Cysticerkóza

Tabulka II.

.

Klinická kritéria	CT kritéria
Pacient by měl mít záchvaty	leze by měla být solitární a zvýrazněná kontrastní látkou
Pacient by neměl mít známky progresivního neurologického deficitu	Léze by měla měřit < 20 mm
Pacient by neměl mít známky přetrvávajícího zvýšeného ICP	Odém, pokud je přítomen, neměl by způsobovat posun středočárových struktur
Neměl by mít známky systémového onemocnění (primární malignita, systémová tuberkulóza)

Pokud jste schopni potvrdit, že pacient má cysticerkózu, jakou léčbu je třeba zahájit?

Akutní léčba

Záchvaty: Záchvaty by měly být kontrolovány antiepileptiky (AED). Běžně používanými AED jsou fenytoin sodný, kyselina valproová, karbamazepin a novější AED, jako je levetiracetam. Neexistují žádné důkazy o tom, že by některý z nich byl lepší než ostatní, pokud jde o účinnost nebo výskyt nežádoucích účinků. U některých pacientů se záchvaty vyskytujícími se v častých intervalech několika hodin nebo v případě status epilepticus může být nutné intravenózní podání zaváděcí dávky fenytoinu sodného nebo kyseliny valproové a lorazepamu.

Zvýšený ICP: Při akutní léčbě zvýšeného ICP se používá dexametazon nebo prednisolon, mannitol a furosamid.

Dlouhodobá léčba

Záchvaty: AED by měly být podávány po dobu několika měsíců a u některých pacientů budou vyžadovány po dobu několika let. Délka léčby AED u pacientů s SCG se řídí následným zobrazovacím vyšetřením prováděným přibližně každých 6 měsíců. AED lze vysadit brzy poté, co je na CT/MRI prokázáno vymizení granulomu. (Viz obrázek 5.)

Obrázek 5.n

Zvýšené ICP: Fursomid a perorální glycerol lze použít po dobu delší než týden. Příležitostně může být u pacientů s cysticerkotickou encefalitidou nutná steroidní terapie prednisolonem nebo dexametazonem po dobu několika týdnů .

Existují dvě cysticidní léčiva; praziquantel a albendazol. Tyto léky se podávají pacientům s živými cystami nebo granulomy a nedoporučují se u pacientů s kalcifikovanými lézemi nebo velkým počtem granulomů (>100; cysticerkotická encefalitida).

U pacientů s kalcifikovanými lézemi je lék zbytečný, zatímco u pacientů s cysticerkotickou encefalitidou by zničení cyst lékem mohlo vést k akutnímu zvýšení ICP a smrti pacienta. Pacienti se subarachnoidálními cystami jsou rovněž léčeni těmito léky. A konečně ti s intraventrikulárními cystami mohou být léčeni cysticidními léky, pokud nejsou k dispozici zařízení pro chirurgický zákrok.

Albendazolu se dává přednost před praziquantelem pro jeho bezpečnostní profil, nižší cenu a snadnou dostupnost. Také hladiny albendazolu v séru nejsou sníženy současným podáváním steroidů. Dávkovací schémata těchto léčivých přípravků jsou následující:

Albendazol

Dávka: 15 mg/kg tělesné hmotnosti ve dvou rozdělených denních dávkách (maximálně 400 mg/kg dvakrát denně)

Cesta: Perorální podání

Doba trvání: 8-30 dní; nejčastěji 15 dní

Mannitol

Dávka: 0,5-1 g/kg/tělesné hmotnosti denně ve čtyřech rozdělených dávkách

Cesta: Intravenózní podání

Doba trvání:

Furosemid

Dávka: 2-4 mg/kg/tělesné hmotnosti v jedné dávce/den

Cesta: Intravenózní podání

Doba trvání: Dávkování: 7-10 dní

Orální glycerol

Dávka: 1,5 mg/kg třikrát denně

Cesta: Perorální podání

Doba trvání:

Chirurgický zákrok je u pacientů s NCC nutný jen zřídka. Nejčastěji je nutná u pacientů s intraventrikulárními cystami a u pacientů s hydrocefalem. Intraventrikulární cysty vyžadují excizi a pacienti s hydrocefalem mají prospěch z ventrikuloperitoneálního shuntu.

Míšní cysticerkóza:

Oční cysticerkóza: Optimální terapií je chirurgická excize cyst; pokud není k dispozici chirurgické zařízení, doporučují se cysticidní léky se steroidy:

Podkožní cysty: Chirurgická excize je léčbou volby: Není nutná žádná léčba. K potvrzení diagnózy může být provedena biopsie.

Svalové cysty:

Jaké jsou nežádoucí účinky spojené s jednotlivými možnostmi léčby?

Cysticidní léky mohou způsobit rychlé zvýšení ICP v důsledku zvýšení otoku způsobeného odumřením parazitů. Proto by se s těmito léky měly současně podávat steroidy.

Dlouhodobé užívání albendazolu (>1 měsíc) může způsobit jaterní selhání.

Jaké jsou možné následky cysticerkózy?

Prognóza je nejlepší pro pacienty s SCG. Téměř 85 % pacientů s SCG může očekávat, že budou dlouhodobě bez záchvatů, a to po vysazení AED brzy po vymizení granulomu na CT/MRI.

Pacienti s intraventrikulárními cystami mají také dobré výsledky, 70 % pacientů po chirurgickém odstranění cyst nevyžaduje další léčbu.

Pacienti s mnohočetnými cystami a kalcifikovanými cystami potřebují léčbu AED po dobu několika let. U většiny pacientů budou záchvaty dobře kontrolovány jedním nebo dvěma AED. Někteří pacienti však mohou potřebovat více AED nebo se u nich může vyskytnout neřešitelná epilepsie.

Léčba záchvatů u pacientů s NCC je obvykle úspěšná pomocí jednoho nebo dvou AED. Rizika léčby jsou ta, která vyplývají z nežádoucích účinků AED.

Co způsobuje toto onemocnění a jak je časté?

Cysticerkóza je zoonóza, která se týká prasat a lidí. Má celosvětový výskyt, přičemž k přenosu dochází především v rozvojových oblastech světa s nízkou úrovní hygieny. Běžně se vyskytuje u dětí starších dvou let, i když existují zprávy o výskytu NCC i u dětí mladších. Odhaduje se, že na celém světě je cysticerkózou nakaženo téměř 50 milionů lidí a každý rok na toto onemocnění zemře přibližně 50 000 lidí.

Běžný životní cyklus zahrnuje člověka jako definitivního hostitele a prasata jako mezihostitele. Lidé, kteří jsou nositeli dospělé tasemnice (přenašeči Taenia), vylučují vajíčka Taenia obsažená v gravidních segmentech červa (proglottidách) ve svých výkalech. Když výkaly s vajíčky zkonzumují prasata, způsobí to cysticerkózu. U prasat cysticerkóza postihuje především svaly. Konzumace nedostatečně tepelně upraveného nebo tepelně neupraveného infikovaného vepřového masa (measly pork) člověkem vede k taeniáze.

Cysticerkóza u člověka (při níž se člověk stává mezihostitelem) je náhodným jevem a není součástí normálního životního cyklu parazita. Dochází k ní konzumací potravin nebo vody kontaminovaných vajíčky T. solium člověkem. Konzumace vepřového masa není pro získání cysticerkózy nezbytná. Proto mohou cysticerkózu dostat i vegetariáni, muslimové a židé, kteří nekonzumují vepřové maso, ale taeniázu mohou dostat pouze ti, kteří vepřové maso konzumují.

Ačkoli bylo prokázáno, že některé typy HLA jsou spojeny s infekcí cysticerkem, nebylo to kategoricky prokázáno.

Jak tyto patogeny/geny/expozice způsobují onemocnění?

Vajíčka taenií požitá s potravou nebo vodou pronikají stěnou střeva a krevním zásobením se dostávají do koncových orgánů. Jakmile se vajíčko usadí ve tkáni koncových orgánů, jako je mozek nebo sval či oko, vyvine se v larvální formu (cysticercus cellulosae).

Živé cysty obvykle nezpůsobují žádné příznaky. Příznaky souvisejí s degenerací stěny, ke které dochází v různé době, po vzniku infekce. Zánět a edém v okolí cysty v důsledku úniku obsahu cysty způsobují příznaky záchvatů a zvýšeného ICP. Některé živé cysty v mozkovém parenchymu nasávají tekutinu z okolních tkání a stávají se dostatečně velkými, aby způsobily masový efekt a vyvolaly fokální deficity.

Intraventrikulární cysty způsobují příznaky tím, že obturují komorové cesty a vyvolávají hydrocefalus, který je příčinou příznaků zvýšeného ICP.

Cysty v subarachnoidálních prostorech způsobují příznaky tím, že blokují vývod čtvrté komory nebo způsobují arteritidu a vyvolávají infarkty v hlubokých gangliových strukturách nebo mozkovém kmeni nebo způsobují kraniální neuropatie.

Další klinické projevy, které by mohly pomoci při diagnostice a léčbě

Existují tři neobvyklé klinické projevy, které dosud nebyly diskutovány.

U některých pacientů s intraventrikulárními cystami se mohou projevit rysy náhle zvýšeného ICP v důsledku ucpání komorových drah, např. u foramen of Monro nebo akveduktu.

U pacientů s cystami v bazálních subarachnoidálních cisternách se mohou projevit rysy cévní mozkové příhody v důsledku arteritidy malých tepen v bazálních cisternách.

NCC vzácně vyvolává kompresi míchy a může způsobit paraparézu nebo kvadruparézu z intramedulární cysty.

Jaké komplikace můžete očekávat v důsledku onemocnění nebo léčby onemocnění?

Komplikace vyplývající z onemocnění zahrnují komplikace z neléčených záchvatů/epilepsie a status epilepticus, nekontrolované epilepsie nebo obtížně kontrolovatelné epilepsie a komplikace související s těžce zvýšeným ICP, jako je změna senzitivity, kóma nebo smrt.

Komplikace z léčby zahrnují zhoršení záchvatů v důsledku zánětu z odumírání cyst po použití cysticidních léčiv, zhoršení zvýšeného ICP v důsledku zánětu a edému kolem odumírajících cyst po použití cysticidních léčiv a fokální deficity v důsledku edému kolem cyst zničených cysticidními léčivy.

Nežádoucí účinky AED včetně Stevens-Johnsonova syndromu.

Jsou k dispozici další laboratorní studie; dokonce i takové, které nejsou běžně dostupné?

Byla vyvinuta metoda ELISA k detekci cysticerkálních antigenů (Ag ELISA) v séru. Tento test spolehlivěji detekuje aktivní infekci než test EITB, který detekuje současnou nebo proběhlou infekci/expozici nebo proběhlou infekci. Ag ELISA však není komerčně dostupný.

Jak lze cysticerkóze předcházet?

Nejlepší strategie prevence cysticerkózy by zahrnovala zlepšení úrovně hygieny, aby prasata neměla přístup k lidským výkalům. Protože je však tento cíl v některých rozvojových zemích obtížně dosažitelný, byly navrženy nebo zavedeny jiné strategie.

Strategie zaměřené na prasata: zahnání prasat do ohrady, hromadná terapie prasat pomocí oxfendazolu k ničení cyst u prasat, vakcíny proti cysticerkóze prasat

Strategie zaměřené na vepřové maso: kontrola masa a likvidace infikovaných jatečně upravených těl, zmrazení vepřového masa

Strategie zaměřené na lidi: zdravotní osvěta s důrazem na používání toalet, mytí rukou, mytí a čištění potravin, které se konzumují v syrovém stavu; odpovídající tepelná úprava vepřového masa a dalších potravin; hromadná terapie lidí pomocí praziquantelu nebo niklosamidu

Jaké jsou důkazy?

Diagnostická kritéria pro NCC: III. úrovně

Diagnostická kritéria pro SCG: II. úrovně

Diagnostický test pro NCC, EITB: II. úrovně

Léčba NCC: Úroveň III

Del Brutto, OH, Rajshekhar, V, White, AC. „Navrhovaná diagnostická kritéria pro neurocysticerkózu“. Neurology. vol. 57. 2001. s. 177-83. (Diagnostická kritéria pro neurocysticerkózu vypracovala skupina mezinárodních odborníků na toto onemocnění.)

Del Brutto, OH, Roos, KL, Coffey, CS. „Metaanalýza: Cysticidní léčiva pro neurocysticerkózu: albendazol a praziquantel“. Ann Intern Med. vol. 145. 2006. pp. 43-51. (Metaanalýza poskytla určité důkazy o prospěšnosti použití albendazolu u určitých kategorií pacientů s neurocysticerkózou.)

Garcia, HH, Evans, CAW, Nash, TE. „Aktuální konsenzuální pokyny pro léčbu neurocysticerkózy“. Rev Med Microbiolo. vol. 15. 2002. s. 747-56. (Tento článek poskytuje praktické pokyny pro léčbu různých forem neurocysticerkózy, ačkoli většina pokynů musela být vzhledem k absenci kvalitních důkazů ve většině případů založena na „názoru odborníků“)

Garcia, HH, Gonzalez, AE, Evans, CA. „Taenia solium cysticerkóza“. Lancet. vol. 362. 2003. s. 547-56. (Jedná se o dobrý přehled cysticerkózy, včetně neurocysticerkózy.)

Rajshekhar, V, Chandy, MJ. „Validation of diagnostic criteria for solitary cerebral cysticercus granuloma in patients presenting with seizures“ (Ověření diagnostických kritérií pro solitární mozkový cysticerkózní granulom u pacientů se záchvaty). Acta Neurol Scand. vol. 96. 1997. s. 76-81. (Autoři prezentují prospektivní studii ověřující diagnostická kritéria jsou reprodukována výše.)

Rajshekhar, V, Chandy, MJ. „Solitary Cysticercus Granuloma“. 2000. (Monografie na téma solitárního cysticerkového granulomu, která komplexně pokrývá toto téma do roku 2000.)

Rajshekhar, V, Jeyaseelan, L. „Seizure outcome in patients with a solitary cerebral cysticercus granuloma“. Neurology. vol. 62. 2004. s. 2236-40. (Prospektivní studie u 185 pacientů s SCG, která ukázala, že u 85 % pacientů nedošlo po vysazení antiepileptik po odeznění granulomu k recidivě záchvatů. Jsou diskutovány rizikové faktory pro recidivu záchvatů.“

Rajshekhar, V. „Incidence and significance of adverse effects of albendazole therapy in patients with a persistent solitary cerebral cysticercus granuloma“. Acta Neurol Scand. vol. 98. 1998. s. 121-3. (Nežádoucí účinky léčby albendazolem u pacientů s SCG jsou diskutovány v tomto článku.)

Rajshekhar, V, Joshi, DD, Doanh, NQ. „Taenia solium taeniasis/cysticercosis in Asia: epidemiology, impact and issues“ (Taenia solium taeniáza/cysticerkóza v Asii: epidemiologie, dopad a problémy). Acta Trop. vol. 87. 2003. s. 53-60. (Jedná se o přehled epidemiologie cysticerkózy a taeniázy v Asii.)

Rajshekhar, V. „Surgery for neurocysticercosis“. Přehled. Int J Surg. vol. 8. 2010. pp. 100-4. (Jedná se o komplexní přehled chirurgického řešení u pacientů s neurocysticerkózou.)

Sarti, E, Rajshekhar, V. „Measures for the prevention and control of Taenia solium taeniosis and cysticercosis“. Acta Trop. vol. 87. 2003. s. 137-44. (Možné strategie kontroly cysticerkózy a taeniázy a jejich výhody a nevýhody jsou diskutovány v tomto článku.)

Přetrvávající kontroverze týkající se etiologie, diagnostiky a léčby

Hlavní kontroverze v léčbě NCC se točí kolem používání cysticidních léčiv. Ačkoli neexistuje žádná kontroverze ohledně skutečnosti, že léky ničí živé larvy v mozku, někteří pracovníci zpochybňují, zda zničení larev zlepšuje výsledek záchvatů u pacientů.

.