Antonův syndrom

Antonův syndrom je projevem oboustranného poškození týlního laloku u kortikálně slepých pacientů. Tito pacienti postrádají náhled na své onemocnění a popírají svou slepotu. Klasicky pacienti s tímto syndromem diagnózu odmítají a konfabulují vize. Tento syndrom se liší od syndromu Charlese Bonneta, poruchy, při níž pacienti se ztrátou zraku zažívají propracované, formované halucinace se zachováním vhledu do svého deficitu.

Nemoc

Pojmenována původně po neurologovi Gabrielu Antonovi, rakouském fyzikovi, který popsal pacienty s naprostou absencí vlastního vnímání své slepoty, včetně případu 69letého dairymailda, který měl lézi v obou spánkových lalocích a získal anosognozii a hluchotu . První případy se však datují do římského letopočtu, který původně popsal případ otrokyně Harpasty, která popírala svou slepotu. alternativní názvy jsou anton-Babinski, antonova slepota, zraková anosognozie (zhoršené uvědomování si funkčních důsledků zdravotních poruch), přičemž posledně jmenovaný termín vymyslel Joseph Babinski. pacienti mohou díky své podrobné konfabulaci a popisu okolí vypadat, že vidí normálně, což často vede k opožděné diagnóze ztráty zraku. Vada se stává zjevnou, když se zjistí, že pacienti popisují osoby nebo okolí, které nejsou přítomny, nebo vstupují do předmětů, ačkoli pacient bude nadále popírat, že nevidí, i když mu budou předloženy důkazy o opaku.

Epidemiologie

Antonův syndrom je nejčastěji sekundární v důsledku cerebrovaskulární příhody, takže se vyskytuje především u starších osob s více vaskulárními rizikovými faktory.

Přestože je literatura velmi omezená, byl tento syndrom zaznamenán i u mladších věkových skupin, kdy etiologie není vaskulární. Případ Antonova syndromu v důsledku exacerbace RS byl zaznamenán u 24leté ženy. Byl také zaznamenán sekundárně v důsledku úrazu u 36leté ženy a porodnického krvácení po neúplném potratu u 19leté ženy.

Etiologie

Antonův syndrom se projevuje sekundárně při poškození bilaterální okcipitální kůry. Nejčastěji je hlášen po kortikální slepotě v důsledku cerebrovaskulární nehody, ale v literatuře byl popsán i při hypertenzní encefalopatii vyvolané těhotenstvím , traumatu , v důsledku exacerbace RS , mimo jiné i po kardiochirurgických operacích, porodnickém krvácení, MELAS, mozkové angiografii, adrenoleukodystrofii, angiitidě CNS a progresivní multifokální leukoencefalopatii související s HIV.

Rizikové faktory

Jakýkoli proces způsobující oboustrannou slepotu okcipitálního laloku může vyústit v Antonův syndrom, i když se jedná o vzácný projev.

Obecná patologie/patofyziologie

Přesná patofyziologie Antonova syndromu není známa. U pacientů s oboustranným poškozením primární zrakové kůry dochází také k poškození zrakové asociační kůry, což podle hypotézy přispívá k nedostatečnému vhledu do jejich stavu. Podle jiné teorie se jedná o sekundární poškození parietální bílé hmoty, které vede k syndromu odpojení. Jelikož je také přerušeno spojení mezi poškozenou zrakovou kůrou a operačními řečovými oblastmi, je možné, že bez vstupu jsou řečové oblasti mozku zodpovědné za konfabulaci odpovědí.

Primární prevence

U Antonova syndromu neexistuje žádná specifická primární prevence. Nejčastější příčinou a nejvíce ireverzibilní příčinou tohoto stavu je cerebrovaskulární příhoda, proto by se prevence měla zaměřit na typickou prevenci cévní mozkové příhody.

Diagnóza

Tato diagnóza se stanoví klinicky na základě anamnézy nereálné konfabulace nebo klinického průkazu ztráty zraku, normálních výsledků fundoskopického vyšetření a diagnózy poškození okcipitálního laloku.

Fyzikální vyšetření

Fyzikální vyšetření u Antonova syndromu prokáže úplnou ztrátu zraku. Fundoskopie bude bez pozoruhodností. Oční pohyby budou neporušené, pokud bude pacientům slovně řečeno, kterým směrem se mají dívat, nebudou však schopni sledovat prst nebo světlo. Kortikálně slepí pacienti mohou potenciálně zachovat vnímání pohybů rukou. Tento jev je popisován jako Riddochův fenomén, kdy jsou pohybující se předměty viditelné, ale statické předměty nikoliv . Při očním vyšetření však pacienti s Antonovým syndromem nebudou mrkat v reakci na ohrožující gesta rukou. Zornicové reflexy budou neporušené, protože okcipitální léze jsou za laterálním genikulárním jádrem a zornicová dráha nebude postižena. Korneální mrkací reflex je rovněž intaktní, protože tento reflex není závislý na kortikálním vstupu. Při testování ostrosti však budou pacienti NLP, ačkoli si svou slepotu vůbec neuvědomují. Toto nedostatečné uvědomění lze pozorovat pouhým pozorováním nebo rozhovorem s pacientem. Pokud lékař požádá pacienta, aby ho popsal, může pacient podat zcela nesprávný vizuální popis. Pokud lékař řekne pacientovi, že natahuje ruku k podání ruky, může pacient natáhnout ruku nesprávným směrem. kazuistiky zmiňují Antonův syndrom pozorovaný sekundárně při různých onemocněních, včetně hypertenzní encefalopatie, traumatu , v důsledku exacerbace RS. Za těchto okolností mohou být pozitivní i nálezy vyšetření spojené s těmito stavy, jako jsou například retinální hemoragie v důsledku hypertenzní encefalopatie, poškození zrakového nervu v důsledku traumatu, RAPD a/nebo INO v důsledku RS. U pacientů, kteří prodělali rozsáhlé cerebrovaskulární příhody, se mohou objevit motorické nebo senzorické následky z kortikálního poškození společných cévních teritorií. Podezření na Antonův syndrom by mělo být vysloveno u pacientů s normálním strukturálním očním vyšetřením a úplnou absencí zrakové ostrosti a neuvědomováním si své slepoty.

Příznaky/symptomy

Pacienti s Antonovým syndromem často popisují osoby nebo okolí, které nejsou přítomny, nebo vstupují do předmětů, ačkoli pacient bude nadále popírat, že nevidí, i když mu budou předloženy důkazy o opaku.Jedna kazuistika popisuje staršího pacienta s Antonovým syndromem sekundárně po okcipitoparietální mozkové příhodě, který měl rychlé, ale nesprávné odpovědi na otázky týkající se lékařovy kravaty nebo fyzického vzhledu. Když zůstala sama s tácem s jídlem, nahmatala příbory a sama se najedla, ale potřebovala asistenci, aby se najedla bez rozsypání. Přestože tuto pomoc přijala, nadále popírala ztrátu zraku. další kazuistika popisovala setkání, během něhož lékař pacientce řekl, že natahuje ruku k podání ruky, a pacientka natáhla ruku směrem od lékaře.

Diagnostické postupy

Mělo by být nařízeno CT hlavy a MRI, aby se pátralo po zjevném poškození týlního laloku, nejspíše po známkách ischemie nebo krvácení. Pokud se však jedná o sekundární exacerbaci nebo výskyt jiného chorobného procesu, jako je RS, mohou být patrné demyelinizační léze. úplnou slepotu lze potvrdit průkazem absence odpovědi na simulaci zrakových evokovaných potenciálů.

Diferenciální diagnóza

Diferenciální diagnóza Antonova syndromu zahrnuje: Syndrom Charlese Bonneta, demence, zrakové halucinace v důsledku psychózy (psychiatrické nebo vyvolané návykovými látkami), maligní/neorganické, konfabulace v důsledku Wernicke-Korsakoffova syndromu. Pacienti se syndromem Charlese Bonneta mají ztrátu zraku z jakékoli příčiny a zažívají propracované halucinace se zachováním vhledu do svého deficitu, zatímco pacienti se syndromem Antona si ztrátu zraku neuvědomují. pacienti s demencí zažívají kognitivní anosognozii a neuvědomují si své poruchy paměti Tito pacienti mohou také konfabulovat, ale je to způsobeno jejich neschopností vybavit si skutečný průběh událostí, nikoli neschopností vidět. Stejně tak pacienti s Korsakoffovým syndromem v důsledku nedostatku thiaminu také konfabulují kvůli poruchám paměti. Tato neuropsychiatrická porucha se projevuje deficitem anterográdní i retrográdní paměti, s velkou ztrátou krátkodobé paměti a neporušeným senzorikem. Tito pacienti nejsou encefalopatičtí, na rozdíl od Wernickova pacienta, a ve skutečnosti budou fabulovat příběhy při jasném vědomí . To lze odlišit od antonova syndromu, protože pacienti mají intaktní bezprostřední paměť a budou schopni přesně reagovat na vyšetření zrakové ostrosti. pacienti se zrakovými halucinacemi z psychózy v důsledku zneužívání návykových látek by měli přestat mít tyto příznaky po odeznění toxického účinku látky. U pacientů s psychotickými poruchami se častěji vyskytují sluchové halucinace, které nejsou spojeny s antonovým syndromem. pacienty, kteří malignizují a ve skutečnosti nemají žádný zrakový deficit, může oftalmolog identifikovat pomocí zrakových evokovaných potenciálů, které prokazují intaktní centrální zrakové funkce.

Všeobecná léčba

Léčba Antonova syndromu bude záviset na léčbě předpokládaného příčinného faktoru poškození týlního laloku. Například, ačkoli je zřídkakdy nevaskulární povahy, u jednoho pacienta se Antonův syndrom vyskytl v důsledku exacerbace RS. Při léčbě intravenózním metylprednisolonem a plazmaferézou u ní došlo během dvou let k postupnému zotavení, které začalo opožděným vhledem do deficitu a nakonec obnovením ostrosti.

Léčba

Léčba Antonova syndromu by se měla zaměřit na nápravu předpokládaného příčinného faktoru poškození okcipitálního laloku. Vzhledem k tomu, že se nejčastěji jedná o sekundární cerebrovaskulární příhodu, měla by být přijata pravidelná preventivní opatření proti cévní mozkové příhodě, aby se předešlo budoucím příhodám, včetně řízení cévních rizikových faktorů (normalizace krevního tlaku, glykémie, hladiny lipidů, zanechání kouření atd.) a standardních farmakologických intervencí, jako je každodenní léčba aspirinem a statiny.

Chirurgická léčba

V současné době neexistuje žádná možnost chirurgické léčby Antonova syndromu.

Prognóza

Případy ukazují dobré zotavení, pokud jsou pacienti mladí, nemají v anamnéze hypertenzi nebo diabetes, nemají kognitivní poruchy, poruchy jazyka nebo paměti. Na základě omezené dostupné literatury je však u pacientů s Antonovým syndromem v důsledku bilaterálního okcipitálního kortikálního infarktu prognóza špatná a je nepravděpodobné, že se pacienti někdy plně zotaví.

1. 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 1,6 1,7 Maddula M, Lutton S, Keegan B. Anton’s syndrome due to cerebrovascular disease: a case report. J Med Case Rep. 2009;3:9028. Published 2009 Sep 9. doi:10.1186/1752-1947-0003-0000009028
2. 2.0 2.1 M Das J, Naqvi IA. Antonův syndrom. . In: Sborník příspěvků k problematice mozkové mrtvice: Sborník příspěvků k problematice Antonova syndromu: StatPearls . Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan-. Dostupné z: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538155/
3. 3.0 3.1 Argenta PA, Morgan MA. Kortikální slepota a Antonův syndrom u pacientky s porodnickým krvácením. Obstet Gynecol. 1998;91(5 Pt 2):810-2.
4. 4.0 4.1 4.2 4.3 4.4 Kim N, Anbarasan D, Howard J. Antonův syndrom jako následek exacerbace RS. Neurol Clin Pract. 2017;7(2):e19-e22.
5. 5.0 5.1 5.2 McDaniel KD, McDaniel LD. Antonův syndrom u pacienta s posttraumatickou optickou neuropatií a bifrontální kontuzí. Arch Neurol. 1991;48:101-105
6. 6.0 6.1 6.2 Zukić S, Sinanović O, Zonić L, Hodžić R, Mujagić S, Smajlović E. Anton’s Syndrome due to Bilateral Ischemic Occipital Lobe Strokes. Case Rep Neurol Med. 2014;2014:474952.
7. 7.0 7.1 Misra M, Rath S, Mohanty AB. Antonův syndrom a kortikální slepota v důsledku bilaterálního okcipitálního infarktu. Indian J Ophthalmol 1989;37:196
8. 8.0 8.1 Kwong Yew K, Abdul Halim S, Liza-Sharmini AT, Tharakan J. Recurrent bilateral occipital infarct with cortical blindness and anton syndrome. Case Rep Ophthalmol Med. 2014;2014:795837.
9. 9.0 9.1 9.2 9.3 Arcaro MJ, Thaler L, Quinlan DJ, et al. Psychophysical and neuroimaging responses to moving stimuli in a patient with the Riddoch phenomenon due to bilateral visual cortex lesions. Neuropsychologia. 2018; https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29753019
10. Wilson RS, Sytsma J, Barnes LL, Boyle PA. Anosognosie u demence. Curr Neurol Neurosci Rep. 2016;16(9):77.
11. Vasan S, Kumar A. Wernicke Encephalopathy. . In: StatPearls . Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2019 Jan. Dostupné z: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470344/
12. Wilson RS, Sytsma J, Barnes LL, Boyle PA. Anosognosia in Dementia [Anosognozie u demence]. Curr Neurol Neurosci Rep. 2016;16(9):77.