Termín „kraniostenóza“ neboli „zúžení lebky“ se v obecném významu používá pro všechny stavy, kdy existuje nepoměr mezi velikostí lebky a jejím obsahem. To se vyskytuje například u nádorů mozku nebo mozkových blan a u hydrocefalu.
V užším smyslu se však název „kraniostenóza“ používá pouze pro ty anomálie, které vedou ke zmenšení skutečné velikosti lebeční dutiny. Takové zmenšení je nejčastěji způsobeno předčasným uzavřením lebečních švů. Za normálních okolností dochází k obliteraci těchto švů až v pozdějších desetiletích života, proto je třeba každý uzávěr těchto švů v dřívějších desetiletích považovat za předčasný. Uzávěr švů má však praktický význam pouze tehdy, pokud k němu dojde během nitroděložního života nebo v prvním roce postfetálního života. V tomto období je možný růst lebky na základě prostorů pro šití. Později se lebka vyvíjí pouze periostální apozicí a resorpcí, stejně jako u bazálních synchondros.
Předčasnou synostózu švů je třeba považovat za vrozenou vadu, která se může často vyskytovat dědičně. Čím dříve k synostóze dojde a čím větší je počet postižených švů, právě tím výraznější je stupeň zúžení lebky. Po uzavření všech švů zůstává lebka tak malá, že připomíná mikrocefalickou lebku. Uzavření pouze jednotlivých švů nemusí často způsobit žádné zmenšení, protože ty, které zůstávají otevřené, přebírají kompenzační funkci. Tato kompenzace se navenek projevuje nepravidelným vývojem lebky v různých směrech.
Nomenklatura různých typů kraniostenózy vychází z charakteru deformity lebky. Ten je zase určen relativním významem prvků kontrakce nebo kompenzace. Máme tedy „věžovitou lebku“ (oxycefalii), „lodičkovou lebku“ (skafocefalii) , „plochou lebku“ (plagiecefalii), „pseudomikrocefalii“ atd.
Klinické příznaky kraniostenózy jsou závislé na dvou faktorech: (1) deformace a (2) zúžení lebky. Ten druhý způsobuje bolesti hlavy, edém papily, epileptoidní záchvaty, psychické poruchy atd. stejně jako jakýkoli jiný druh disproporce mezi velikostí lebky a jejím obsahem. Co se týče samotné deformace, jsou zde především zcela jisté estetické a kosmetické nevýhody pro pacienta (Schüller). Abnormální výška nebo abnormálně malá velikost lebky jsou samy o sobě znetvořující. Nepříznivý dojem, kterým tito pacienti působí na pozorovatele, je ještě umocněn tím, že jejich čelo je buď strmé, nebo příliš vyčnívá, nebo abnormálně ustupuje. Základna nosu může vyčnívat, nos sám může být příliš velký, oči mohou být buď příliš blízko u sebe, nebo příliš daleko od sebe, mohou výrazně vyčnívat nebo mohou špatně šilhat.
.