Databáze vzácných onemocnění

Příznaky následujících onemocnění mohou být podobné příznakům akutní zadní multifokální pigmentové epiteliopatie. Srovnání může být užitečné pro diferenciální diagnostiku:

Difuzní unilaterální subakutní neuroretinitida (DUSN) je progresivní parazitární onemocnění postihující vnější sítnici a retinální pigmentový epitel (RPE). Tento syndrom je primárně jednostranný, i když se vyskytly i bilaterální případy. Vyšetření oka ukazuje ztrátu zraku, sklivcové buňky, zánět a únik zrakového disku a přechodné, ale opakující se výsevy šedobílých lézí vnější sítnice.

Hluboko v sítnici nebo v subretinálním prostoru byly identifikovány stacionární nebo migrující parazitické červy (nematody). V pozdějším průběhu onemocnění lze pozorovat pomalu progredující změny RPE a atrofii optického nervu, jakož i zúžení cév sítnice.

Syndromy multifokální choroidopatie jsou skupinou vzácných onemocnění zahrnujících závažnou patologickou změnu na úrovni pigmentového epitelu sítnice (RPE) nebo v jeho blízkosti se zánětem cév v cévnatce oka nebo bez něj. Příčina je nejasná, ale předpokládá se, že se jedná buď o obstrukci krevních cév vyživujících cévnatku, nebo případně o imunologickou reakci zaměřenou na samotný RPE. Mnoho klinických příznaků těchto jednotlivých jednotek se překrývá, což způsobuje mnoho nejasností. Zatím není známo, zda tyto stavy představují odlišné jednotky, nebo zda některé z nich mohou být součástí spektra stejného základního onemocnění.

Retinitis pigmentosa (RP) je jedním ze skupiny dědičných onemocnění způsobujících degeneraci sítnice. Při degeneraci sítnice, jako je tomu u retinitis pigmentosa, dochází ke zhoršení vidění a někdy i k jeho ztrátě. Jedním z prvních příznaků jsou potíže s viděním v noci nebo na slabě osvětlených místech. Pomalu následuje tunelové vidění. Rychlost a rozsah progrese je velmi variabilní, ale RP se nevyskytuje při náhlém nástupu APMPPE. (Pro více informací o tomto onemocnění zvolte v databázi vzácných onemocnění jako hledaný výraz „Retinitis Pigmentosa“)

Serpiginózní choroiditida, nazývaná také geografická helikoidní peripapilární choroidopatie, je vzácné zánětlivé onemocnění neznámé příčiny (idiopatické) postihující vnitřní cévnatku a pigmentový epitel sítnice. Typicky se serpiginózní choroiditida vyskytuje oboustranně a téměř vždy je progresivní. Přestože agresivní imunosupresivní léčbou lze dosáhnout dlouhodobé remise, pacienti, kteří takovou léčbu nedostávají, často trpí četnými vzplanutími a často jim zůstává makulární jizva a významná ztráta zraku.

Syndromy bílých teček jsou skupinou idiopatických multifokálních zánětlivých stavů postihujících sítnici a cévnatku. Jsou charakterizovány výskytem bílých teček na fundu. Mezi onemocnění, která tvoří syndromy bílých teček, patří akutní zadní multifokální plakoidní pigmentová epiteliopatie (APMPPE), serpiginózní choroiditida, syndrom mnohočetných evanescentních bílých teček (MEWDS), multifokální choroiditida a panuveitida (MCP), punkční vnitřní choroidopatie (PIC) a difuzní subretinální fibróza (DSF). Dalšími syndromy bílých teček jsou syndrom předpokládané oční histoplazmózy (POHS) a birdshot retinochoroidopatie.

.

Napsat komentář