Abstrakt
Beckerův névus je relativně častý kožní hamartom, který je však často přehlížen nebo chybně diagnostikován. Tento névus obvykle začíná během druhé dekády života jako ohraničená, hyperpigmentovaná skvrna s nepravidelným obrysem, která se postupně zvětšuje s přidruženou hypertrichózou a rozvíjí se o několik let později. Cílem této studie bylo zjistit prevalenci lézní hypertrichózy spojené s Beckerovým névem. Metody. Do studie bylo zařazeno 47 pacientů, kteří měli ostře ohraničenou hnědou skvrnu s hrubým ochlupením nebo bez něj, přítomnost nebo zvětšení léze v době puberty a kompatibilní Woodovo světelné vyšetření. Pacienti, kteří měli pihy v podpaží, předchozí zánět kůže a šedou pigmentaci lézí, byli vyloučeni. Výsledky. Souhrnně lze říci, že průměrný věk vzniku onemocnění byl 11,89 let (rozmezí 0-19 let). Nejčastěji postiženým místem byla paže (34 %), dále rameno (23,4 %), hrudník, obličej, bok, hýždě a noha. Lézní hypertrichóza byla zjištěna pouze u 8 (17 %) ze 47 pacientů. Ve 29 případech (61,7 %) se léze nacházely na pravé straně těla. Závěr. Hypertrichóza nebyla u pacientů s Beckerovým névem tak častá. Vyšší převaha lézí se vyskytovala na pravé straně.
1. Úvod
V roce 1949 Becker poprvé popsal dva případy hyperpigmentované a hypertrichotické kožní léze s jednostranným uspořádáním . Beckerův névus je relativně častý kožní hamartom, který je však často přehlížen nebo nesprávně diagnostikován . Od původního Beckerova článku bylo popsáno mnoho dalších případů . Léze byla také nazývána pigmentový vlasatý epidermální névus . Vzhledem ke své závislosti na androgenech se léze může u žen projevovat méně nápadně, s méně intenzivní pigmentací a mírnou nebo dokonce chybějící hypertrichózou , což vede k tomu, že diagnóza Beckerovy melanózy není stanovena. Hyperpigmentace obvykle zůstává stabilní, i když existují zprávy o vyblednutí v průběhu mnoha let . Tento névus obvykle začíná během druhé dekády života jako ohraničená hyperpigmentovaná skvrna s nepravidelným obrysem, která se postupně zvětšuje s přidruženou hypertrichózou a rozvíjí se o několik let později. Jedná se o lézi závislou na androgenech, protože se stává nápadnější po pubertě a bývá nápadnější u pacientů mužského pohlaví kvůli zvýšenému ochlupení této oblasti . Intralezionální přítomnost akné a výskyt tohoto névu u pacienta s akcesorním šourkem dále odráží patogenetickou roli androgenů u této poruchy . Byl zaznamenán zvýšený počet androgenních receptorů ve srovnání s nepostiženou kůží , zpočátku bledé barvy, která se po vystavení slunci stává nápadnější, přičemž za okrajem se vyvíjejí nové makuly, které s ním splývají a vytvářejí geografický obrys .
2. Materiál a metody
Z 22 600 pacientů navštěvujících dermatologickou ambulanci v nemocnici Hazrat-e Rasool v íránském Teheránu bylo od července 2003 do července 2010 vybráno celkem 47 pacientů s typickými znaky Beckerova névu. Pacienti byli informováni o podrobnostech studie a od subjektů, které souhlasily s účastí, byl získán informovaný souhlas. Studie byla schválena etickou komisí pro výzkum Teheránské univerzity lékařských věd. Všechny subjekty byly vyšetřeny dvěma vyškolenými dermatology. U každého pacienta byl proveden podrobný přehled klinické anamnézy a kompletní fyzikální vyšetření včetně vyšetření kůže. Vyšetření bylo rovněž provedeno za účelem určení anatomické lokalizace, ochlupení lézí pomocí zvětšovací čočky ve srovnání s kontrolní nepostiženou kůží, rodinné anamnézy, pohlaví a věku vzniku onemocnění.
2.1. Vyšetřovací metody a jejich výsledky Kritéria pro zařazení do studie
Pacienti s následujícími kritérii byli zařazeni do studie: (1) přítomnost ostře ohraničené hnědé skvrny s hrubým ochlupením nebo bez něj, (2) přítomnost nebo zvětšení léze v době puberty a (3) vyšetření Woodovým světlem k vyloučení melanocytárních lézí (např. kongenitálního melanocytárního névu a névu spilus).
2.2. Pacienti, u nichž byla prokázána přítomnost hnědé skvrny v době puberty. Vylučovací kritéria
Pacienti, kteří měli pihy v podpaží, předchozí zánět kůže a šedou pigmentaci lézí, byli ze studie vyloučeni.
3. Výsledek
V naší studii mezi 22 600 pacienty a pacientkami ve věku 12 až 42 let byla frekvence výskytu Beckerova névu 0,2 %. Průměrný věk 47 pacientů byl 17,1 roku (rozmezí: 12-42 let). Bylo mezi nimi 33 mužů (70,2 %) s průměrným věkem 17 let (rozmezí: 12-42 let) a 14 žen (29,8 %) s průměrným věkem 22,85 let (rozmezí: 15-29 let). Celkově byl průměrný věk začátku onemocnění 11,89 let (rozmezí: 0-19 let). Nejčastější věk začátku onemocnění byl 12 let (53,2 % případů). Nejčastěji postiženým místem byla paže (34 %), dále rameno (23,4 %), hrudník (17 %), obličej (6,5 %), bok (6,5 %), hýždě (4,2 %) a noha (4,2 %) (tabulka 1). Lézní hypertrichóza byla zjištěna pouze u 8 (17 %) ze 47 pacientů; z toho bylo 6 mužů a 2 ženy (tabulka 2).
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Rodinná anamnéza byla pozitivní ve 3 případech (6.38 %) a ve všech případech se jednalo o ženy . Ve 29 případech (61,7 %) se léze nacházely na pravé straně těla. Výrazný hamartom hladkého svalstva (SMH) s doprovodnými vermikulárními pohyby a pilířovou erekcí při palpaci byl nápadným nálezem pouze u 3 pacientů (6,38 %). Tato ložiska často vykazovala folikulární akcentaci. Jednalo se o dva muže a jednu ženu ve věku 18, 28 a 42 let.
4. Diskuse
Od původního Beckerova článku bylo popsáno mnohem více případů. Beckerův névus byl popsán u všech ras . Tymen a kol. uvedli, že četnost této léze je 0,52 % v průzkumu 19 302 francouzských vojenských rekrutů mužského pohlaví ve věku 17 až 26 let. V jiném průzkumu mezi 1 146 školáky byla prevalence Beckerova névu 2 % . V jiné studii byl Beckerův névus zjištěn u 0,25 % z 28 000 italských mužů odvedených k námořnictvu . V naší studii mezi 22 600 pacienty a pacientkami ve věku 12 až 42 let byl výskyt BN 0,2 % . Beckerův névus je léze závislá na androgenech, protože se stává nápadnější po pubertě a bývá nápadnější u mužských pacientů kvůli zvýšenému ochlupení této oblasti . Ochlupení se stává výrazným s věkem nebo může chybět či být velmi mírné . Průměrný věk 47 pacientů byl 17,1 roku (rozmezí: 12-42 let). Z toho bylo 33 pacientů mužského pohlaví (70,2 %) s průměrným věkem 17 let (rozmezí: 12-14 let) a 14 pacientek (29,8 %) s průměrným věkem 22,85 let (rozmezí: 15-29 let).
Happle a Koopman však naznačili, že skutečný poměr pohlaví může být ve skutečnosti 1 : 1, protože toto znaménko bývá u pacientek méně nápadné . V jiné studii byl čtyřikrát, pětkrát a šestkrát častější u mužů než u žen . V naší studii však převažovali muži s poměrem 2,3 : 1.
Tento névus obvykle začíná během druhé dekády života jako ohraničená, hyperpigmentovaná skvrna s nepravidelným obrysem, která se postupně zvětšuje s přidruženou hypertrichózou a rozvíjí se o několik let později.
V naší studii bylo 33 pacientů mužského pohlaví s průměrným věkem vzniku 12,52 let a 14 pacientek s průměrným věkem vzniku 10,43 let. Z toho vyplývá, že průměrný věk nástupu onemocnění byl 11,68 let (rozmezí: 0-19 let). Bylo zjištěno bimodální rozložení s počátkem onemocnění: vrozené (1 žena, 1 muž) a od 3 do 17 let (32 mužů, 13 žen). Při porovnání věku při nástupu onemocnění mezi pacienty mužského a ženského pohlaví nebyly zjištěny žádné významné rozdíly . V sérii, kterou uvádí , byl věk při nástupu onemocnění 5-17 let, průměrně 11,9 let.
U pacientů mužského pohlaví může dojít ke zvýšenému ochlupení po pubertě . Hypertrichóza se obvykle vyvíjí po hyperpigmentaci a chloupky jsou časem hrubší a tmavší. V našich rukou byla hypertrichóza lézí zjištěna u 8 (17 %) ze 47 pacientů. V této studii jsme pozorovali, že hypertrichóza nebyla tak častá u pacientů s Beckerovým névem, protože téměř 87 % našich pacientů tento znak nemělo. Naopak zvýšené terminální ochlupení bylo pozorováno u 70 % italských případů . V průzkumu 19 302 mužů, který provedli Tymen et al. se hypertrichóza vyskytovala pouze u o něco více než 50 % Beckerových lézí . Jedním z možných vysvětlení nižšího počtu případů hypertrichózy v naší studii je, že průměrný věk našich pacientů byl nižší než v těchto studiích. Při porovnání věku při nástupu onemocnění mezi pacienty mužského a ženského pohlaví nebyly zjištěny žádné významné rozdíly (). Domníváme se, že případy podobné tomu našemu jsou časté, ale byly označeny jako jiné kožní poruchy. Rower et al. popsali 5 případů progresivní kribriformní a zosteriformní hyperpigmentace. Ve všech 5 případech byl věk nástupu v peripubertálním nebo adolescentním věku. Žádná z lézí neměla přidruženou hypertrichózu. Souhlasíme s Patrizim a kol. v tom, že tato hlášení jsou s největší pravděpodobností případy Beckerovy melanózy bez hypertrichózy.
Nejčastěji postiženým místem byla paže (34 %), následovaná ramenem (21 %).3 %), hrudník (17 %), obličej (6,4 %), bok (6,4 %), hýždě (4,3 %) a nohy (4,3 %), přičemž 45 pacientů mělo postižení horní části trupu (95,7 %) a pouze 2 pacienti měli léze omezené na dolní část trupu (4,3 %). Naše údaje potvrzují zjištění předchozích studií, že Beckerův névus se častěji vyskytuje v horní části trupu . Postižení pravé a levé strany těla bylo u 29 (61,7 %), resp. 18 (38,3 %) pacientů. Tato skutečnost nebyla dříve zaznamenána.
Výskyt hamartomu hladkého svalstva (SMH) u Beckerovy melanózy je obtížné určit, protože neexistuje obecná shoda ohledně kritérií pro Beckerovu melanózu. Výrazný SMH s doprovodnými vermikulárními pohyby a pilířovou erekcí při palpaci byl nápadným nálezem pouze u 3 pacientů (6,4 %). Tyto skvrny často vykazovaly folikulární akcentaci.
Většina Beckerových névů se vyskytuje jako izolované defekty; u pacientů s Beckerovými névy však byly hlášeny ipsilaterální kostní abnormality, akneiformní erupce , a hypoplazie prsu. Hypoplazie může zahrnovat celý prs nebo pouze bradavku a areolu. U pacientek je to nejčastěji hlášená anomálie spojená s Beckerovým névem . Neprokázali jsme žádnou přidruženou fyzickou a vývojovou abnormalitu. V naší studii však měly pouze dvě pacientky ipsilaterální hypoplazii prsu.
Ačkoli je obvykle získaná, některé případy jsou vrozené. Beckerův névus byl zaznamenán u sourozenců , otce a syna a strýce a synovce. V naší studii byla pozitivní rodinná anamnéza přítomna pouze u 6,4 % pacientů. Informace o rodinné anamnéze však mohou být nespolehlivé, protože nebylo možné potvrdit diagnózu a údaje mohou podléhat zkreslení při vzpomínání.
Beckerův névus je benigní onemocnění a nebyly zaznamenány žádné zprávy o maligní transformaci. Jakmile se jednou vytvoří, zůstává po zbytek života.
Hiperpigmentace byla úspěšně léčena pomocí Q-switched ruby a frekvenčně zdvojeného Nd:YAG, ale míra recidivy je vysoká . Ve srovnávací studii by pro odstranění pigmentu byl jeden průchod s erbiem:YAG lepší než tři léčebná sezení s Nd:YAG. V další studii , frakční resurfacing pomocí vláknového laseru s erbiem dopovaného 1550 nm, do jednoho měsíce zmizelo více než 75 % pigmentu. Ke zlepšení hypertrichózy nedošlo.
Pomoci mohou rady týkající se maskování kůže . Tradiční chirurgické přístupy jsou buď neúspěšné, nebo vedou k výraznému zjizvení. Laserová technologie nabízí lékaři prostředek ke snížení pigmentace i hypertrichózy, které jsou u Beckerova névu často pozorovány, a může tak zlepšit kosmetický vzhled léze. Elektrolýza je dobře zavedená metoda epilace, ale její použití při odstraňování chloupků z Beckerova névu nebylo popsáno. Korekční make-up s různými voděodolnými a světlými až velmi krycími produkty může být vhodnou doplňkovou terapií pro pacienty, kteří podstupují dlouhodobou léčbu nebo u nichž je běžná terapie neúčinná.
5. V případě, že je Beckerovo znaménko nefunkční, může se jednat o korekční make-up. Závěr
Dle našich znalostí se jedná o největší sérii pacientů s Beckerovým névem z Íránu. V této studii byly zaznamenány dva neočekávané klinické nálezy: (1) hypertrichóza není mezi pacienty s Beckerovým névem tak častá, protože téměř 87 % našich pacientů tento příznak nemělo, a (2) vyšší převaha lézí na pravé straně. Postižení pravé a levé strany těla bylo 29 (61,7 %), resp. 18 (38,3 %). Tato skutečnost nebyla dříve zaznamenána.
Konflikt zájmů
Autoři prohlašují, že v souvislosti s publikací tohoto článku nedošlo ke konfliktu zájmů.
.