Podívejte se na poslední články

Abstrakt

Základní informace: Caplanův syndrom je definován jako spojení silikózy a revmatoidní artritidy (RA). Je vzácný a obvykle se diagnostikuje v pokročilém stadiu průběhu RA. Postihuje zpravidla pacienty s dlouhodobou expozicí oxidu křemičitému. Zde uvádíme případ pacienta, u kterého byla diagnostikována RA po zjištěné silikóze.

Prezentace případu: 58letý muž pracoval 21 let jako řidič nákladního automobilu s expozicí oxidu křemičitému, a to až do svých 52 let, kdy se u něj objevila dušnost s polyartritidou zahrnující zápěstí a kotníky. Měl dušnost při námaze. Auskultace plic odhalila krepitus v bazálních segmentech. Vyšetření dechových funkcí (EFR) ukázalo mírný restrikční ventilační deficit bez alveolokapilárních difuzních abnormalit. Rentgenový snímek hrudníku odhalil mnohočetné mikronoduly rozmístěné po celých plicích, ale převážně v dolních segmentech. Bronchoalveolární laváž prokázala převahu makrofágních buněk s 30% převahou siderofágů. CT vyšetření hrudníku prokázalo plicní fibrózu. Byla stanovena diagnóza silikózy a poté byl odeslán na revmatologické oddělení, k vyšetření chronické symetrické polyartritidy. Při fyzikálním vyšetření se u něj objevila synovitida v ramenou, zápěstí, rukou a v pravém koleni. Rentgenový snímek ukázal oboustranné eroze na pátém metatarzu obou chodidel. Revmatoidní faktor a protilátky proti cyklickým citrulinovaným peptidům byly pozitivní. U pacienta byla diagnostikována RA. Pacientovi byly podávány kortikosteroidy a rituximab.

Závěr: Přesná etiologie Caplanova syndromu není jasná, ale dlouhodobá expozice oxidu křemičitému se zdá být prvním inkriminovaným faktorem v jeho patogenezi.

Klíčová slova

Caplanův syndrom, revmatoidní artritida, silikóza, CT hrudníku, rituximab.

Úvod

Pracovní expozice oxidu křemičitému se podílí na vzniku autoimunitních zánětlivých onemocnění . Její souvislost s revmatoidní artritidou (RA) je dobře známá , a je známá jako „Caplanův syndrom“ nebo také „revmatoidní pneumokonióza“ (RP). Jedná se o vzácný syndrom, který se může vyskytnout také u pracovníků exponovaných oxidu křemičitému i u pacientů se silikózou nebo azbestózou . Byl identifikován v roce 1953 Caplanem a spočívá v mnohočetných dobře ohraničených zaoblených uzlinách na rentgenovém snímku hrudníku, rozmístěných po celých plicích převážně na periferii . Prevalence tohoto syndromu mezi pacienty s pneumokoniózou je nízká . Caplan zjistil prevalenci 0,4 % , nověji Honma a Vallyathan ve srovnávací studii prokázali výskyt 0,75 % v Japonsku a 1,5 % v USA . Zde jsme popsali případ Caplanova syndromu u pacienta s diagnostikovanou silikózou.

Prezentace případu

Osmapadesátiletý muž, který nekouřil, pracoval 21 let jako řidič nákladního automobilu s expozicí oxidu křemičitému, a to až do svých 52 let, kdy se u něj objevila dušnost s polyartritidou zahrnující zápěstí a kotníky. Byl odeslán na pneumologické oddělení nemocnice Farhat Hached v Sousse v Tunisku. Měl dušnost ve stadiu námahy II podle klasifikace NYHA. Auskultace plic odhalila krepitus v bazálních segmentech. Vyšetření dechových funkcí (EFR) ukázalo mírný restrikční ventilační deficit bez alveolokapilárních difuzních abnormalit. Rentgenový snímek hrudníku odhalil mnohočetné mikronoduly rozmístěné po celých plicích, ale převážně v dolních segmentech (obr. 1). Bronchoalveolární laváž prokázala převahu makrofágních buněk s 30% převahou siderofágů. CT vyšetření hrudníku ukázalo plicní fibrózu se septálními a intralobulárními příčkami v obou plicních bazích převážně na levé straně a v horním laloku (obrázek 2). Diagnóza silikózy byla stanovena v roce 2011. Poté byl v roce 2016 odeslán na revmatologické oddělení, k exploraci chronické symetrické polyartritidy. Při fyzikálním vyšetření se u něj objevila synovitida v oblasti ramen, zápěstí, rukou (obr. 3) a v pravém koleni. Rentgenový snímek ukázal oboustranné eroze na obou rukou (obrázek 4) a nohou (obrázek 5). Revmatoidní faktor (RF) zjištěný Latexovou a Rose-Waalerovou reakcí a protilátky proti cyklickým citrulinovaným peptidům (ACCP) měřené metodou ELISA byly vysoce pozitivní (500 UI a 170 UI/l). U pacienta byla diagnostikována RA na základě kritérií klasifikace RA podle American College of Rheumatology (ACR)/European League against Rheumatism (EULAR) . Skóre aktivity onemocnění (DAS28) bylo až 7,52. Byla stanovena diagnóza Caplanova syndromu. Pacientovi byly podávány kortikosteroidy a rituximab (Mabthera®), přičemž po 12 měsících sledování došlo ke zlepšení polyartritidy.

Obr. 1: Rentgenový snímek hrudníku zobrazující mnohočetné mikronoduly rozmístěné po celých plicích, ale převážně v dolních segmentech.

Obr. 2: CT hrudníku ukazující plicní fibrózu se septálními a intralobulárními příčkami v obou plicních bazích převážně na levé straně a v horním laloku.

Obr. 3: Snímek rukou pacienta ukazující synovitidu v obou zápěstích a drobných kloubech rukou.

Obrázek 4: Rentgenový snímek rukou ukazující eroze v levé radiální končetině, v pravém karpu, v prvním levém interfalangeálním kloubu a ve druhém a třetím pravém metakarpofalangeálním kloubu.

Obrázek 5: Radiografie nohou ukazující koncentrické zúžení kloubního prostoru v prvních metatarzofalangeálních kloubech s erozemi v obou pátých metatarzofalangeálních kloubech a ve čtvrtém pravém metatarzofalangeálním kloubu.

Diskuse

Kaplanův syndrom poprvé popsal Caplan v roce 1953 , pozoroval jej na dělnících v jižním Walesu. Spočívá v asociaci mezi silikózou a RA . Radiologické znaky spočívají v mnohočetných dobře ohraničených kulatých opacitách o průměru 0,5 až 5 cm, které jsou rozmístěny v obou plicních polích, ale převážně na periferii . Je prokázána souvislost mezi dlouhodobou expozicí oxidu křemičitému, pneumokoniózou a RA . Ve studii Calvert GM et al. je souvislost mezi expozicí krystalickému oxidu křemičitému a RA dobře prokázána. RA i revmatoidní faktor je častější u pacientů s Caplanovým syndromem ve srovnání s exponovanými horníky s prostou pneumokoniózou nebo bez ní .

Klasický patologický typ „Caplanových uzlíků“ spočívá v tom, že obsahují centrální nekrotickou oblast, která je obklopena střídavě nekrotickou tkání a vrstvami černého uhelného prachu, s periferní zónou buněčné infiltrace obsahující polymorfonukleární granulocyty, příležitostně obrovské buňky a makrofágy . Tyto makrofágy mohou obsahovat prachové částice . Přesná patogeneze RA je stále nejasná . Předpokládá se, že částice oxidu křemičitého jsou pozřeny alveolárními makrofágy, což vede k zánětu a aktivaci fibroblastů. Makrofágy zničily oxid křemičitý, který je opět stráven novými makrofágy . Makrofágy aktivované oxidem křemičitým prostřednictvím molekulárního vzoru spojeného s patogenem (PAMP) způsobí produkci několika cytokinů včetně interleukinu-1 a TNF-alfa. Po aktivaci vrozeného imunitního systému dendritické buňky předloží antigeny T lymfocytům CD4 . Tento opakovaný proces způsobuje chronickou imunitní aktivitu a fibrózu, a usnadňuje tak tvorbu autoantigenů . Pneumokonióza vede ke zvýšení tvorby autoprotilátek, imunitních komplexů a nadměrné produkci imunoglobulinů včetně RF . Také pozitivní ACCP byly často nalezeny u Caplanova syndromu a existuje souvislost mezi expozicí oxidu křemičitému a ACPA pozitivní RA .

Z hlediska radiologického a anamnézy expozice splňuje klinický případ, který zde prezentujeme, kritéria stanovená pro diagnózu Caplanova syndromu. Zdůrazňujeme význam pracovní anamnézy u případů RA s radiologickými opacitami odlišnými od plicních změn, které jsou pro toto onemocnění nejtypičtější. Tento případ také ilustruje potenciál volného oxidu křemičitého a jiných minerálních prachů vyvolat autoimunitní onemocnění.

Co se týče léčby, neexistuje konvenční protokol. Léčba by měla být projednána případ od případu a prováděna podle revmatologických pokynů bez ohledu na Caplanův syndrom . Obecně platí, že stejně jako jiné pneumokoniózy, ani silikóza nereaguje na medikamentózní léčbu .

Závěr

Ačkoli se vyskytuje vzácně, revmatoidní pneumokonióza, známá také jako Caplanův syndrom, se může vyskytnout u pracovníků exponovaných oxidu křemičitému, stejně jako u pacientů se silikózou. Jsou diskutovány aspekty diagnostiky, klasifikace a výskytu tohoto syndromu, přičemž je zdůrazněn význam pracovní anamnézy u pacientů s revmatoidní artritidou a opacitami plic na rentgenovém snímku hrudníku.

Konflikt zájmů

žádný.

1. Costallat LTL, De Capitani EM, Zambon L (2002) Silicose pulmonaire et lupus érythémateux disséminé chez l’homme. À propos de deux observations. Rev Rhum 69: 76-79.
2. Alaya R, Zouche I, Kaffel D, Riahi H, Hamdi W, Kchir MM (2017) Caplanův syndrom u pacienta s revmatoidní artritidou staršího věku: O novém případu. The Egyptian Rheumatologist.
3. Caplan A (1953) Certain unusual radiological appearances in the chest of coal-miners suffering with rheumatoid arthritis (Některé neobvyklé radiologické projevy v hrudníku horníků trpících revmatoidní artritidou). Thorax 8: 29-37.
4. Schreiber J, Koschel D, Kekow J, Waldburg N, Goette A a další (2010) Revmatoidní pneumokonióza (Caplanův syndrom). Eur J Intern Med 21: 168-172.
5. Honma K, Vallyathan V (2002) Revmatoidní pneumokonióza: Srovnávací studie pitevních případů mezi Japonskem a Severní Amerikou. Annals of Occupational Hygiene 46: 65-67.
6. Aletaha D, Neogi T, Silman AJ, Funovits J, Felson DT a další (2010) 2010 Rheumatoid arthritis classification criteria: an American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism collaborative initiative. Arthritis Rheum 62: 2569-2581.
7. Prevoo ML, van ‚t Hof MA, Kuper HH, van Leeuwen MA, van de Putte LB, et al. (1995) Modified disease activity scores that include twenty-eight-joint counts. Vývoj a validace v prospektivní longitudinální studii pacientů s revmatoidní artritidou. Arthritis Rheum 38: 44-48.
8. TELLESSON WG (1961) Revmatoidní pneumokonióza (Caplanův syndrom) u azbestového pracovníka. Thorax 16: 372-377.
9. Otsuki T, Miura Y, Nishimura Y, Hyodoh F, Takata A, et al. (2006) Alterations of Fas and Fas-related molecules in patients with silicosis. Exp Biol Med (Maywood) 231: 522-533.
10. Calvert GM, Rice FL, Boiano JM, Sheehy JW, Sanderson WT (2003) Occupational silica exposure and risk of various diseases: an analysis using death certificates from 27 states of the United States. Occup Environ Med 60: 122-129.
11. Miall WE, Caplan A, Cochrane AL, Kilpatrick GS, Oldham PD (1953) An epidemiological study of rheumatoid arthritis associated with characteristic chest x-ray appearances in coal-workers (Epidemiologická studie revmatoidní artritidy spojené s charakteristickými rentgenovými projevy hrudníku u dělníků pracujících v uhelném průmyslu). Br Med J 2: 1231-1236.
12. Weili G, Zhang N (2016) A Case Report of Rheumatoid Pneumoconiosis (Caplan Syndrome). Chest 149: A469.
13. De Capitani EM, Schweller M, Silva CM, Metze K, Cerqueira EM a další (2009) Revmatoidní pneumokonióza (Caplanův syndrom) s klasickou prezentací. J Bras Pneumol 35: 942-946.
14. Yahya A, Bengtsson C, Larsson P, Too CL, Mustafa AN, et al. (2014) Expozice oxidu křemičitému je spojena se zvýšeným rizikem vzniku ACPA-pozitivní revmatoidní artritidy v asijské populaci: důkaz z malajské studie případů a kontrol MyEIRA. Mod Rheumatol 24: 271-274.