Popis případu
U 48letého praváka se náhle objevily potíže s mluvením a levostranná slabost. Byl schopen rozumět tomu, co se na něj mluvilo, a komunikoval pomocí gest. Neměl žádné potíže se žvýkáním ani polykáním. Byl chronickým kuřákem a před 6 měsíci mu byla diagnostikována chronická obstrukční plicní nemoc. V anamnéze nebyly žádné další zdravotní komorbidity. Při celkovém fyzikálním vyšetření byla zjištěna nepřítomnost pravé krkavice, brachiálního a radiálního pulzu; ostatní periferní pulzy byly slabé. Krevní tlak na pravé horní končetině nebyl zaznamenán, na levé horní končetině byl 100/60 mmHg, na levé dolní končetině 130/100 mmHg a na pravé dolní končetině 134/110 mmHg. Byl při vědomí, bdělý a pozorný. Neurologické vyšetření odhalilo diferenciální levostrannou hemiparézu (horní končetina Medical Research Council (MRC) 0/5 a dolní končetina MRC 2/5) s ipsilaterální obrnou obličeje. Vydával pouze několik nesrozumitelných zvuků, s neporušeným porozuměním řeči a čtení; byl schopen komunikovat pomocí gest. Přestože byl pravák bez motorické slabosti pravé ruky, nedokázal psát. Byl schopen opsat jednoduché obrazce, ale nebyl schopen nakreslit hodiny. Měl také ideativní (bukální a končetinovou) a ideomotorickou apraxii, ale neměl apraxii oblékání, pravolevou záměnu ani anomii prstů. Ostatní kraniální nervy včetně bulbárního vyšetření a pohybů jazyka byly normální. V rodinné anamnéze nebyla zjištěna levorukost ani ambidexterie. Po zjištění silné dominance pravé ruky pomocí Edinburgh Handedness Inventory jsme stanovili předběžnou diagnózu levé hemiparézy se zkříženou Brocovou afázií s AOS, s ideační a ideomotorickou apraxií.
(a-d) Zpočátku nebyl schopen napsat žádná smysluplná slova s pokusy o autokorekci. Při kontrole po 8, 16 a 30 týdnech se psaní zlepšilo, ale s přetrvávajícími gramatickými chybami, fonematickou parafázií s pokusy o samoopravu
Jeho běžná vyšetření včetně kompletního krevního obrazu, hladiny cukru v krvi, lipidového profilu, jaterních a renálních funkcí byla normální. Jeho ultrazvuk břicha byl normální; 2d-Echo prokázalo koncentrickou hypertrofii levé komory s diastolickou dysfunkcí typu I a počítačová tomografie s vysokým rozlišením (HRCT) hrudníku, která ukázala bilaterální emfyzematózní změny.
Jeho magnetická rezonance (MRI) mozku ukázala akutní ischemický infarkt v pravé peri-insulární, fronto-temporální a periventrikulární bílé hmotě včetně centrum semiovale .b]. Vyšetření pozitronovou emisní tomografií (PET) odhalilo hypometabolismus v pravé mozkové hemisféře a protějším mozečku . Na arteriogramu magnetické rezonance MR nebylo možné zobrazit pravý brachicefalický kmen, vertebrální tepny, společnou a vnitřní krkavici; v levé proximální podklíčkové tepně byla fokální stenóza; celiakální, horní mezenterická a renální tepny však měly normální průběh a kalibr .b]. Pacient byl dále vyšetřován na příčinu aortální vaskulopatie. (Antijaderné protilátky, antineutrofilní cytoplazmatické protilátky, revmatoidní faktor ANA, ANCA, RA faktor, laboratoř pro výzkum pohlavních chorob, virus lidského imunodeficitu, povrchový antigen hepatitidy B VDRL, HIV, HBs Ag a virus hepatitidy C HCV byly negativní.
(a, b) Magnetická rezonance MRI mozku Diffusion Weighted Imaging/Apparent Diffusion Coefficient DWI/ADC axiální snímky zobrazující akutní infarkt v pravé periinsulární a přilehlé bílé hmotě
Snímky pozitronové emisní tomografie zobrazující hypometabolismus v pravé mozkové hemisféře a protilehlém mozečku
(a, b) Magnetická rezonanční angiografie (MRA) mozku a aorty odhalila nezobrazení pravého brachiocefalického kmene, společné krkavice, a vnitřní krkavice s fokální stenózou v levé proximální podklíčkové tepně
Konečná diagnóza levé hemiparézy se zkříženou Brocovou afázií s AOS, s ideační a ideomotorickou apraxií v důsledku akutní ischemické cévní mozkové příhody v pravé hemisféře s Takayasuovou arteritidou (TA) byla stanovena. Pacient byl propuštěn na antiagregační léčbu (Aspirin 150 mg/den) a statin (Atorvastatin 20 mg/den) spolu s fyzioterapií a logopedií. Při kontrole po 2 měsících byl schopen samostatné chůze s minimálním zlepšením síly horní končetiny. Jeho řeč se výrazně zlepšila a vyznačovala se váhavostí při začátku, sníženou plynulostí, obtížemi při hledání slov a dysprosodií. Byl schopen mluvit krátké věty (3-4 slova/větu), které byly smysluplné, ale s některými gramatickými chybami a fonetickou parafázií . Artikulační chyby v řeči, při hlasitém čtení a psaní byly nepravidelné s pokusy o autokorekci. Byl schopen pojmenovat předměty, dokázal opakovat jednoduché věty s neporušeným porozuměním. Nyní dokázal počítat, nakreslit hodiny se zlepšenou ideační a ideomotorickou apraxií. Při dalších kontrolách ve 4 a 8 měsících jeho řeč vykazovala další zlepšení v aspektech počátečního váhání a plynulosti; stále však přetrvávaly nepravidelné artikulační chyby, pokusy o sebekorekci, gramatické chyby a fonematická parafázie .
.