- Zrudnutí kůže – Kůže na obličeji a horní části hrudníku je horká a mění barvu – od růžové po fialovou. Epizody mohou trvat od několika minut do několika hodin nebo déle. Zrudnutí může být vyvoláno stresem, cvičením nebo konzumací alkoholu.
- Kožní léze na obličeji – Na nose a horním rtu se mohou objevit purpurové oblasti žilek připomínající pavouky.
- Průjem – Častá a vodnatá stolice, někdy doprovázená křečemi v břiše
- Dýchací obtíže – Příznaky podobné astmatu, jako je sípání a dušnost, které se mohou objevit se zarudnutím kůže.
- Zrychlený srdeční tep – Období zvýšené srdeční frekvence.
Prezentace karcinoidového syndromu – Mikael Häggström – (vlastní tvorba) , na Wikimedia Commons
Příznaky karcinoidového syndromu jsou často zaměňovány za jiná onemocnění, jako je Crohnova choroba, ulcerózní kolitida nebo syndrom dráždivého tračníku (IBS). V důsledku toho často dochází k opožděné diagnóze nebo chybné diagnóze. Pacienti s karcinoidním syndromem mohou na správnou diagnózu často čekat 5 až 7 let od počátečního výskytu příznaků. A u 60 % až 80 % pacientů je při první prezentaci diagnostikováno pokročilé onemocnění a jaterní metastázy. Diagnostika karcinoidních nádorů proto vyžaduje spolupráci specialistů z více oborů, včetně chirurgie, interny a onkologie, gastroenterologie, radiační onkologie, radiologie, endokrinologie, endokrinní chirurgie, molekulární genetiky, klinické imunologie, patologie a nukleární medicíny.
Lékaři se nejprve snaží vyloučit jiné příčiny zarudnutí kůže a průjmu. Při absenci alternativních příčin se poté provedou testy, které mají určit, zda je příčinou karcinoidní syndrom, včetně:
- Test moči – Testy moči hledají nadbytek serotoninu, chemické látky nejčastěji vylučované karcinoidními nádory.
- Krevní test – Krevní test hledá vysoké hladiny bílkoviny chromograninu A a dalších látek, o kterých je známo, že je vylučují karcinoidní nádory.
- Zobrazovací vyšetření – Zobrazovací vyšetření včetně počítačové tomografie (CT) břicha, magnetické rezonance a vyšetření nukleární medicínou (OctreoScan, Ga-68 DOTATOC/DOTATE PET-CT) se používají k identifikaci primárního nádoru a určení rozsahu metastatického šíření.
Léčba
Chirurgický zákrok
U pečlivě vybraných pacientů lze po multidisciplinárním zhodnocení provést chirurgický zákrok k odstranění primárního nádoru a odstranění jaterních metastáz. U postižení dýchacích cest lze v závislosti na velikosti a umístění nádoru provést operace, jako je lobektomie, sleeve resekce nebo pneumonektomie.
Injekce analogů somatostatinu
Injekce analogů somatostatinu (Sandostatin, Lanreotide) mohou zmírnit příznaky karcinoidního syndromu, včetně zarudnutí kůže a průjmu. Analoga somatostatinu jsou syntetické formy somatostatinu, hormonu slinivky břišní.
Embolizace jaterních tepen
Embolizace je léčba jaterních nádorů blokováním jejich krevního zásobení. Protože se jaterním nádorům daří díky vysoce okysličené krvi z jaterní tepny, může zablokování tohoto přívodu vést k jejich zničení. Chemoembolizace, známá také jako transarteriální chemoembolizace (TACE), doplňuje blokádu nádoru o podávání chemoterapeutik.
Lokoregionální terapie
Radiofrekvenční ablace dodává jehlou teplo do metastatických buněk v játrech a způsobuje jejich smrt. Kryoterapie funguje podobně, ale zmrazením nádoru. Nová technologie, mikrovlnná ablace (MWA), ničí nádory jater pomocí tepla generovaného mikrovlnnou energií.
Chemoterapie
Chemoterapeutické léky mohou zmenšovat neuroendokrinní nádory, zejména ty pankreatického původu. Patří mezi ně chemoterapeutické režimy založené na temozolomidu, fluorouracilu, oxaliplatině a streptozocinu.
Lokoregionální terapie
Radiofrekvenční ablace dodává jehlou teplo do nádorových buněk v játrech a způsobuje jejich odumření. Kryoterapie je podobná, ale funguje tak, že nádor zmrazí. Novější technologie, mikrovlnná ablace (MWA), ničí nádory jater pomocí tepla generovaného mikrovlnnou energií.
Další léky
Používají se také léky proti průjmu a cholinergní léky. Pacientům se doporučuje vyhýbat se alkoholu a potravinám s vysokou koncentrací tyraminu, které mohou příznaky zhoršit.