Chondroblastom

Chondroblastomy, označované také jako Codmanovy nádory, jsou vzácné benigní chrupavčité nádory, které charakteristicky vznikají v epifýze nebo apofýze dlouhé kosti u mladých pacientů. Přestože jsou vzácné, jsou jedním z nejčastěji se vyskytujících nezhoubných epifyzárních novotvarů u skeletálně nezralých pacientů.

Epidemiologie

Chondroblastomy představují méně než 1 % všech primárních kostních nádorů, vyskytují se převážně u mladých pacientů (<20 let) s celkovou predilekcí u mužů.7

Klinický obraz

Klinický obraz je nespecifický a může zahrnovat bolest kloubů, ochabování svalů, citlivost a otok/lokální masu. Chondroblastom produkuje prostaglandiny, které vyvolávají bolest; navíc vzhledem ke své epifyzární lokalizaci může vyvolat synoviální reakci16.

Patologie

Maligní transformace byla pozorována v malé části případů, s lokální a cévní invazí a vzdálenými metastázami.

Asociace

Aneuryzmatické kostní cysty se mohou vyskytovat sekundárně k základnímu chondroblastomu 13. Chondroblastom se může vyskytovat i v jiných případech.

Histologie

Mikroskopicky jsou složeny z chondroblastů, chondroidní matrix, chrupavky s občasnými obrovskými vícejadernými buňkami (což může vést k nesprávné diagnóze obrovskobuněčného nádoru).

Ukládání vápníku kolem chondroblastů, které mají typicky polyedrický tvar, vede k typické „kalcifikaci kuřecího drátu“ (patognomonické) 7,10.

Lokalizace

Chondroblastomy nejčastěji vznikají v epifýzách dlouhých kostí, přičemž v 70 % se vyskytují v pažní kosti (nejčastěji), stehenní kosti a holenní kosti 9.

Místo výskytu

Chondroblastomy nejčastěji vznikají v epifýzách dlouhých kostí. Přibližně 10 % se vyskytuje na rukou a nohou 7.

Radiografické znaky

Chondroblastomy jsou významnou součástí diferenciální diagnózy a mnemotechniky u radiologických lézí kostí a epifyzárních lézí. 3. Chondroblastomy se vyskytují ve všech kostech.

Rentgenový snímek

Chondroblastomy jsou vidět jako dobře ohraničené prosvítající léze s hladkými nebo laločnatými okraji a tenkým sklerotickým lemem, vznikající excentricky v epifýzách dlouhých trubicových kostí (např, femuru, humeru nebo tibie) nebo apofýz, jako je velký trochanter femuru, velká tuberozita humeru, akromion, kalkaneus nebo talus. Jak se zvětšují, mají tendenci se rozšiřovat až k metafýze. Porušení kortikalis je vzácné.

Vnitřní kalcifikace lze pozorovat ve 40-60 % případů 7,9. Jejich velikost se pohybuje v rozmezí 1-10 cm, přičemž většina z nich má v době diagnózy 3-4 cm 10.

Kloubní výpotek se vyskytuje u jedné třetiny pacientů.

U epifyzárních lézí je pro chondroblastom charakteristická přítomnost solidní nebo vrstevnaté periostální reakce vzdálené od léze (zahrnující diafýzu) 8.

Přítomnost kloubního výpotku je pro chondroblastom charakteristická.

CT

CT demonstruje nález na prostém filmu s lepším vymezením vztahu k růstové ploténce a kloubnímu povrchu. Solidní periostální reakce (viditelná až v 50 % případů) a vnitřní kalcifikace (kalcifikovaná matrix viditelná v ~ 50 % případů) a porušení kortikalis jsou také lépe zhodnotitelné 7,8. Může být patrné endostální vroubkování 10.

MRI

MRI je ideální pro hodnocení transfyzárního nebo transkortikálního rozšíření a pro zobrazení související okolní kostní dřeně a edému měkkých tkání, který je patrný ve velké části případů 5,7.

Tyto léze mají dobře ohraničené, lobulované okraje. Signál je variabilní 14,15:

  • T1: střední signál
  • T2: variabilní signál
  • STIR: vysoký signál
  • T1 C+: heterogenní mírné zesílení spolu se zesílením okolní kosti a edémem měkkých tkání

Občas může být patrná hladina tekutiny (viz hladina tekutiny obsahující kostní léze) pravděpodobně v důsledku přidružené aneuryzmatické kostní cysty 4. V případě, že kostní léze obsahuje tekutinu, může být patrná hladina tekutiny.

Léčba a prognóza

Léčba obvykle spočívá v kyretáži a zaplnění vzniklé dutiny buď kostí, nebo kostním cementem (polymetylmetakrylátem). Používá se také radiofrekvenční ablace7.

Naneštěstí je vzhledem k jejich blízkosti ke kloubnímu povrchu a růstové ploténce jejich úplné vymýcení obtížné. V důsledku toho je míra recidivy poměrně vysoká (8-20 %) a poranění růstové ploténky může vést k zástavě růstu a diskrepanci délky končetiny 7.

Léčbu může komplikovat také poranění růstové ploténky, které může vést k zástavě růstu a diskrepanci délky končetiny.

Komplikace

Komplikace spojené s chondroblastomy zahrnují patologické zlomeniny a vzácně i maligní transformaci a plicní metastázy 6.

Historie a etymologie

V roce 1931 popsal tuto lézi americký lékař Ernest Armory Codman (1869-1940) jako epifyzární chondromatózní obrovskobuněčný tumor proximálního humeru, odtud termín Codmanův tumor 11. V roce 1931 byla tato léze popsána jako chondromatózní obrovskobuněčný tumor proximálního humeru.

V roce 1942 Henry L Jaffe (1896-1979) a Louis Lichtenstein (1906-1977), američtí lékaři a patologové, označili tento nádor jako benigní chondroblastom kosti 12.

Diferenciální diagnóza

Diferenciálně diagnosticky jde o jiné léze, které mají predilekci k epifýze nebo apofýze (viz diferenciální diagnóza epifyzární léze). Mezi specifické léze, které je třeba zvážit, patří 10:

  • světlobuněčný chondrosarkom: viz chondroblastom vs světlobuněčný chondrosarkom
  • osteomyelitida s abscesem, např. Brodieho absces
  • intraoseální ganglion
  • obrovskobuněčný tumor: starší věková skupina (uzavřená fýza)

Pomůže přítomnost edému kostní dřeně, který se často vyskytuje v okolí chondroblastomů, protože není obvyklým znakem chondromyxoidních fibromů, obrovskobuněčných tumorů nebo enchondromů 7.

.

Napsat komentář