Actinic granuloma
Jennifer A Stein MD PhD, Bill Fangman MD, Bruce Strober MD PhD
Dermatology Online Journal 13 (1): 19
New York University Department of Dermatology
Abstract
Představil se 45letý muž s 3letou anamnézou asymptomatických prstenčitých erytematózních plaků na obličeji a krku. Histopatologické vyšetření prokázalo sarkoidní granulomy s přidruženým smíšenobuněčným infiltrátem, úbytkem elastických vláken a bez zvýšení mucinu. Tyto nálezy odpovídaly diagnóze aktinického granulomu, což je neobvyklé, idiopatické onemocnění, které je charakterizováno plaky podobnými granuloma annulare na místech vystavených slunci.
Klinický synopse
Pětačtyřicetiletý muž se dostavil do New York University Dermatologic Associates s tříletou anamnézou asymptomatických, přetrvávajících prstenčitých plaků na obličeji a krku. Předchozí bioptické vzorky byly interpretovány jako granuloma annulare a možná kožní sarkoidóza. Předchozí léčba zahrnovala různé lokální glukokortikoidy a několik krátkých kúr prednisonu (každá kratší než 10 dní). Žádná léčba neprokázala přínos. Pacient popíral jiné zdravotní problémy a neužíval žádné léky. Revize systémů byla negativní. Byla provedena kožní biopsie a pacient byl požádán, aby denně používal opalovací krém (SPF = 30).
Na čele, tváři a krku byly přítomny erytematózní prstencovité plaky bez šupin.
 |
 |
| Obrázek 2 | Obrázek 3 |
|---|
Histopatologie odhalila granulomatózní zánět složený z epiteloidních mono- a vícejaderných histiocytů v dermis. Mnohé z těchto histiocytů mají více než deset jader a ve své cytoplazmě mají fragmenty elastických vláken. Nekrobióza kolagenu není identifikována. Verhoeffovo-van Giesonovo barvení zvýrazňuje ztrátu elastických vláken centrálně a přítomnost elastických vláken v cytoplazmě histiocytů na periferii.
Komentář
Aktinický granulom neboli prstenčitý elastolytický obrovskobuněčný granulom je neobvyklé idiopatické onemocnění dospělých středního věku, které se častěji vyskytuje u žen než u mužů. Je charakterizován prstencovitými plaky, které jsou podobné těm pozorovaným u granuloma annulare, ale které se specificky objevují na kůži vystavené slunci. Protože je aktinický granulom tak podobný granuloma annulare, je někdy považován za typ granuloma annulare .
Angulační plaky aktinického granulomu mohou mít atrofická nebo hypopigmentovaná centra a zvýšené erytematózní okraje. Léze jsou histopatologicky podobné granuloma annulare a vykazují neparazitující granulomy s vícejadernými obrovskými buňkami typu cizího tělesa a také lymfocyty a histiocyty. Lymfocyty jsou převážně CD4 pozitivní. Histopatologická kritéria, která odlišují aktinický granulom od granuloma annulare, jsou absence elastických vláken v centru lézí aktinického granulomu a přítomnost elastických vláken uvnitř obrovských buněk. Kromě toho by neměl být přítomen zvýšený obsah mucinu, který lze očekávat u granuloma annulare.
Necrobiosis lipoidica diabeticorum může histopatologicky připomínat aktinický granulom, který se liší absencí změněného kolagenu. Aktinický granulom může také připomínat sarkoid, jak bylo zaznamenáno u našeho pacienta, který měl ve skutečnosti předchozí bioptický vzorek, který byl interpretován jako možný sarkoid. Aktinický granulom by měl mít více přidruženého zánětu, než je pozorováno u sarkoidu, a toto kritérium bylo použito pro stanovení diagnózy u tohoto pacienta .
Patogeneze aktinického granulomu je kontroverzní. Zatímco někteří se domnívají, že destrukce elastických vláken vyvolává zánětlivou reakci, která způsobuje granulomy , jiní tvrdí, že destrukce elastických vláken je způsobena samotným granulomatózním zánětem .
Postulovaný mechanismus hypotézy aktinického poškození spočívá v tom, že elastická vlákna poškozená sluncem jsou slabě antigenní a vedou k buněčné imunitní odpovědi s převahou lymfocytů CD4. Předpokládá se, že tato imunitní odpověď je pokusem o opravu aktinicky poškozené kůže, ale místo toho vede ke granulomatóznímu zánětu. Tuto hypotézu podporuje rozložení onemocnění na slunci, přítomnost buněk CD4 a přítomnost obrovských buněk, které zřejmě požírají elastická vlákna . Tyto důkazy jsou však pouze korelační a nezabývají se tím, zda jsou granulomy důsledkem nebo skutečně příčinou poškozených elastických vláken. Nebylo přímo prokázáno, že aktinické poškození může vyvolat tvorbu granulomů, a v jedné kazuistice byla popsána neschopnost vyvolat léze pomocí 4denní fotochallenge u pacienta s již existujícím aktinickým granulomem . Kromě toho bylo zjištěno, že destrukci elastických vláken lze pozorovat u granuloma annulare a necrobiosis lipoidica diabeticorum, což dokazuje, že destrukce elastinu může být sekundární k granulomatóznímu zánětu .
Léčba aktinického granulomu je obtížná. Léze mají tendenci přetrvávat a na lokální nebo intralezionální glukokortikoidy reagují málo, pokud vůbec. Existují neoficiální důkazy o příznivé odpovědi na acitretin, izotretinoin, cyklosporin, chlorochin, pentoxifylin, kryoterapii, fotochemoterapii PUVA a metotrexát. U některých pacientů dochází ke spontánnímu vymizení lézí. Pacientům se obecně doporučuje vyhýbat se slunečnímu záření a používat opalovací krém, aby se zabránilo vzniku nových lézí, jak bylo doporučeno i u našeho pacienta .
1. O’Brien JP. Aktinický granulom: prstencovité onemocnění pojivové tkáně postihující sluncem a teplem poškozenou (elastickou) kůži. Arch Dermatol 1975;111:460
2. Howard A, White CR Jr. non-infectious granulomas. In: Bolognia J et al, eds. Dermatologie. London: Mosby, 2003: 1455
3. Al-Hoqail IA, et al. Actinic granuloma is a unique and distinct entity: a comparative study with granuloma annulare. Am J Dermatopathol 2002;24:209
4. Ragaz A, Ackerman AB. Je aktinický granulom specifický stav? Am J Dermatopathol 1979;1:43
5. O’Brien JP, Regan W. Aktinicky degenerovaná elastická tkáň je pravděpodobným antigenním základem aktinického granulomu kůže a temporální arteritidy. J Am Acad Dermatol 2000;42:148
6. Kiken DA, et al. A provocative case: phototesting does not reproduce the lesions of actinic granuloma. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2002;18:315
7. Hanke CW, et al. Annular elastolytic giant cell granuloma: a clinicopathologic study of five cases and a review of similar entities. J Am Acad Dermatol 1979;1:413
8. Stefanaki C, et al. Actinic granuloma successfully treated with acitretin. Int J Dermatol 2005;44:163
9. Rubio FA, et al. Aktinický granulom a vitiligo léčené pentoxifylinem. Int J Dermatol 1998;37:958
.