Biliární ascites
Biliární ascites je obvykle důsledkem spontánní perforace společného žlučovodu, nejčastěji v místě spojení s cystickým vývodem.29-33 Vzácně byly popsány případy perforace cystického vývodu.34,35 Spontánní perforace žlučových cest je poměrně vzácný stav, v literatuře bylo k roku 2003 popsáno asi 150 případů36 a od té doby bylo popsáno jen několik málo. Ačkoli bylo navrženo mnoho teorií, příčina perforace žlučových cest je spekulativní. Jako možné příčiny byly navrženy obstrukce distálního vývodu, reflux pankreatické tekutiny do společného žlučovodu, vrozená slabost společného žlučovodu nebo lokalizovaná nástěnná malformace stěny společného vývodu a pankreatobiliární porucha.31,37-39 Bylo navrženo, že navrhované defekty stěny žlučovodu, které mohou predisponovat k perforaci, mohou být součástí většího spektra defektů, které zahrnují malformace, jako jsou choledochální cysty.36 V kazuistikách byla popsána perforace žlučového stromu ve spojení s choledochální cystou.40-42 Žlučový ascites může být také důsledkem perforace žlučového stromu v důsledku úrazu.33,43
Biliární ascites ze spontánní perforace žlučových cest se obvykle vyskytuje u kojenců a batolat přibližně do 2 let věku, ale může se vyskytnout i u starších dětí.33,39,44-48 Může se vyskytnout i prenatálně.45 Většina pacientů je jinak zdravá a nemá žádné predispoziční stavy spojené s tímto onemocněním. Typickým projevem je rozvoj postupné nebolestivé distenze břicha se žloutenkou v průběhu 1 až 4 týdnů. Může být také přítomno zvracení, bolesti břicha a jílovitá stolice. Stav má obvykle indolentní průběh, ačkoli pokud je počáteční prezentací biliární peritonitida, může se pacient projevovat toxicky. Většina pacientů však snáší velké množství žluči v peritoneální dutině bez známek infekce nebo peritonitidy.33 Fyzikální vyšetření je nápadné distenzí břicha, přítomností tekutiny v břiše a případně tříselnou kýlou a žlučovými hydrokélami.33,36,39,44-47
Na biliární ascites je třeba mít podezření, pokud se dříve uvedené projevy a nálezy vyskytují při absenci jakéhokoli jaterního onemocnění. Ultrazvuk může potvrdit přítomnost tekutiny v břiše a nukleární scintigrafie a MRCP mohou pomoci při identifikaci a lokalizaci biliárního úniku.36,46,47,49 Diagnózu lze definitivně stanovit paracentézou. Tekutina je obarvená žlučí s hladinou bilirubinu 100 až 400 mg/ml, i když u chroničtějších projevů může být hladina nižší.36
Primárním cílem léčby biliárního ascitu je obvykle zevní drenáž.33,36,44,45,47,50 Přístup může zahrnovat exploraci pravého horního kvadrantu s cholecystostomií a cholecystografii k dokumentaci velikosti a umístění perforace. Pokud je prokázána distální obstrukce, někteří doporučují zvážit biliárně-střevní anastomózu, která však není běžně nutná.44,50 Pokud je perforace omezena na cystický vývod, může definitivní léčbu zajistit cholecystektomie.35 Další vnitřní drenážní postupy, jako je cholecystojejunostomie nebo duodenotomie se sfinkteroplastikou, jsou obvykle zbytečné a provázené obtížemi, protože ve většině případů neexistuje žádná vnitřní obstrukce a zánět má tendenci narušovat anatomii.31,51 Oblast je často hustě zjizvená a vak naplněný hustou žlučí může být mylně považován za choledochální cystu.36 Vnější drenáž lze provést umístěním Penroseova nebo uzavřeného sacího drénu do porta hepatis. Pro pomoc při dekompresi a pro další posouzení žlučového stromu v budoucnu může být užitečná cholecystostomická sonda nebo méně často T-trubice.44,52 Zevní drenáž byla také úspěšně provedena perkutánní technikou, čímž se lze vyhnout laparotomii.47 Alternativně může laparoskopická technika umožnit lokalizaci úniku a přesné umístění drénu.44 Nedávno bylo popsáno zavedení biliárního stentu za asistence endoskopické retrográdní cholangiopankreatografie, které usnadnilo léčbu spontánního úniku žlučových cest.48 Stenóza žlučových cest je nejčastější komplikací po zevní drenáži. Hlášena byla také trombóza portální žíly, únik žluči a cholangitida.36,47 Pokud je příčinou úniku žluči choledochální cysta, je indikována její excize s vhodnou enterobiliární anastomózou.40-42
Při adekvátní zevní drenáži většina pacientů přežije a nepotřebuje další chirurgický zákrok. Osmdesát procent perforací se zhojí do 3 týdnů.29,31-33,44,47,51 Důležitým doplňkem u těchto pacientů jsou antibiotika a úplný střevní klid s celkovou parenterální výživou (TPN). Používá se také enterální kojenecká výživa bez tuku, ale žádné studie tyto dvě možnosti výživy u pacientů s biliárním ascitem nesrovnávaly. Cholecystostomie a peritoneální drény by měly zůstat na místě, dokud se neprokáže normální anatomie vývodných cest přes cholecystostomii.