 Abstrakt |
Atrézie jablka a slupky neboli jejuno-ileální atrézie typu 3 (JIA) je neobvyklou příčinou obstrukce střev plodu. Střevní obstrukce u plodu je při prenatálním ultrazvukovém vyšetření diagnostikována pouze v 50 % případů. Uvádíme případ, kdy byla střevní obstrukce plodu diagnostikována na prenatální ultrasonografii. Dítě vykazovalo první den po porodu známky střevní obstrukce, pro kterou byla provedena explorativní laparotomie. Byla zjištěna JIA 3. typu, pro kterou byla provedena resekce atretických segmentů s anastomózou jejuno-ascendentního tračníku: Jak citovat tento článek:
Kshirsagar AY, Desai SR, Nagvekar MA, Vasisth GO. Apple-peel atresia prezentující se jako fetální střevní obstrukce. Afr J Paediatr Surg 2011;8:235-6
Jak citovat tuto adresu:
Kshirsagar AY, Desai SR, Nagvekar MA, Vasisth GO. Atrezie jablečné slupky prezentující se jako fetální střevní obstrukce. Afr J Paediatr Surg 2011 ;8:235-6. Dostupné z: https://www.afrjpaedsurg.org/text.asp?2011/8/2/235/86072
| Úvod |
 |
Jejuno-ileální atrézie (JIA) typu 3, známá také jako atrézie jablečné slupky (APA), je velmi vzácná jednotka s výskytem 1 z 1000 živě narozených dětí. Při ní jsou slepé konce střeva zcela odděleny mezenterickým defektem ve tvaru písmene V se ztrátou normálního krevního zásobení distálního střeva. Diagnostika atrézie jako střevní obstrukce při prenatálním ultrazvukovém vyšetření je rovněž obtížná. Pojednáváme o případu s JIA 3. typu, který se na prenatální ultrasonografii projevil jako střevní obstrukce plodu a byl chirurgicky korigován první den porodu se zajímavým nálezem.
| Kazuistika |
|
Dvacetiletá primigravida byla na běžné prenatální kontrole. Prenatální ultrazvukové vyšetření ve 30. týdnu těhotenství ukázalo jediný živý plod ve vertexuální poloze s průkazem dilatovaného dolního zažívacího traktu s placenta previa 1. stupně bez dalších anomálií . To nasvědčovalo distální obstrukci tenkého střeva.
 |
Obrázek 1: Dilatované střevní kličky viditelné při prenatálním ultrazvukovém vyšetření Klikněte zde pro zobrazení |
Byl veden předčasný vaginální porod a dítě mužského pohlaví se narodilo s normální placentou s výjimkou nadměrné torze pupečníku. Dítě bezprostředně po porodu plakalo. Vážilo 2,2 kg s APGAR skóre 7 v 1. minutě. Přestože dítě hned po porodu vyměšovalo mekonium, trpělo po 3 hodinách žlučníkovým zvracením a nadýmáním břicha. Protože se postupně zhoršovalo, byla v den porodu pod dojmem střevní neprůchodnosti provedena akutní laparotomie .
 |
Obrázek 2: 1, normální ileální kličky; 2, mezenterický defekt ve tvaru V; 3, gangrenózní ileální kličky Klikněte zde pro zobrazení |
Chirurgická explorace odhalila mnohočetné, gangrenózní, atretické, zcela oddělené segmenty distálního jejuna a ilea s distendovaným proximálním jejunem a kolabovaným tlustým střevem. Mezenteriální defekty byly pozorovány jako oddělené segmenty se zčernáním. Byla provedena chirurgická resekce gangrenózních a atretických segmentů s anastomózou jejuno-ascendentního tračníku end-to-end. Histopatologie prokázala gangrénu části jejuna a ilea s atretickými kličkami.
V pooperačním období bylo dítě udržováno na parenterální výživě.
Pátý pooperační den se dítě zadýchalo a rentgenový snímek prokázal těžkou bronchopneumonii. I přes intravenózní podávání tekutin a antibiotik se stav zhoršil a dítě osmý pooperační den zemřelo.
| Diskuse |
|
Atrézie tenkého střeva je jednou z nejčastějších chirurgických příčin neonatální střevní obstrukce s incidencí 1 z 1000 živě narozených dětí. Antenatální diagnózu naznačuje vizualizace kliček střeva vyplněných tekutinou na ultrazvuku a je možná v 50 % případů.
Obecně se má za to, že JIA je důsledkem intrauterinního cévního přerušení segmentu vyvinutého střeva. , U pacientů s JIA byly při operaci pozorovány poruchy jako volvulus a intususcepce. , Nicméně je nepravděpodobné, že by APA byla způsobena takovouto lokální mechanickou obstrukcí. Předpokládá se, že APA je důsledkem okluze horní mezenterické tepny (SMA) v časnějším stadiu těhotenství z neznámého důvodu. ,
U APA se spekuluje, že k okluzi cévy dochází v SMA distálně od počátku pravé kolické nebo ileokolické tepny, a to v časnějším stadiu těhotenství. ,, Následuje ischemická nekróza distální SMA a mezenteria. Střevo se prodlužuje snadněji než jeho tepna, což vede k šroubovicovému uspořádání ilea.
K okluzi SMA dochází po 10. embryonálním týdnu, kdy se celé střevo vrací ze žloutkového váčku a dokončuje svou rotaci, protože APA není spojena s malrotací, omfalokélou. Přesný mechanismus okluze však zůstává neznámý.
Potenciální výhody prenatální diagnostiky zahrnují včasné rozpoznání a poradenství rodičům, což pomáhá při rychlé intervenci a snížení metabolických komplikací. ,
Snížení úmrtnosti u novorozenců s izolovanou JIA je s největší pravděpodobností způsobeno současným zlepšením různých aspektů neonatální péče, zlepšením výživy a zdokonalením chirurgických technik k zachování délky střeva v případech předčasně zkráceného střeva.
|
|
|
Millar AJ, Rode H, Cywes S. Intestinální atrézie a stenóza. In: Střevní tračník: Ashcraft KW, Murphy JP, Sharp RJ, editoři. Pediatrická chirurgie. Chirurgie. 3. vyd. Philadelphia: Saunders; 2000. p. 406-24. 
|
|
| Stoll C, Alembik Y, Dott B, Roth MP. Hodnocení prenatální diagnostiky vrozené gastrointestinální atrézie. Eur J Epidemiol 1996;12:611-6. |
|
| Louw JH, Barnard CN. Vrozená střevní atrézie: Poznámky k jejímu původu. Lancet 1955;269:1065-7. |
|
| Nixon HH, Tawes R. Etiology and treatment of small intestinal atresia: Analýza série 127 jejunoileálních atrézií a srovnání s 62 operacemi duodenálních atrézií. Surgery 1971;69:41-51. |
|
| Dalla Vecchia LK, Grosfeld JL, West KW, Rescorla FJ, Scherer LR, Engum SA. Střevní atrézie a stenóza: A 25-year experience with 277 cases (25letá zkušenost s 277 případy). Arch Surg 1998;133:490-6. |
|
| Zerella JT, Martin LW. Jejunální atrézie s chybějícím mezenteriem a šroubovitým ileem. Surgery 1976;80:550-3. |
|
| Ros Mar Z, Diez Pardo JA, Ros Miquel M, Benavent I. Jablečná slupka tenkého střeva. Přehled dvanácti případů. Z Kinderchir Grenzgeb 1980;29:313-7. |
|
| Manning C, Strauss A, Gyepes MT. Jejunální atrézie s deformitou jablečné slupky. Zpráva o 8 přeživších. J Perinatol 1989;9:281-6. |
|
| Beath SV, Booth IW, Murphy MS, Buckels JA, Mayer AD, McKiernan PJ, et al. Nutriční péče a kandidáti transplantace tenkého střeva. Arch Dis Child 1995;73:348-50. |
.