Sir,
Bierovy skvrny představují velmi neobvyklý vzor cévního skvrnění, který se často zaměňuje s pigmentovými změnami a vede ke zbytečnému psychickému stresu. Od jeho původního popisu Bierem v roce 1898 bylo zaznamenáno pouze několik případů. Tento 28letý muž tibetského původu se prezentoval četnými světle zbarvenými skvrnami na předloktí a rukou ve skvrnitém vzoru . Protože skvrny byly asymptomatické, uvědomil si je teprve před dvěma lety. Již dříve byl léčen pro pityriasis versicolor v periferním centru bez jakéhokoli prospěchu. Jeho rodinná a zdravotní anamnéza byla bez pozoruhodností. Byl nekuřák a nepožíval alkohol. V drogové anamnéze nebyly žádné údaje. Vyšetření odhalilo hypopigmentované makulární léze, které měly nepravidelné ohraničení s blednoucím erytémem na pozadí rozšířeným po předloktí a rukou. Léze byly výraznější nad dlaněmi a zvýraznily se, když měl ruce v závislé poloze , a zmizely při elevaci končetin. Klinické vyšetření břicha, kardiovaskulárního, centrálního nervového a plicního systému a kůže na trupu a dolních končetinách bylo normální. Laboratorní vyšetření včetně krevního obrazu, rychlosti sedimentace erytrocytů, biochemie séra, antinukleárních protilátek, revmatoidního faktoru, koagulogramu a vyšetření moči neodhalilo žádné abnormality. Histologické vyšetření léze na předloktí neprokázalo žádnou významnou patologii s výjimkou dilatovaných kapilár v horní dermis .
Nepočetné hypopigmentované makulární léze se slabými, nepravidelnými okraji na pozadí blednoucího erytému ve skvrnitém vzoru na předloktí a dlaních. Skvrnitost je výraznější nad dlaněmi
Léze nad dlaněmi se zvýraznily po delším pobytu končetiny v závislé poloze
Všechny léze při elevaci končetiny vymizely a propůjčily kůži normální vzhled
Histopatologie zobrazující stratum corneum mající charakteristický normální vzhled košíkové vazby, normální epidermis a bazální buněčnou vrstvu. Horní dermis vykazuje mnohočetné dilatované kapiláry s normálními cévními stěnami a bez vaskulopatie/vaskulitidy, melaninové inkontinence nebo významného zánětlivého buněčného infiltrátu (H a E, ×40)
Bierovy skvrny (syn: angiospastické makuly, fyziologické anemické makuly, přehnané fyziologické skvrnité skvrnění kůže) se nejčastěji vyskytují u mladých dospělých ve věku 20-40 let a postihují častěji ženy než muže. Ačkoli se nepředpokládá žádná rasová nebo genetická převaha, je zajímavé, že většina hlášených případů je čínského původu. Mramorovaná skvrnitost kůže se skládá z nepravidelně tvarovaných bílých skvrnitých oblastí na blednoucím erytému nebo příležitostně na modrém cyanotickém pozadí. Léze postihují v pořadí podle četnosti horní končetiny, nohy a trup. Obvykle jsou vyvolány žilní kongescí a mohou být vyvolány nebo zvýrazněny, když je postižená končetina dána do závislé polohy nebo když je končetina zaškrcena. Léze se stávají nepostřehnutelnými při diaskopii (podobně jako nevus anemicus), při elevaci končetiny nebo po odstranění škrtidla. Bierovy skvrny jsou idiopatické, samy se omezují a kromě poradenství ve většině případů nevyžadují žádnou léčbu. Přesto je nutné odlišit tento stav od hypopigmentovaných makul vitiliga, pityriasis alba, pozánětlivé hypopigmentace, pityriasis versicolor a nevus anemicus/hypochromicus, aby se předešlo zbytečné léčbě/destresu. Jejich souvislost se sklerodermickou renální krizí, smíšenou kryoglobulinémií, lymfomem a těhotenstvím zůstává anekdotická. Bier skvrny vyskytující se společně s nespavostí a tachykardií byly ve vzácném případě označeny jako Marshallův-Whiteův syndrom. Patogeneze tohoto neobvyklého stavu zůstává nejasná. Peyrot a kol. je považovali za benigní fyziologickou reakci malých kožních cév na žilní hypertenzi nebo snad tkáňovou hypoxii v důsledku vazokonstrikce malých cév, která jim dává charakteristický cévní vzor. Studie laserové dopplerovské velocimetrie však ukazují, že tyto červené skvrny jsou způsobeny relativní vazodilatací s vyšším průtokem krve a vazokonstrikcí v bledých oblastech. Ačkoli se zdá, že dilatované kapiláry pozorované na histologii u našeho pacienta tyto rysy potvrzují, celkové histopatologické vzorce zůstávají vzhledem k malému počtu případů nezmapované.