zde diskrétní větev vycházející ze střední části LAD a probíhající anteriorně k pravé komoře, která sloužila jako pravá koronární tepna (obr. 1). Anomální RCA probíhala podél volné stěny pravé komory, předně k plicnímu kmeni. Za zmínku stojí nedostatečné cévní zásobení volné stěny pravé komory i zadní plochy pravé komory. Důležité je, že nebyly nalezeny žádné známky jiných souběžných vrozených vad, jako je Fallotova tetralogie. Pacient následně podstoupil nukleární zátěžovou perfuzní studii, která odhalila mírný, reverzibilní perfuzní defekt zahrnující bazální dolní stěnu, odpovídající rozvodu RCA (obr. 2, video 1). Koronarografie potvrdila jediné koronární ústí s rozvětvením levé hlavní koronární tepny na LAD a levou cirkumflexní tepnu s dominantním levým systémem. Ze střední části LAD anomálně vycházela RCA. Distální RCA a pravý zadní laterální segment (RPLS) dostávaly kolaterální tok z levé cirkumflexní tepny. Vícenásobné nástřiky kořene aorty potvrdily nepřítomnost konvenční pravé koronární tepny vycházející z pravého sinus Valsalva (obr. 3, video 2). Pacient následně podstoupil elektrofyziologické vyšetření, které neprokázalo žádné známky indukovatelné arytmie. Pacient byl odeslán k implantaci smyčkového záznamníku pro dlouhodobější monitorování arytmií. Vzhledem k absenci arytmií a negativnímu neurologickému vyšetření se předpokládalo, že její synkopa souvisí s koronární anomálií. Bylo jí doporučeno mírné cvičení, které má pomoci s koronární kondicí a rozvojem kolaterál. V současné době je asymptomatická a užívá metoprolol sukcinát v dávce 50 mg denně. Při kontrole šest měsíců po hospitalizaci byla bez dalších synkopálních nebo pre-synkopálních příhod.
Diskuse
Popsali jsme případ mladé ženy, která se prezentovala synkopou a u které byla zjištěna extrémně vzácná varianta anomálie RCA vycházející ze střední části LAD. V retrospektivní studii autorů Yamanaka a Hobbse, která zahrnovala 126 595 pacientů podstupujících koronarografii, byl výskyt anomálií koronárních tepen 1,3 %, přičemž anomální RCA vycházející z levého sinus Valsalva byla zjištěna v 0,1 %.2 V tomto přehledu nebyl identifikován žádný případ anomální RCA vycházející ze středu levé přední sestupné tepny.2 Lipton et al popsali užitečné angiografické klasifikační schéma pro identifikaci anomálních koronárních tepen na základě místa jejich vzniku a anatomické distribuce.5 Anomální tepna je dále klasifikována do podtypu „R“ nebo „L“ podle toho, zda ústí vychází z pravého nebo levého sinus Valsalva. Každý typ se označuje do tří skupin (I, II, III) v závislosti na anatomickém průběhu tepny (tab. 1). Nakonec bylo stanoveno označení anomální tepny podle jejího vztahu k aortě a plicní tepně (přední , zadní a mezilehlé vzory).
Anomálie koronární tepny našeho pacienta nespadá snadno do žádné z těchto kategorií, pravděpodobně proto, že nebyly zjištěny žádné varianty tohoto druhu, což dále potvrzuje vzácnost této anatomické jednotky. Podle tohoto schématu byla nejbližší kategorií, kterou anatomie koronárních tepen našeho pacienta představovala, anomálie LIIA. V přehledu autorů Yamanaka a Hobbse bylo zaznamenáno 11 pacientů s anomálií LIIA (incidence 0,0009 %).2 Jiné uváděné série však za anomálii LIIA považují i RCA, která vzniká jako větev LAD.6 V přehledu z roku 2012 bylo v literatuře identifikováno méně než 30 případů s touto anomálií, přičemž většinu tvořili muži (65 %) a pouze čtyři pacienti byli v době diagnózy mladší 40 let.7 Ačkoli používání taxonomie může zamlžovat uváděné případy této jednotky, literatura stále jasně uvádí, že se jedná o extrémně vzácnou anomálii koronárních tepen.
Klinický význam anomálií koronárních tepen je různý a souvisí s jejich anatomickým průběhem. Mnoho těchto anomálií je nalezeno jako náhodný nález a často zůstávají asymptomatické. Některé varianty se však mohou projevit příznaky námahové anginy pectoris, dušností, palpitacemi, synkopou, fibrilací komor, infarktem myokardu a náhlou srdeční smrtí, zejména po námaze.7-9 Tyto příznaky byly nejmarkantněji popsány u koronární tepny vycházející z plicnice a jediné koronární tepny vycházející z levého nebo pravého sinus Valsalva s interarteriálním průběhem.9
Klinický význam anomální RCA vycházející ze střední části LAD není znám. Přehled Wilsona et al naznačuje benigní průběh bez zvýšeného výskytu ischemické choroby srdeční (ICHS).4 Existují však také rozporuplné zprávy Yamanaky a Hobbse, kteří charakterizují jedinou koronární tepnu jako potenciálně maligní variantu spolu s ektopickým původem z plicnice nebo z protějšího sinusu, neprocházející mezi velkými cévami a koronárními píštělemi.2 Existují zprávy o zvýšené náchylnosti k CAD u pacientů s anomální RCA.8,9 Celková korelace mezi CAD a koronárními anomáliemi však zůstává nejistá.10 Koronární tepny s abnormálním původem a průběhem jsou považovány za náchylnější k ateroskleróze.7,11 Přesný patofyziologický základ anginy pectoris, infarktu myokardu a náhlé smrti není jasný. Jeden z navrhovaných mechanismů zahrnuje mechanickou kompresi anomální tepny mezi aortou a plicním kořenem/velkými cévami, zejména při námaze.2,5,12 Mezi další vysoce rizikové znaky patří přítomnost koronárního vazospazmu, ostrý úhel náběhu, štěrbinovité ústí a intramurální průběh.7,10 Taylor et al ve své studii 242 pitev pacientů s izolovanými anomáliemi koronárních tepen identifikovali srdeční smrt ve 142 případech (59 %), přičemž náhlá smrt nastala v 78 případech (32 %).13 Dále uvedli, že mezi náhlými srdečními úmrtími se 45 % vyskytlo při cvičení. Mezi osobami s anomálním původem RCA zemřelo náhle 25 % a ve většině případů byly asymptomatické. Bylo také zjištěno, že anomálie byla často spojena s úmrtím při cvičení (46 %). Ve všech případech se cvičení skládalo z aerobní aktivity (běh, pochodování, kalanetika, basketbal a fotbal).
Náš pacient udával výrazné snížení tolerance cvičení. Je možné, že její snížená funkční kapacita a synkopa souvisely se sníženým cévním zásobením teritoria RCA. Její nukleární zátěžová perfuzní studie prokázala mírný reverzibilní perfuzní deficit v bazální dolní stěně, odpovídající distribuci RCA. Vzhledem k nenápadným elektrofyziologickým studiím a nevýraznému neurologickému vyšetření není pravděpodobné, že by její synkopa byla způsobena arytmií nebo neurologickou příčinou. Navzdory benignímu přednímu průběhu její anomální koronární tepny je možné, že za její symptomy bylo zodpovědné nedostatečné cévní zásobení distribuce RCA.
Existuje řada diagnostických metod, které jsou užitečné pro hodnocení anomálních koronárních tepen, včetně echokardiografie, invazivní koronarografie, koronární CT angiografie a angiografie magnetickou rezonancí (MRA). Koronarografie je tradičně zlatým standardem při detekci onemocnění, jako je CAD a anomálie koronárních cév, ale detekce trojrozměrné anatomie může být obtížná. Navíc může být obtížné selektivně kanylovat anomální cévy a identifikovat jejich průběh. Koronární CT angiografie má řadu výhod, včetně vysokého prostorového rozlišení, rychlé doby vyšetření a schopnosti poskytnout doplňující trojrozměrné informace.7,10,14 Koronární MRA může být také užitečná, zejména při identifikaci proximálního průběhu anomálních koronárních tepen.15 Koronární CT angiografie však poskytuje lepší prostorové rozlišení se schopností sledovat distální průběh anomálních cév s vysokou přesností.
U symptomatických pacientů s anomálními koronárními tepnami a dokumentovanou ischémií myokardu nebo komorovou tachyarytmií je indikována chirurgická intervence. U asymptomatických pacientů je postup méně jasný. Mnoho center odesílá pacienty s intramurálním průběhem anomální cévy k chirurgickému řešení.16,17 Chirurgická intervence může zahrnovat koronární bypass nebo „unroofing“ či marsupializaci anomální cévy.18 Méně jasné jsou však možnosti chirurgického řešení v případě RCA vycházející ze střední části LAD. Navzdory nedostatku údajů panuje shoda v tom, že pacienti s anomálními koronárními tepnami by měli být pečlivě vyšetřováni z hlediska ischemie a tachyarytmií a měli by být poučeni o fyzické aktivitě, protože mnoho případů náhlé srdeční smrti souvisí s cvičením a aerobní aktivitou.
Závěr
Anomální RCA vycházející ze středu LAD je skutečně vzácná jednotka, v literatuře je popsáno jen velmi málo případů. Uvádíme zde zajímavý případ RCA vycházejícího ze středu LAD, jehož důsledkem je nedostatečné cévní zásobení pravé komory a ischemie myokardu při perfuzním zobrazení. Přestože nejsou k dispozici jednoznačné údaje týkající se managementu této extrémně vzácné varianty anomální koronární tepny, měl by být prováděn pečlivý screening komorových tachyarytmií a poradenství při cvičení. Tento případ poukazuje na užitečnost multimodálního zobrazování, včetně invazivní koronární angiografie, koronární CT angiografie, elektrofyziologického vyšetření a perfuzního zobrazování, při odhalování mimořádně vzácné klinické jednotky.