Abstrakt
Obří pseudoaneuryzma vzestupné aorty je vzácná, ale děsivá komplikace vyskytující se několik měsíců nebo let po operaci aorty. Aneuryzmata hrudní aorty bývají asymptomatická a dříve byla často diagnostikována až po komplikaci, jako je disekce nebo ruptura. Prezentujeme vzácný případ gigantického ascendentního aneuryzmatu s disekcí aorty Stanfordova typu A, ke kterému došlo 6 let po náhradě aortální chlopně, a také ilustrujeme potenciální rozměry, kterých může ascendentní aorta dosáhnout pseudoaneuryzmatem a disekcí po AVR.
1. Úvod
Obří pseudoaneuryzma vzestupné aorty po náhradě aortální chlopně (AVR) je vzácná a obávaná komplikace, která se může objevit několik měsíců nebo let po operaci aorty . Tato aneuryzmata bývají asymptomatická a často jsou diagnostikována až po komplikaci, jako je disekce nebo ruptura . Prezentujeme případ obřího ascendentního pseudoaneuryzmatu s disekcí aorty Stanfordova typu A, který se objevil 6 let po náhradě aortální chlopně . Případ také ilustruje potenciální rozměry, kterých může vzestupná aorta dosáhnout pseudoaneuryzmatem a disekcí po AVR.
2. Prezentace případu
Na oddělení urgentního příjmu byl po epizodě synkopy přivezen 71letý muž s narůstajícími stížnostmi na interskapulární bolesti a bolesti zad, které začaly před 3 dny. V anamnéze měl před 6 lety provedenou operaci náhrady aortální chlopně (žlučovodové mechanické srdeční chlopně). Fyzikální vyšetření pacienta odhalilo dobře zhojenou střední sternotomickou incizi, krevní tlak 100/60 mmHg, srdeční frekvenci 86 tepů/min, stejné krevní tlaky na všech končetinách a snížené plicní ozvy v pravém dolním hemitoraxu. Laboratorní vyšetření prokázalo pouze zvýšenou hladinu kreatinkinázy, zatímco hladiny hemoglobinu a hematokritu byly v normě. Rentgenový snímek hrudníku odhalil sternální uzávěrové stehy a rozšíření mediastina a opacity protetické aortální chlopně (obr. 1). CT hrudníku prokázalo intimální lalok oddělující pravé a nepravé lumen, aneuryzma vzestupné hrudní aorty o průměru přibližně 11 cm, velký trombus obklopující aortu, oboustranný pleurální výpotek, větší vpravo (obrázek 2) a minimální v levém hemitoraxu a protetickou aortální chlopeň (obrázek 3). Transtorakální echokardiografie prokázala výrazně zvětšenou vzestupnou aortu, intimální lalok v aortě, normální funkci protetické chlopně a 50% komorovou ejekční frakci. Předchozí ambulantní kontrolní echokardiografie pacienta provedené před 5 a 18 měsíci odhalily normální funkci protetické chlopně a zvětšený kořen aorty (4,4; resp. 4,1 cm) a vzestupnou aortu (5,1; resp. 5 cm). Vzhledem ke stabilnímu stavu zahrnoval management pouze léčbu bolesti a jeho okamžitý převoz do kardiovaskulárního chirurgického centra v jiné nemocnici. Pacient byl propuštěn 3 dny po stanovení diagnózy gigantického vzestupného aneuryzmatu s disekcí aorty Stanfordova typu A, protože nesouhlasil s emergentní operací. Pacient zemřel o 21 dní později doma.
Rentgenový snímek hrudníku odhalil rozšíření mediastina.
CT hrudníku s intimálním lalokem oddělujícím pravé a nepravé lumen, muralním trombem v blízkosti intimálního laloku, aneuryzmatem vzestupné hrudní aorty o průměru přibližně 11 cm a pleurálním výpotkem při pravém hemithoraxu.
CT vyšetření hrudníku odhalilo pleurální výpotek v pravém i levém hemithoraxu a protetickou aortální chlopeň.
3. Diskuse
Pseudoaneuryzma hrudní aorty je dilatace s narušením jedné nebo více vrstev stěny aorty. Mezi rizikové faktory patří systémová hypertenze, Marfanův syndrom a předchozí kardiochirurgické výkony (kanylace, zkřížená svorka, AVR) . Obří pseudoaneuryzma a disekce vzestupné aorty po AVR jsou vzácné. Incidence akutní disekce u pacientů s významnou dilatací aorty po AVR je 27 %, zatímco celková incidence akutní disekce aorty po AVR je 0,6 % . Interval mezi náhradou chlopně a disekcí se může pohybovat od 2 měsíců do 17 let . Předpokládá se, že rychlost růstu dilatace vzestupné aorty spojené s onemocněním aortální chlopně je jiná než u spontánně dilatované aorty s normální aortální chlopní . Mechanismus vzniku pseudoaneuryzmatu po operaci aortální chlopně je nejasný; defekt v linii šití aortotomie, křehkost aorty, rozsáhlá kalcifikace ve stěně aorty, iatrogenní trauma v důsledku manipulace při AVR, infekce, tryskové proudění, které způsobilo poststenotickou dilataci vzestupné aorty podobnou onemocnění stěny aorty při aortální stenóze a regurgitaci, jsou některé z možností .
Pseudoaneuryzmata vzestupné aorty mají vysokou morbiditu a mortalitu a končí smrtí v důsledku disekce nebo ruptury . Neléčená disekce akutního typu má 40-60% riziko úmrtí do 48 hodin od příhody (1 % za hodinu), avšak chronické aneuryzmy mají tendenci stát se symptomatickými nebo prasknout do 5 let . Aneuryzmata hrudní aorty bývají asymptomatická a nelokalizované příznaky s rozšířeným mediastinem na rentgenovém snímku hrudníku mohou být jednou z forem prezentace . Proto pravidelné pooperační zobrazování po AVR, zejména u pacientů s mírně nebo středně dilatovaným kořenem aorty, zvyšuje diagnostiku aortálních aneuryzmat, což umožnilo elektivní léčbu před vznikem komplikace . Disekce vzestupné aorty jsou většinou (79 %) charakterizovány retrosternální bolestí, zatímco disekce sestupné aorty jsou časté (64 %) spolu s interskapulární i zádovou bolestí . U 47 % pacientů s disekcí typu A se vyskytují bolesti zad. Pacienti bez předozadních příznaků mají většinou v anamnéze kardiovaskulární operaci, aneuryzma aorty nebo diabetes .
Disekce aorty je často spojena s hypertenzí, i když hypertenze se při počáteční prezentaci ascendentních disekcí vyskytuje méně často. U 64 % pacientů s disekcí aorty typu A se hypertenze v době prezentace nevyskytuje. Pleurální výpotek, rozšířené mediastinum, vyšší věk (věk > 70 let), disekce typu A a synkopa jsou některé z proměnných spojených s hypotenzí . Pleurální výpotek a zvětšený průměr jsou známkami potenciální ruptury .
Aortální regurgitace, velikost aorty, bikuspidální aortální chlopeň, křehkost aortální stěny a systémová hypertenze jsou některé z rizikových faktorů pro pozdní disekci vzestupné aorty, zatímco předchozí AVR je nezávislým predisponujícím faktorem pro tyto pozdní disekce . U pacientů se ztenčenou a křehkou aortální stěnou i při absenci výrazně dilatovaného kořene aorty by měla být v době AVR zákroku zvážena profylaktická náhrada nebo obalení vzestupné aorty. Kromě toho byla u pacientů s anamnézou předchozí AVR a průměrem vzestupné aorty větším než 50 mm doporučena také elektivní reoperace .
V tomto případě se průměr vzestupné aorty 6 let po AVR zvětšil na 11 mm a bylo diagnostikováno obrovské pseudoaneuryzma po symptomech způsobených disekcí. Pacient měl bolesti zad, ačkoli se očekává, že bolest v důsledku vzestupné disekce bude spíše v přední lokalizaci. V našem případě se jako prediktory bolesti zad a pozdní disekce ascendentní aorty předpokládá velikost aorty a předchozí AVR. Pacient v tomto případě nebyl při prezentaci hypertenzní; vyšší věk, epizoda synkopy, možnosti ruptury aorty a falešná hypotenze v důsledku disekce aortálního oblouku byly možné faktory související s nehypertenzním stavem.
V následujícím období pacient neakceptoval emergentní operaci a zemřel 21 dní po stanovení diagnózy gigantické disekce aorty Stanfordova typu A.
Závěrem lze říci, že u pacientů s anamnézou AVR a mírnou dilatací vzestupné aorty by měl být proveden agresivní chirurgický přístup z důvodu rychlé progrese onemocnění vzestupné aorty. Včasné rozpoznání a stanovení diagnózy je nezbytné pro vhodnou medikamentózní a následnou chirurgickou léčbu.