Chlorom – zhoubný nádor

Chlorom je vzácný zhoubný nádor tvořený prekurzorovými buňkami granulocytů. Nazývá se také granulocytární sarkom nebo extramedulární myeloblastom a obvykle je spojen s myeloblastickou leukémií. Jedná se o solidní nádor, který obsahuje primitivní prekurzory myeloblastů, promyelocytů a myelocytů.

Chlorom se obvykle vyskytuje v kostech, plicích, CNS, kůži, lymfatických uzlinách, střevech a měkkých tkáních hlavy a krku a prsou. Poprvé byly tyto nezralé buňky popsány v roce 1811 Burnsem a byly pojmenovány chlorom, protože měly zelenou barvu pravděpodobně v důsledku vysoké hladiny myeloperoxidázy. V roce 1966 byly přejmenovány na granulocytární sarkom, když se ukázalo, že jsou zelené jen částečně a některé buňky se v závislosti na koncentraci buněčných enzymů nebo stavu jejich oxidace jeví jako šedé, hnědé nebo bílé.

Granulocytární sarkomy se vyskytují u 2,5-9,1 % pacientů s akutní myeloidní leukemií (AML) s akutní myelogenní leukemií. I když jsou chloromy postižena obě pohlaví stejně, zdá se, že děti jsou postiženy více než dospělí, protože 60 % pacientů s chloromy je mladších 15 let. Mohou se objevit během remise nebo relapsu nebo jako komplikace leukemie.

Pacienti většinou přicházejí s anamnézou AML; příležitostně, až u 35 % pacientů, se však diagnóza chloromu objeví bez předchozí diagnózy AML. Proto je obtížné odlišit chlorom od lymfomu radiologickými nebo klinickými metodami. U většiny z těchto 35 % pacientů však během několika let dojde k rozvoji AML.

Příznaky chloromu

Granulocytární sarkomy v mnoha případech nevyvolávají žádné závažné příznaky a přibližně 50 % případů chloromu je diagnostikováno až při pitvě. Příznaky chloromu jsou obvykle způsobeny samotným útvarem nebo způsobem, jakým ovlivňuje orgán, na kterém se nachází. Chlorom v CNS je spojen s příznaky, jako je syndrom kaudy nebo radikulopatie.

Radiologické rysy chloromu

Chloromové masy v měkkých tkáních mohou být infekční a mohou se skládat z krvácení, nebo sekundárních nádorů. Čím dříve bude diagnóza stanovena, tím lépe, protože každá komplikace bude vyžadovat specifickou terapii. Tyto léze lze odlišit pomocí zobrazovacích nálezů. Při identifikaci chloromů a vypracování léčebného plánu pomáhá CT a MR vyšetření.

U pacientů bez předchozí diagnózy AML jsou chloromy obvykle chybně diagnostikovány jako několik maligních útvarů. Ačkoli jsou chloromy vzácné, je důležité je odlišit a vhodně léčit, protože lépe reagují na fokální ozařování než na chemoterapii.

Diagnostika a prognóza

Pro přesnou diagnózu chloromů je nutné provést speciální barvení a histochemické analýzy. Chloromy nemají negativní vliv na prognózu pacientů s AML ve srovnání s pacienty bez chloromů. Chloromy u pacientů s chronickou leukémií však prognózu ovlivňují negativně. Chlorom je obvykle citlivý na chemoterapii nebo ozařování a plně ustoupí do 3 měsíců, i když asi u 23 % pacientů se znovu objeví.

Ačkoli je velmi vzácný, každý lokální útvar, jehož etiologie není známa, by měl být důkladně zhodnocen ortopedy, zejména u pacientů s AML. Znalost této možnosti může urychlit léčbu a zabránit zbytečným operacím.

Léčba chloromu

Chloromy lze zvládnout pomocí chemoterapie, která léčí základní leukemii. V případě refrakterních nebo rezistentních lézí, které nereagují dobře na chemoterapii, může být možností radioterapie nebo chirurgické odstranění. Pacienti s nově diagnostikovanou AML reagují na chemoterapii lépe než ti, u kterých se objeví relaps.

Další čtení

• Všechen obsah o akutní myeloidní leukemii
• Akutní myeloidní leukemie – Co je akutní myeloidní leukemie?
• Akutní myeloidní leukémie Klasifikace
• Akutní myeloidní leukémie Příznaky
• Akutní myeloidní leukémie Příčiny

Citace

Podrobněji se věnuje biologii a biochemii.