Jedna ze skupiny hematologických malignit buněk kostní dřeně, při níž se nesmrtelné klony nezralých krvinek množí na úkor normálních krvinek. Při vyčerpání normálních krevních buněk z těla dochází k anémii, infekci, krvácení nebo smrti. Leukemie se dělí na chronické nebo akutní; podle typu buněk, ze kterých vznikají, a podle genetické, chromozomální nebo růstové aberace přítomné v maligních buňkách.
Chronické leukemie, které mají relativně pomalý průběh, zahrnují chronickou lymfocytární (CLL), chronickou myelogenní nebo granulocytární (CML) a vlasatobuněčnou leukemii (podtyp CLL). Medián přežití u těchto onemocnění je přibližně 4 roky.
Mezi akutní leukémie patří akutní lymfocytární (ALL) a akutní myeloidní (myelogenní) leukémie (AML). Pokud nejsou tato onemocnění léčena, jsou smrtelná během několika týdnů nebo měsíců. Každý z těchto typů leukémií je popsán v podkapitolách níže.
Etiologie
Všechny různé molekulární děje vedoucí k rozvoji nekontrolovaného buněčného množení u leukémií jsou důsledkem genetických nebo chromozomálních změn v buňkách tvořících krev. Duplikace genetického materiálu (hyperdiploidie), ztráta genetické informace (hypodiploidie), inaktivace genů, které za normálních okolností potlačují rozvoj nádoru, chromozomální translokace a uvolnění abnormálních fúzních proteinů mohou způsobit leukemii. Tyto genetické změny zase mohou být způsobeny viry, ionizujícím zářením, chemoterapeutiky a toxickými chemickými látkami. Vzácně jsou leukémie způsobeny familiárními genetickými syndromy (např. jako ataxia telangiectasia, Bloomův syndrom nebo Fanconiho syndrom).
Příznaky
Mohou být přítomny klinické nálezy jako anémie, únava, letargie, horečka a bolesti kostí a kloubů. Fyzikální nálezy zahrnují kombinaci bledosti, petechií nebo purpury, krvácení ze sliznic, zvětšení jater, sleziny a ledvin a citlivost nad hrudní kostí a dalšími kostmi.
Diagnóza
K určení diagnózy se používá mikroskopické vyšetření periferní krve a vzorků kostní dřeně. Po těchto vyšetřeních následují cytochemická a cytogenetická vyšetření abnormálních buněk nalezených v kostní dřeni nebo periferní krvi k potvrzení diagnózy pomocí speciálních barvení a chromozomální analýzy. Leukemické buňky lze také identifikovat pomocí průtokové cytometrie a imunocytochemie, které se opírají o vazbu protilátek na maligní buňky a pomáhají je identifikovat. Rozšíření leukémie do vnitřních orgánů (např. do mozku, ledvin nebo plic) lze posoudit pomocí zobrazovacích vyšetření (např. vyšetření magnetickou rezonancí, CT nebo ultrazvukem).
Léčba
K léčbě leukémií se používá chemoterapie, transplantace kostní dřeně nebo obojí. Režimy jsou pravidelně vymýšleny a jsou přizpůsobeny konkrétním onemocněním. Léčba je často podávána v několika fázích, s obdobím indukční chemoterapie k navození remise úplným odstraněním leukemických buněk z kostní dřeně, po níž následuje konsolidační a udržovací fáze. Cílem této vícefázové léčby je další vyřazení maligních buněk z kostní dřeně a dosažení úplného vyléčení.
Péče o pacienta
Péče o pacienta se zaměřuje na vymýcení nemoci, zvládnutí komplikací, minimalizaci účinků chemoterapie, zachování žil (často je pro podávání chemoterapie zaveden nitrožilní port) a zajištění komfortu, vzdělávání a psychologické podpory. Je třeba zohlednit specifické potřeby pacientů (z nichž mnozí jsou děti) a jejich rodin. Je poskytováno poučení o lécích, které bude pacient dostávat, včetně případných nežádoucích účinků a opatření, která budou přijata k prevenci nebo zmírnění těchto účinků. Předepsaná chemoterapie se podává se zvláštními bezpečnostními opatřeními, pokud jsou uvedena pro infuzi a likvidaci léků. Pokud chemoterapie způsobuje úbytek hmotnosti nebo anorexii, je poskytnuto nutriční poradenství. Péče o ústa, kůži a konečník musí být pečlivá, např. sestra musí před všemi invazivními zákroky důkladně očistit kůži, zkontrolovat pacienta, zda nemá perirektální eroze, při zavádění intravenózní linky používat přísnou aseptickou techniku a měnit sety (tj. intravenózní hadičky a související vybavení) podle chemoterapeutických protokolů. Porty jsou zavlažovány podle protokolu agentury. Pokud pacient dostává intratekální chemoterapii, je místo lumbální punkce často kontrolováno, zda nekrvácí nebo nevytéká. Pacient a jeho rodina jsou poučeni o rozpoznání příznaků infekce (horečky, zimnice, bolesti v krku, kašel, potíže s močením) a jsou vyzváni, aby je neprodleně nahlásili onkologovi/hematologovi. K prevenci infekce u neutropenických pacientů se zavádějí přísné protokoly hygieny rukou, speciální diety a (u hospitalizovaných pacientů) laminární proudění vzduchu nebo jiná opatření zpětné izolace. Pacient je sledován, zda nekrvácí. Pokud dojde ke krvácení, přikládají se obklady a místo krvácení se nadzvedne. Často jsou nutné transfuze krevních destiček a dalších krvinek. Pacientovi jsou vysvětleny komplikace spojené se specifickými chemoterapeutickými režimy (např. vypadávání vlasů, nevolnost a zvracení, anémie, neutropenie a nízká hladina krevních destiček) a strategie jejich řešení. Podle potřeby jsou podávána předepsaná analgetika a mohou být použity neinvazivní techniky tlumení bolesti a komfortní opatření (např. změny polohy, kožní stimulace, odvedení pozornosti, relaxační dýchání a představy). Jsou vysvětlena šetrná opatření ústní hygieny a ochranná péče o kůži. Je třeba zvýšit příjem tekutin, aby se vyloučily metabolity chemoterapie, a pacientovi doporučit častější vyprazdňování, aby se předešlo cystitidě. Důležitá je dieta s vlákninou a k zajištění normální stolice lze použít změkčovadla stolice. Antidiarrheal obvykle zvládne průjem, ale pacient by měl být sledován kvůli příznakům dehydratace. Únava je očekávaným nežádoucím účinkem léčby, proto je pacientovi doporučeno střídat aktivity s odpočinkem a podle potřeby si zajistit pomoc při každodenních činnostech. S pacientem je třeba probrat reprodukční otázky. Režim péče o pacienta a doba návštěv by měly být v případě nutnosti hospitalizace flexibilní. Pacient a rodina jsou povzbuzováni, aby se v co největší míře podíleli na péči. Jsou doporučovány agentury sociálních služeb, agentury domácí zdravotní péče a podpůrné skupiny. Pokud pacient nereaguje na léčbu a dosáhl terminální fáze onemocnění, měla by být s pacienty a jejich pečovateli citlivě projednána podpůrná ošetřovatelská péče, paliativní péče nebo hospicová péče.
.